Bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính được đặc trưng bởi các sẩn và mảng mềm, cứng, màu đỏ đến tím với phù nề nổi bật ở lớp hạ bì trên và thâm nhiễm dày đặc của bạch cầu trung tính. Nguyên nhân chưa được biết. Nó thường xảy ra ở những bệnh nhân ung thư, đặc biệt là ung thư máu. Chẩn đoán thường bằng sinh thiết da. Điều trị là corticosteroid đường toàn thân hoặc có thể thay thế bằng colchicine hoặc kali iodide.
Nguyên nhân của bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính
Bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính có thể xảy ra với các bệnh lý khác nhau (xem bảng Bệnh lý và thuốc liên quan đến bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính). Nó thường được phân thành 3 loại:
Cổ điển
Liên quan đến ung thư
Do thuốc
Bệnh lý và thuốc liên quan đến bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính
Phân loại | Bệnh lý/Thuốc |
|---|---|
Cổ điển | Bệnh hô hấp cấp tính Nhiễm trùng đường tiêu hóa Các rối loạn viêm và tự miễn dịch Mang thai Tiêm chủng |
Liên quan đến ung thư | |
Do thuốc | Yếu tố kích thích tạo bạch cầu hạt (G-CSF, nguyên nhân phổ biến nhất do thuốc) Thuốc kháng sinh (như minocycline và trimethoprim/sulfamethoxazole) Thuốc chống ung thư Thuốc chống động kinh Các loại thuốc khác (ví dụ: azathioprine, abacavir, furosemide, hydralazine, thuốc chống viêm không steroid, thuốc tránh thai, retinoids) |
Khoảng 20% số bệnh nhân mắc bệnh ung thư tiềm ẩn (1), nhiều trong số đó là ung thư huyết học, đặc biệt là hội chứng loạn sản tủy và bệnh bạch cầu cấp dòng tủy. Bệnh da thường có trước chẩn đoán ung thư.
Bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính cổ điển ảnh hưởng đến hầu hết phụ nữ từ 30 tuổi đến 60 tuổi. Ngược lại, nam giới bị bệnh này có xu hướng già hơn.
Nguyên nhân gây bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính chưa được biết rõ; tuy nhiên, các cytokine tế bào T hỗ loại 1, bao gồm interleukin-2 và interferon-gamma, chiếm ưu thế và có thể đóng một vai trò trong việc hình thành tổn thương.
Tài liệu tham khảo nguyên nhân gây bệnh
1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. Xuất bản ngày 26 tháng 7 năm 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-34
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính
Bệnh nhân bị sốt, số lượng bạch cầu trung tính tăng cao và có các nốt hoặc sẩn màu đỏ đến tím gây đau, ấn đau và phù nề, thường gặp nhất ở mặt, cổ và các chi trên, đặc biệt là mu bàn tay. Các sẩn và nốt có thể kết hợp lại để tạo thành các mảng. Có thể có tổn thương miệng. Các tổn thương thường tập trung thành cụm và có thể xếp thành hình đồng xu. Sốt thường xuất hiện trước tổn thương da và kéo dài vài ngày đến vài tuần. Cũng có tổn thương mụn mủ và bọng nước hiếm gặp.
Các biến thể ít phổ biến hơn bao gồm dạng bọng nước có thể loét và giống như viêm da mủ hoại thư và dạng dưới da liên quan đến lớp mỡ dưới da thường có các nốt ban đỏ 2 đến 3 cm, thường có tổn thương các chi. Khi xuất hiện ở chi dưới có thể giống với hồng ban nút.
Các biểu hiện ngoài da rất hiếm và có thể có tổn thương mắt (ví dụ: viêm kết mạc, viêm thượng củng mạc, viêm mống mắt-thể mi), khớp (ví dụ: đau khớp, đau cơ, viêm khớp) và các cơ quan nội tạng (ví dụ: viêm phế nang tăng bạch cầu trung tính; viêm tủy xương vô trùng; thay đổi tâm thần hoặc thần kinh; suy chức năng thận, gan và tuyến tụy thoáng qua).
Chẩn đoán bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính
Đánh giá lâm sàng
Sinh thiết da
Chẩn đoán bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính được gợi ý bởi sự xuất hiện của các tổn thương và được hỗ trợ bởi sự hiện diện của các tình trạng liên quan hoặc thuốc. Chẩn đoán phân biệt có thể bao gồm hồng ban đa dạng, hồng ban đỏ nổi cục rắn, lupus ban đỏ bán cấp ở da, viêm da mủ hoại thư và hồng ban nút.
Nếu chẩn đoán không rõ ràng, sinh thiết da nên được chỉ định. Hình ảnh mô bệnh học là phù nề ở trung bì nông cùng với thâm nhiễm dày đặc bạch cầu đa nhân trung tính ở trung bì. Viêm mạch có thể có nhưng là thứ phát.
Công thức máu (CBC) cũng được thực hiện. Nếu công thức máu bất thường, sinh thiết tủy xương nên được xem xét để chẩn đoán ung thư ẩn.
Điều trị bệnh da tăng bạch cầu trung tính cấp tính có sốt
Corticosteroid hệ thống
Điều trị bệnh da tăng bạch cầu trung tính sốt cao cấp tính bằng corticosteroid đường toàn thân, chủ yếu là prednisone 0,5 đến 1,5 mg/kg uống mỗi ngày một lần, giảm dần trong 3 tuần. Colchicine 0,5 mg uống 3 lần/ngày hoặc kali iodide 300 mg uống 3 lần/ngày là những phương pháp điều trị thay thế. Thuốc hạ sốt cũng được khuyến cáo.
Đối với những trường hợp khó, có thể dùng dapsone đường uống, indomethacin, clofazimine hoặc cyclosporine.
Các phương pháp điều trị khác được sử dụng cho các bệnh khó điều trị bao gồm infliximab, etanercept, thalidomide, minocycline, và mycophenolate mofetil.
Đối với điều trị tại chỗ, corticosteroid nội tổn thương (ví dụ triamcinolone acetonide) có thể có tác dụng.
Những điểm chính
Bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc một số bệnh lý nhất định (dạng cổ điển) hoặc dùng một số loại thuốc (dạng do thuốc), nhưng khoảng 20% số bệnh nhân mắc bệnh ung thư tiềm ẩn (dạng liên quan đến ung thư), thường là ung thư huyết học.
Chẩn đoán bệnh da tăng bạch cầu trung tính có sốt cấp tính dựa trên sự xuất hiện của tổn thương và sự hiện diện của bệnh lý liên quan hoặc thuốc, đồng thời xác nhận bằng sinh thiết khi cần thiết.
Điều trị hầu hết các bệnh nhân bằng corticosteroid toàn thân hoặc có thể thay thế bằng colchicine hoặc kali iodide.
