Hở van động mạch chủ (AR) gây ra dòng chảy ngược từ động mạch chủ vào thất trái trong thời kỳ tâm trương. Nguyên nhân do thoái hóa van tim và giãn gốc động mạch chủ (kèm theo có hoặc không hở van hai lá), thấp tim, viêm nội tâm mạc, thoái hóa mô liên kết, lóc tách gốc động mạch chủ và bệnh mô liên kết (ví dụ hội chứng Marfan) hoặc bệnh lý thấp. Triệu chứng cơ năng bao gồm khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm, đánh trống ngực, và đau ngực. Triệu chứng thực thể bao gồm chênh lệch huyết áp tâm thu tâm trương và rung đầu tâm trương. Chẩn đoán dựa trên khám lâm sàng và siêu âm tim. Phương pháp điều trị là thay van hoặc sửa van động mạch chủ.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Căn nguyên của hở van động mạch chủ
Hở van động mạch chủ có thể là cấp tính (rất hiếm gặp) hoặc mạn tính.
Nguyên nhân chính của hở van động mạch chủ cấp là
Nguyên nhân chính của hở van động mạch chủ mạn tính ở người lớn là
Thoái hóa gốc van động mạch chủ (có hoặc không kèm van hai lá)
Thoái hóa mô liên kết
Chấn thương
Nguyên nhân phổ biến nhất của hở van động mạch chủ mạn tính ở trẻ em là
Bất thường vách liên thất có sa lá van động mạch chủ.
Hở van động mạch chủ do thoái hóa mô liên kết có thể tiến triển ở những bệnh nhân có hội chứng Marfan hoặc hội chứng Ehlers-Danlos.
Hiếm gặp hơn, hở van động mạch chủ do các bệnh lý cột sống huyết thanh âm tính (ví dụ viêm cột sống dính khớp, viêm khớp phản ứng, viêm khớp vẩy nến), viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp với viêm loét đại tràng, giang mai, bệnh xương thủy tinh, tách rời màng trong hẹp dưới động mạch chủ hoặc trên van, viêm động mạch Takayasu, vỡ phình xoang Valsalva, bệnh to đầu chi, và viêm mạch tế bào khổng lồ.
Sinh lý bệnh của hở van động mạch chủ
Khi hở van động mạch chủ, xảy ra tình trạng quá tải thất trái vì thất trái, ngoài dòng máu từ nhĩ trái còn nhận được dòng trào ngược từ động mạch chủ trong suốt thời tâm trương.
Trong hở chủ cấp tính, thất trái không có thời gian để giãn nở thích ứng với sự tăng lên về thể tích, từ đó gây ra sự gia tăng nhanh chóng áp lực thất trái và do đó gây phù phổi và giảm cung lượng tim.
Trong hở van động mạch chủ mạn tính, tình trạng phì đại và giãn nở có thể dần dần xuất hiện, do đó áp lực tâm thất trái bình thường và cung lượng tim được duy trì. Nhưng sự mất bù cuối cùng sẽ xuất hiện, gây ra loạn nhịp, suy thất T, và suy tim.
Các triệu chứng và dấu hiệu của hở van động mạch chủ
Hở van động mạch chủ cấp gây ra các triệu chứng của suy tim (khó thở, mệt mỏi, yếu, phù nề) và sốc tim (tụt huyết áp với tổn thương đa cơ quan).
Hở van động mạch chủ mạn tính thường không có triệu chứng trong nhiều năm; tiến triển khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát về đêm, và đánh trống ngực.
Các triệu chứng của suy tim tương quan kém với các biện pháp khách quan của chức năng thất trái. Đau ngực (đau thắt ngực) chỉ ảnh hưởng đến khoảng 5% số bệnh nhân không mắc bệnh động mạch vành cùng tồn tại (CAD) và khi đau ngực xảy ra, đặc biệt phổ biến vào ban đêm. Bệnh nhân có thể có viêm nội tâm mạc (ví dụ như sốt, thiếu máu, giảm cân, huyết khối) bởi van động mạch chủ bất thường có khuynh hướng dễ nhiễm khuẩn.
Các triệu chứng khác nhau tùy theo mức độ và tính chất cấp/mạn tính. Các triệu chứng hở van động mạch chủ cấp tính phản ánh tình trạng suy tim và sốc tim, và thường bao gồm nhịp nhanh, chi lạnh, rale nổ ở phổi, và tụt huyết áp. Tiếng tim đầu tiên (S1) thường không có (vì áp lực động mạch chủ và tâm trương LV cân bằng) và tiếng tim thứ ba (S3) là phổ biến. Tiếng thổi do hở van động mạch chủ có thể vắng mặt ngay cả khi hở chủ nặng, mặc dù tiếng rung tâm trương phổ biến.
