Hội chứng Horner

Hội chứng Horner xảy ra khi con đường giao cảm cổ đi từ vùng dưới đồi đến mắt bị gián đoạn. Tổn thương có thể là nguyên phát (trong đó có bẩm sinh) hoặc thứ phát do bệnh khác.

Tổn thương thường được chia thành:

• Trung ương (ví dụ, thiếu máu cục bộ thân não, bệnh rỗng tủy, u não)

• Ngoại biên (ví dụ, khối u Pancoast, bệnh lý hạch ở cổ, chấn thương xương sọ và cổ, phẩu thuật động mạch chủ hoặc động mạch cảnh, phình động mạch chủ ngực)

Các tổn thương ngoại biên có thể có nguồn gốc trước hạch hoặc sau hạch.

Các triệu chứng bao gồm sụp mi, co đồng tử, giảm tiết mồ hôi, và sung huyết ở bên bệnh.

Hội chứng Horner

Hình ảnh

BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Với thể bẩm sinh, mống mắt không có sắc tố mà vẫn là màu xanh xám.

• Thử nghiệm nhỏ mắt bằng cocaine hoặc apraclonidine

• MRI hoặc CT để chẩn đoán nguyên nhân

Thuốc nhỏ mắt có thể giúp xác định hội chứng Horner.

Đầu tiên, nhỏ cocaine (4% hoặc 10%) hoặc apraclonidine (0,5%) vào cả hai mắt:

• Cocaine: Cocaine ngăn tái hấp thu tại synap của norepinephrine và làm cho đồng tử của mắt bên lành giãn ra. Nếu có tổn thương sau hạch (hội chứng Horner ngoại biên), đồng tử của mắt bị tổn thương không giãn vì các tận cùng thần kinh sau mạch đã bị thoái hoá; kết quả là sự chênh lệch kích thước giữa hai đồng tử sẽ tăng lên. Nếu tổn thương ở dưới hạch cổ trên (hội chứng Horner trung ương hay trước hạch) và các sợi sau hạch còn nguyên vẹn, thì đồng tử của mắt bên bệnh cũng sẽ giãn ra, và sự chênh lệch kích thước giữa hai đồng tử sẽ giảm.

• Apraclonidine: Apraclonidine là một chất đồng vận alpha-adrenergic yếu, làm giảm nhẹ kích thước đồng tử của mắt bình thường. Nếu có tổn thương sau hạch (hội chứng Horner ngoại biên), đồng tử của mắt bên bệnh sẽ giãn nhiều hơn mắt bên lành bởi vì cơ giãn mống mắt của mắt bên bệnh đã mất chi phối giao cảm thông và có sự tăng nhạy cảm adrenergic. Kết quả là sự chênh lệch kích thước đồng tử hai bên giảm đi. (Tuy nhiên, kết quả có thể là giả bình thường nếu nguyên nhân tổn thương là cấp tính). Nếu tổn thương là trước hạch (hội chứng Horner trung ương), đồng tử của mắt bên bệnh không giãn vì cơ giãn đồng tử không có tình trạng tăng nhạy cảm adrenergic; kết quả là, sự chênh lệch kích thước đồng tử hai bên sẽ tăng lên.

Nếu kết quả gợi ý hội chứng Horner, hydroxyamphetamine (1%) có thể được nhỏ vào cả hai mắt sau 48 giờ để giúp xác định vị trí tổn thương. Hydroxamphetamine có tác dụng bằng cách làm cho norepinephrine được giải phóng khỏi các đầu tận cùng trước khớp thần kinh. Nó không có tác dụng nếu tổn thương sau hạch vì các tổn thương sau hạch này gây thoái hóa các tận cùng thần kinh sau hạch. Do đó, khi sử dụng hydroxyamphetamine, điều sau đây sẽ xảy ra:

• Với tổn thương sau hạch: Đồng tử của mắt bên bệnh không giãn ra, nhưng đồng tử của mắt bên lành giãn, dẫn đến sự chênh lệch kích thước đồng tử hai bên tăng lên.

• Tổn thương trung ương hoặc trước hạch: Đồng tử của mắt bên bệnh giãn ra bình thường hoặc nhiều hơn bình thường, còn đồng tử của mắt bên lành sẽ giãn ra bình thường, dẫn đến sự chênh lệch kích thước đồng tử hai bên giảm đi hoặc không có sự chênh lệch. (Tuy nhiên, tổn thương sau hạch đôi khi cũng có kết quả tương tự).

Thử nghiệm hydroxyamphetamine được thực hiện ít thường xuyên hơn so với thử nghiệm bằng apraclonidine, một phần vì hydroxyamphetamine có xu hướng ít được thực hiện hơn. Để kết quả có giá trị, thử nghiệm hydroxyamphetamine phải được trì hoãn cho đến ít nhất 24 giờ sau khi nhỏ apraclonidine.

Bệnh nhân có hội chứng Horner cần chụp MRI hoặc CT não, tủy sống, ngực hoặc cổ, tùy thuộc vào nghi ngờ trên lâm sàng.

• Điều trị nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Horner, nếu được xác định, cần được điều trị; không có điều trị cho hội chứng Horner nguyên phát.