Kaposi sarcoma (KS) là một khối u mạch máu nhiều ổ gây ra bởi herpesvirus loại 8. Bệnh được phân thành 5 loại: cổ điển (lẻ tẻ), liên quan đến AIDS (dịch bệnh), không dịch bệnh, đặc hữu (ở Châu Phi) và do thầy thuốc (ví dụ: sau khi ghép tạng). Chẩn đoán dựa vào sinh thiết. Việc điều trị các tổn thương bề mặt không đau bao gồm phẫu thuật lạnh, đông điện, cắt bỏ, hoặc xạ trị tia điện tử. Khi bệnh lan tỏa cần điều trị bằng liệu pháp phóng xạ. Ở dạng liên quan đến AIDS, việc điều trị bao gồm thuốc kháng vi rút.
(Xem thêm Tổng quan về ung thư da.)
KS bắt nguồn từ các tế bào nội mô phản ứng với nhiễm herpesvirus người 8 (HHV-8). Ức chế miễn dịch (đặc biệt là do ghép tạng hoặc AIDS) làm tăng rõ rệt khả năng mắc ung thư Kaposi ở bệnh nhân nhiễm HHV-8.
Các tế bào khối u có dạng hình thoi, giống như các tế bào cơ trơn, các nguyên bào sợi, và nguyên bào cơ.
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp
Phân loại Kaposi Sarcoma
Kaposi sarcoma cổ điển
Dạng này xảy ra thường xuyên nhất ở nam giới lớn tuổi (> 60 tuổi) gốc Địa Trung Hải, Đông Âu hoặc Do Thái Ashkenazi.
Diễn biến không đơn giản, và bệnh thường chỉ giới hạn ở một số ít tổn thương trên da của các chi dưới; sự liên quan đến nội tạng xảy ra trong < 10%.
Dạng này thường không gây tử vong.
Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS (dịch Kaposi sarcoma)
Dạng này là dạng ung thư liên quan đến AIDS phổ biến nhất và nguy hiểm hơn so với ung thư Kaposi cổ điển.
Có nhiều tổn thương da, thường liên quan đến mặt và thân mình. Triệu chứng phổ biến liên quan đến niêm mạc, hạch bạch huyết và đường tiêu hóa. Đôi khi KS là biểu hiện đầu tiên của AIDS.
Sarcoma Kaposi không gây dịch
Một loại sarcoma Kaposi khác ngày càng được công nhận xảy ra ở nam giới âm tính với HIV và quan hệ tình dục đồng giới (1). Những lý do khiến tỷ lệ hiện mắc gia tăng ở nhóm này là không chắc chắn và vẫn là một lĩnh vực đang được nghiên cứu.
Kaposi sarcoma đặc hữu
Dạng này xảy ra ở Châu Phi không phụ thuộc vào nhiễm HIV. Có 2 dạng chính:
Dạng to hạch bạch huyết trước tuổi dậy thì: Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em; khối u nguyên phát liên quan đến các hạch bạch huyết, có hoặc không có tổn thương da. Tiến triển nhanh và gây tử vong.
Trưởng thành: Dạng này giống Kaposi sarcoma cổ điển.
Kaposi sarcoma do thầy thuốc (Kaposi sarcoma ức chế miễn dịch)
Dạng này thường phát triển vài năm sau khi cấy ghép nội tạng. Tiến triển nhanh hoặc chậm, tùy thuộc vào mức độ ức chế miễn dịch.
Tài liệu tham khảo về phân loại
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019 doi: 10.1111/ijd.14080
Các triệu chứng và dấu hiệu của Kaposi Sarcoma
Các tổn thương ở da là các mảng màu tím, hồng, nâu hoặc đỏ không có triệu chứng, có thể liên kết thành các mảng và nốt sần màu xanh tím đến đen. Có thể có phù. Thỉnh thoảng, nốt sưng hoặc xâm nhập mô mềm và xâm nhập xương.
Mặc dù ít phổ biến hơn nhưng tổn thương nội tạng thường liên quan đến khoang miệng, đường tiêu hóa (GI) và phổi. Các triệu chứng phụ thuộc vào sự liên quan của cơ quan cụ thể. Các tổn thương niêm mạc xuất hiện như các dát, mảng, u màu thâm tới màu tím. Tổn thương đường tiêu hóa có thể bị chảy máu có thể rất nhiều, nhưng thường không có triệu chứng.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán Kaposi Sarcoma
Sinh thiết
Chẩn đoán Kaposi sarcoma được xác nhận bằng sinh thiết bấm.