Khi bệnh tiến triển mạn tính, huyết áp tâm thu tăng trong khi huyết áp tâm trương giảm, tạo nên sự chênh lệch huyết áp lớn. Theo thời gian, mỏm đập thất trái có thể gia tăng về kích thước và biên độ, đồng thời lệch hướng xuống dưới và sang trái, đi kèm sự lõm xuống của vùng cạnh ức trái thì tâm thu sẽ tạo dao động mạnh ở toàn bộ lồng ngực trái.
Mạch cảnh nảy mạnh có thể rõ rệt ở các giai đoạn sau của hở động mạch chủ; nguyên nhân do thể tích lớn và áp lực động mạch chủ thấp thì tâm trương.
Các dấu hiệu nghe tim bao gồm tiếng S1 bình thường và tiếng tim thứ hai không tách rời, to, sắc nét hoặc đập mạnh (S2) do độ đàn hồi của động mạch chủ tăng lên. Tiếng thổi trong hở van động mạch chủ thường không rõ rệt. Tiếng thổi, cường độ cao, ở thì tâm trương và giảm dần, bắt đầu ngay sau thành phần động mạch chủ của S2 (A2); tiếng thổi to nhất ở khoang liên sườn thứ ba hoặc khoang liên sườn thứ tư bên trái. Tiếng thổi này được nghe rõ nhất với phần màng của ống nghe khi người bệnh đang nghiêng về phía trước, nín thở khi thở ra hết. Nó tăng khi tăng thể tích đáp ứng với tăng hậu gánh (ví dụ, ngồi xổm, tay bóp chặt). Nếu hở chủ nhẹ, tiếng thổi chỉ xảy ra ở giai đoạn tiền tâm trương. Nếu huyết áp tâm trương ở mức rất cao, tiếng thổi ngắn lại bởi áp suất động mạch chủ và áp lực tâm trương cân bằng sớm trong thì tâm trương.
Những âm thanh bất thường khác bao gồm: tiếng thổi do dòng máu tống đi và phụt ngược (to-and-fro murmur), tiếng click sớm sau S1, và tiếng thổi tống máu động mạch chủ. Tiếng thổi tâm trương nghe gần nách hoặc giữa ngực trái (tiếng thổi Cole-Cecil) là do sự kết hợp của tiếng thổi động mạch chủ với tiếng S3, đó là do sự đổ đầy thất trái đồng thời từ nhĩ trái và hở chủ. Tiếng rung xuất hiện ở giữa đến cuối thì tâm trương nghe thấy ở mỏm (tiếng rung Austin Flint) có thể là do dòng phụt ngược nhanh vào thất trái, làm rung động van hai lá ở đỉnh của dòng tâm nhĩ; tiếng rung này giống tiếng rung của hẹp van hai lá.
Các dấu hiệu khác ít gặp; độ nhạy và độ đặc hiệu thấp hoặc không rõ. Các dấu hiệu có thể nhìn thấy bao gồm
Đầu lắc lư (dấu hiệu de Musset)
Nhịp đập của mao mạch ở móng tay (dấu hiệu Quincke, thấy rõ nhất khi ấn nhẹ)
Nhịp đập của lưỡi gà (dấu hiệu Müller)
Các dấu hiệu sờ thấy bao gồm
Mạch có thể tích lớn, lên xuống nhanh (mạch đập, mạch dội, mạch xẹp)
Nhịp đập của động mạch cảnh (dấu hiệu Corrigan)
Nhịp đập của động mạch võng mạc (dấu hiệu Becker)
Nhịp đập của gan (dấu hiệu Rosenbach)
Nhịp đập của lá lách đập mạnh (dấu hiệu Gerhard)
Các dấu hiệu huyết áp có thể bao gồm
Huyết áp tâm thu vùng khoeo ≥ 60 mm Hg cao hơn huyết áp cánh tay (dấu hiệu Hill)
Giảm huyết áp tâm trương > 15 mmHg khi giơ tay lên (dấu hiệu Mayne)
Các dấu hiệu thính giác bao gồm
Âm thanh sắc nét nghe được qua mạch đùi (âm thanh súng lục hoặc dấu hiệu Traube)
Tiếng thổi tâm thu ở đùi ở phần xa và tiếng thổi tâm trương ở phần gần chỗ chèn ép động mạch (dấu hiệu Duroziez)
Chẩn đoán Hở van động mạch chủ
Siêu âm tim
Chẩn đoán hở van động mạch chủ nghi ngờ dựa trên kết quả hỏi bệnh và khám lâm sàng và chẩn đoán xác định bởi siêu âm tim. Siêu âm Doppler là xét nghiệm lựa chọn để phát hiện và định lượng độ lớn dòng hở và mức độ nghiêm trọng tổng thể của hở van động mạch chủ. Siêu âm hai chiều có thể khảo sát kích thước gốc động mạch chủ, cũng như giải phẫu và chức năng thất trái.
Gợi ý hở van động mạch chủ mạn tính nặng bởi bất kỳ điều nào sau đây:
Độ rộng dòng màu hở Doppler ≥ 65% đường kính đường ra thất trái
Đảo ngược dòng tâm trương trong động mạch chủ bụng (đặc hiệu cho AR nặng)
Thể tích dòng hở ≥ 60 mL/phút
Phân suất dòng hở ≥ 50%
Tĩnh mạch co > 6 mm (đường kính hẹp nhất của dòng chất lỏng chảy ra từ lỗ van bất thường)
Siêu âm tim cũng có thể đánh giá mức độ nặng của tăng áp động mạch phổi thứ phát do suy thất trái, phát hiện thực vật hoặc tràn dịch màng ngoài tim (ví dụ, trong bóc tách thành động mạch chủ) và cung cấp thông tin về tiên lượng. Hẹp eo động mạch chủ liên quan đến van hai lá và được phát hiện bằng cách đặt đầu dò siêu âm ở rãnh trên xương ức. Siêu âm tim qua thực quản giúp mô tả bổ sung về tình trạng giãn động mạch chủ và giải phẫu van, đặc biệt hữu ích khi tiến hành phẫu thuật. Nếu động mạch chủ được mở rộng, nên chụp CT hoặc MRI để đánh giá toàn bộ động mạch chủ ngực. Khi hình ảnh siêu âm không đủ rõ ràng, chụp MRI cũng có thể giúp đánh giá chức năng thất trái và mức độ hở van động mạch chủ.
Điện tâm đồ và chụp X-quang ngực phải được thực hiện.
Điện tâm đồ có thể cho thấy các bất thường tái cực có hoặc không có tiêu chuẩn điện thế QRS của phì đại thất trái và nhĩ trái, và sự đảo ngược sóng T với ST chênh xuống ở các chuyển đạo trước tim.
Chụp X-quang ngực có thể cho thấy tim to và gốc động mạch chủ rõ ở bệnh nhân hở chủ tiến triển mạn tính. Nếu hở chủ nghiêm trọng, có thể có dấu hiệu phù phổi và suy tim. Nghiệm pháp gắng sức có thể giúp đánh giá chức năng và triệu chứng ở bệnh nhân có hở chủ và các triệu chứng không tương đồng.
Chụp mạch vành nên được thực hiện trước khi phẫu thuật, ngay cả khi không có cơn đau thắt ngực vì khoảng 20% bệnh nhân mắc AR nặng có bệnh động mạch vành đáng kể, có thể cần phẫu thuật bắc cầu động mạch vành đồng thời.
Các thân nhân cận huyết cấp I của bệnh nhân có bệnh hai lá van nên được sàng lọc bằng siêu âm tim vì 20 đến 30% sẽ bị bệnh tương tự.
Điều trị hở van động mạch chủ
Thay van hoặc sửa van động mạch chủ
Thuốc giãn mạch, thuốc lợi tiểu, và các thuốc nhóm nitrat.
Khi giãn gốc động mạch chủ là một phần của cơ chế hở van động mạch chủ, thuốc ức chế thụ thể angiotensin có thể làm chậm tiến triển của tình trạng giãn gốc động mạch chủ, điều này khiến cho thuốc này trở thành thuốc được ưu tiên điều trị cho bệnh nhân bị tăng huyết áp đồng thời. Những loại thuốc này không làm giảm mức độ nặng của hở van động mạch chủ hoặc làm thay đổi tiến triển của bệnh.
Phương pháp can thiệp bao gồm thay thế van động mạch chủ hoặc sửa van (ít phổ biến hơn). Các lựa chọn can thiệp qua da hiện đang được phát triển (1). Van động mạch chủ sinh học cần phải dùng thuốc chống đông trong 3 đến 6 tháng hậu phẫu, nhưng van cơ học đòi hỏi thuốc chống đông suốt đời bằng warfarin. Thuốc chống đông máu uống trực tiếp (DOAC) không có hiệu quả và không nên sử dụng (xem thêm Thuốc chống đông cho bệnh nhân có van tim nhân tạo).
Việc cấy ghép van động mạch chủ qua ổng thông (TAVI) là một thách thức vì vòng van động mạch chủ bị giãn ra và thiếu vôi hóa lá đáng kể, dẫn đến di chuyển van giả và/hoặc rò rỉ cạnh van.