Bệnh nhân bị AIDS hoặc suy giảm miễn dịch cần có đánh giá sự lây lan nội tạng bằng CT ngực và bụng.
Nếu chụp CT âm tính nhưng có triệu chứng ở phổi hoặc ở đường tiêu hóa, thì cần phải xem xét soi phế quản hoặc nội soi.
Điều trị Kaposi Sarcoma
Phẫu thuật cắt bỏ, liệu pháp áp lạnh, đốt điện, hóa trị liệu trong tổn thương hoặc có thể bôi imiquimod hoặc alitretinoin tại chỗ cho các tổn thương bề mặt
Xạ trị tại chỗ và hóa trị cho nhiều tổn thương, tổn thương lan tỏa hoặc bệnh hạch bạch huyết
Điều trị ARV với các phương pháp điều trị tại chỗ tương tự hoặc hóa trị liệu tùy thuộc vào mức độ bệnh đối với Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS
Giảm các thuốc ức chế miễn dịch cho KS gây ra bởi nhóm thuốc này
Các phương pháp điều trị bệnh Kaposi sarcoma cổ điển và bệnh Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS có sự chồng chéo đáng kể.
Các thương tổn không đau thường không cần điều trị. Một hoặc một số tổn thương bề ngoài có thể được loại bỏ bằng cách cắt bỏ, áp lạnh, đốt điện hoặc điều trị bằng vinblastine hoặc interferon alfa trong thương tổn. Imiquimod hoặc alittinoin dạng bôi tại chỗ cũng đã được báo cáo là có hiệu quả. Nhiều tổn thương, tổn thương lan tỏa và bệnh hạch bạch huyết được xạ trị tại chỗ với 10 đến 20 Gy và hóa trị. Tình trạng tái phát là phổ biến và rất khó để điều trị dứt điểm.
Sarcoma Kaposi liên quan đến AIDS đáp ứng rõ rệt với liệu pháp kháng vi rút (ART), có thể do số lượng CD4+ tăng và tải lượng vi rút HIV giảm; tuy nhiên, có một số bằng chứng cho thấy thuốc ức chế protease trong phác đồ điều trị này có thể ngăn chặn sự hình thành mạch (mặc dù điều này chưa được chứng minh là có tác dụng lâm sàng có lợi ở người).
Ở những bệnh nhân AIDS có bệnh cục bộ diễn biến chậm, số lượng CD4+ > 150/mcL và HIV RNA < 500 bản sao/mL, có thể thêm vinblastine vào trong vết thương. Pomalidomide cũng có thể được sử dụng cho các tổn thương không đau hơn.
Những bệnh nhân bị bệnh nội tạng hoặc lan rộng hơn có thể được dùng pegylated liposomal doxorubicin 20 mg/m2 đường tĩnh mạch, 2 đến 3 tuần một lần. Paclitaxel là phương pháp điều trị đầu tiên thay thế hoặc có thể được sử dụng nếu doxorubicin liposome pegylat hóa không thành công.
Các thuốc nhân khác đang được nghiên cứu như là chất bổ trợ bao gồm interleukin (IL)-12, desferrioxamine và retinoids đường uống. Điều trị Kaposi sarcoma không kéo dài sự sống ở hầu hết bệnh nhân AIDS vì nhiễm trùng chiếm ưu thế trong diễn biến lâm sàng.
Sarcoma Kaposi cổ điển không gây dịch cần điều trị các tổn thương âm thầm như mô tả ở trên.
KS do thuốc ức chế miễn dịch đáp ứng tốt nhất với sự ngừng sử dụng thuốc này. Ở những bệnh nhân đã được ghép tạng, việc giảm liều lượng thuốc ức chế miễn dịch thường dẫn đến giảm tổn thương sarcoma Kaposi. Nếu không thể giảm liều lượng, nên áp dụng các liệu pháp điều trị tại chỗ và toàn thân thông thường được sử dụng trong các loại ung thư Kaposi khác. Sirolimus cũng có thể cải thiện KS do thuốc ức chế miễn dịch.
Điều trị KS lưu hành thường là điều trị giảm nhẹ, và là một thách thức.
Những điểm chính
Xem xét KS ở người lớn tuổi, người châu Phi, và bệnh nhân cấy ghép nội tạng hoặc AIDS.
Xem xét di căn ở các bệnh nhân có miễn dịch bị ức chế (kể cả AIDS).
Điều trị các tổn thương bề mặt bằng các phương pháp mài mòn tại chỗ.
Điều trị nhiều tổn thương, tổn thương lan tỏa, hoặc bệnh hạch bạch huyết bằng xạ trị tại chỗ và hóa trị.