Bệnh nhân không phải là đối tượng phẫu thuật sẽ được hưởng lợi từ việc điều trị suy tim (ví dụ như thuốc lợi tiểu, thuốc giãn mạch, nitrat). Sử dụng thận trọng chẹn beta bởi vì chúng ngăn chặn cơ chế bù trừ tăng nhịp tim và làm nặng thêm hở chủ bằng cách kéo dài thì tâm trương. Chống chỉ định bơm bóng đối xung trong lòng động mạch chủ vì làm xấu hơn tình trạng hở chủ.
Bệnh nhân hở chủ nặng không đáp ứng các tiêu chuẩn can thiệp cần được đánh giá lại bằng khám lâm sàng và siêu âm tim mỗi 6 đến 12 tháng.
Dự phòng kháng sinh chống viêm nội tâm mạc không còn được khuyến cáo trong hở van động mạch chủ, ngoại trừ trên những bệnh nhân đã thay van (xem bảng Khuyến cáo dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trong các thủ thuật nha khoa răng miệng và thủ thuật đường hô hấp trên).
Chỉ định can thiệp
Can thiệp được chỉ định khi
Hở chủ nặng và có triệu chứng
AR nặng và đang gây rối loạn chức năng LV (EF ≤ 55%, kích thước cuối tâm thu LV > 50 mm, hoặc chỉ số diện tích bề mặt cơ thể> 25 mm/m2)
AR nặng và ít nhất 3 nghiên cứu nối tiếp cho thấy EF giảm dần đến 55 đến 60%, hoặc tăng dần LV kích thước cuối tâm trương lên > 65 mm
Bệnh nhân có động mạch chủ lên phình thường xuyên bị AR cũng như tăng nguy cơ bị bóc tách động mạch chủ. Một nguy cơ cao của bóc tách động mạch chủ có thể là chỉ định đầu tiên cho phẫu thuật tim, nên được thực hiện khi
Đường kính động mạch chủ lên là > 55 mm
Van hai lá có đường kính động mạch chủ lên từ 50 đến 55 mm và tốc độ phát triển động mạch chủ > 5 mm/năm, hẹp động mạch chủ hoặc tiền sử gia đình có người bị bóc tách thành động mạch chủ
Hội chứng Marfan xuất hiện với đường kính động mạch chủ lên > 50 mm (hoặc nhỏ hơn nếu tốc độ tăng trưởng động mạch chủ > 5 mm/năm) hoặc tiền sử gia đình bóc tách thành động mạch chủ với đường kính < 50 mm
Khi phẫu thuật tim được thực hiện vì những lý do khác, phẫu thuật động mạch chủ đồng thời được chỉ định nếu đường kính động mạch chủ lên ≥ 45 mm.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Tiên lượng về hở van động mạch chủ
Với điều trị, tỷ lệ sống sót 10 năm đối với bệnh nhân hở van động mạch chủ từ nhẹ đến trung bình là 80 đến 95%. Khi có thời gian thay van thích hợp (nghĩa là trước khi suy tim và sử dụng các tiêu chuẩn can thiệp được chấp nhận), tiên lượng lâu dài cho bệnh nhân AR từ trung bình đến nặng là tốt. Tuy nhiên, tiên lượng của bệnh nhân bị AR nặng và suy tim kém hơn đáng kể.
Những điểm chính
Nguyên nhân chính của trào ngược động mạch chủ cấp tính (AR) là viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và bóc tách động mạch chủ lên; AR mạn tính ở người lớn thường do thoái hóa van hoặc gốc động mạch chủ.
Hở van động mạch chủ cấp tính gây ra các triệu chứng của suy tim và sốc tim, nhưng các dấu hiệu hở chủ có thể vắng mặt.
Hở động mạch chủ kéo dài thường không có triệu chứng trong nhiều năm liền, tiến triển khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm và khó thở kịch phát về đêm.
Tiếng tim điển hình với AR mạn tính bao gồm tiếng tim thứ nhất bình thường (S1), sau đó là tiếng tim thứ hai sắc nét hoặc đập mạnh (S2) và tiếng thổi tâm trương cường độ cao, giảm dần.
Cần thay thế hoặc sửa chữa van động mạch chủ nhanh khi hở van động mạch chủ cấp.
Phẫu thuật hở chủ mạn tính đòi hỏi phải thay thế hoặc sửa chữa van khi có triệu chứng hoặc rối loạn chức năng thất trái tiến triển; bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn phẫu thuật được hưởng lợi khi điều trị suy tim.
AR đôi khi đi kèm với giãn động mạch chủ lên. Chỉ định phẫu thuật đối với động mạch chủ lên có thể xảy ra trước khi phẫu thuật được chỉ định AR.
