Hội Chứng Đau cục bộ phức tạp (CRPS)

CRPS được chia thành 2 loại. CRPS loại I chiếm phần lớn các trường hợp và được định nghĩa là CRPS không có tổn thương thần kinh nào được biết đến.

CRPS type II tương tự như loại I nhưng liên quan đến sự phá hủy quá mức một dây thần kinh ngoại biên.

Sự khác biệt giữa phân nhóm CRPS I và II dựa trên sự thay đổi nhiệt độ da và được biểu hiện là ấm hoặc lạnh. Tuy nhiên, sự phân biệt các phân nhóm dựa trên nhiệt độ da và khái niệm CRPS là "cơn đau duy trì do thần kinh giao cảm" vẫn chưa được chứng minh. Một số chuyên gia mô tả kiểu hình trung tâm, ngoại vi và hỗn hợp dựa trên các kiểu triệu chứng, nhưng sự liên quan về mặt lâm sàng của các phân loại này vẫn chưa rõ ràng (1).

Bệnh sinh không rõ ràng, nhưng thụ thể nhận cảm đau ở ngoại biên và nhạy cảm ở trung ương và giải phóng các peptide thần kinh (chất P, peptide liên quan đến calcitonin- gen) giúp duy trì cơn đau và tình trạng viêm. Hệ thần kinh giao cảm có liên quan đến CRPS nhiều hơn các hội chứng đau thần kinh khác. Hoạt tính giao cảm trung ương tăng lên, các thụ cảm đau ngoại biên trở nên nhạy cảm với norepinephrine (một chất dẫn truyền thần kinh giao cảm); những thay đổi này dẫn đến vã mồ hôi một cách bất thường và tưới máu kém do co mạch. Tuy nhiên, chỉ có một số bệnh nhân đáp ứng với thay đổi thần kinh giao cảm (tức là sự phong bế hệ giao cảm ở trung tâm hay ngoại biên).

Các triệu chứng của hội chứng đau vùng phức tạp rất khác nhau và không theo một khuôn mẫu; các triệu chứng đó có thể bao gồm cảm giác, thần kinh khu trú (vận mạch hoặc sudomotor), và bất thường vận động. Các triệu chứng ở một bên; các triệu chứng hai bên khi khởi phát gợi ý một chẩn đoán khác.

Đau - thường là cảm giác nóng rát hoặc đau nhức – là đặc điểm chẩn đoán cốt lõi và có xu hướng không tương xứng với các dấu hiệu của khám thực thể. Đau không nhất thiết phải tuân theo sự phân bố của một dây thần kinh ngoại biên duy nhất; đau mang tính vùng, ngay cả khi do tổn thương một dây thần kinh cụ thể, như xảy ra ở CRPS loại II. Đau tăng lên khi có những thay đổi trong môi trường hoặc căng thẳng tinh thần. Thường xuất hiện loạn cảm đau và/hoặc tăng cảm đau, cho thấy sự nhạy cảm ở trung tâm. Đau thường làm bệnh nhân hạn chế vận động một chi.

Thay đổi vận mạch da (ví dụ: đỏ, đốm, hoặc tái, tăng hoặc giảm nhiệt độ) và các bất thường tiết mồ hôi tự động (da khô hoặc da tăng tiết mồ hôi). Có thể phù đáng kể và khu trú giới hạn ở một vùng.

Các triệu chứng khác bao gồm những bất thường về dinh dưỡng (ví dụ: bóng, thiểu dưỡng da, nứt hoặc móng dễ gãy, teo xương, rụng tóc) và các bất thường về vận động (yếu, run, co rút, rối loạn trương lực ngón tay cố định ở vị trí gấp ngón hoặc chân quặp yên ngựa). Phạm vi vận động thường bị giới hạn, đôi khi dẫn đến cứng khớp. Các biến chứng có thể gây khó khăn cho việc lắp đặt một bộ phận giả sau khi cắt cụt.

Căng thẳng về mặt tâm lý (ví dụ: trầm cảm, lo lắng, tức giận) là phổ biến, do nguyên nhân chưa được hiểu rõ, thiếu phương pháp điều trị hiệu quả và quá trình điều trị kéo dài.

• Bệnh sử và khám lâm sàng

Hội chứng đau vùng phức tạp được chẩn đoán khi có các triệu chứng sau (1):

• Bệnh nhân vẫn tiếp tục đau mà không giải thích được do rối loạn chức năng của một dây thần kinh và không tương xứng với bất kỳ tổn thương mô nào.

• Đáp ứng được một số tiêu chuẩn lâm sàng nhất định (tiêu chuẩn Budapest).

Tiêu chuẩn Budapest có 4 loại. Theo tiêu chunar, bệnh nhân phải báo cáo ít nhất 1 triệu chứng trong 3 trong 4 loại được liệt kê dưới đây và bác sĩ lâm sàng phải phát hiện ít nhất 1 dấu hiệu trong 2 trong 4 loại tương tự (triệu chứng và dấu hiệu chồng chéo) (1):

• Cảm giác: Tăng cảm giác (như một dấu hiệu, đau nhói) hoặc đau nửa người (như một dấu hiệu, khi chạm nhẹ, áp lực sâu, và/hoặc cử động khớp

• Vận mạch: Nhiệt độ không đối xứng (> 1°C) hoặc thay đổi màu da không đối xứng

• Phù nề hoặc phù nề: Thay đổi mồ hôi, mất đối xứng mồ hôi, hoặc phù

• Vận động hoặc chiến lợi phẩm: Thay đổi danh hiệu ở da, tóc, móng, giảm tầm vận động, hoặc rối loạn vận động (yếu cơ, run, loạn trương lực)

Ngoài ra, không có bằng chứng về rối loạn khác có thể giải thích các triệu chứng. Nếu có bệnh lý khác, vẫn nên cân nhắc chẩn đoán CRPS là có khả năng hoặc có thể xảy ra.

Có thể phát hiện những thay đổi ở xương (ví dụ: mất khoáng trên phim chụp X-quang, tăng hấp thụ trên máy chụp xương có nuclit phóng xạ ba pha). Chẩn đoán hình ảnh thường không được thực hiện trừ khi chẩn đoán không rõ ràng. Tuy nhiên, trên các kiểm tra chẩn đoán hình ảnh, xương cũng có thể trông bất thường sau chấn thương ở những bệnh nhân không mắc CRPS, khiến những bất thường được phát hiện bằng các phim chụp X-quang và chụp xương trở nên không đặc hiệu.

• Liệu pháp đa phương thức (ví dụ: thuốc, vật lý trị liệu, phong bế thần kinh giao cảm, điều trị tâm lý, điều biến thần kinh, liệu pháp gương)

Điều trị hội chứng đau vùng phức tạp rất phức tạp và thường không làm giảm hoàn toàn các triệu chứng, đặc biệt là nếu bắt đầu muộn. Việc này bao gồm thuốc men, vật lý trị liệu, can thiệp và điều trị tâm lý (1). Mục tiêu chính của tất cả các phương pháp điều trị hội chứng đau vùng phức tạp là làm tăng khả năng vận động và sử dụng của chi bị tổn thương. Vì vậy, việc hướng dẫn bệnh nhân về CRPS là rất quan trọng. Các bác sĩ lâm sàng cần nhấn mạnh rằng, mặc dù đau có thể là do cơ chế thần kinh và cơ chế trung ương hơn là tổn thương mô, nhưng việc tham gia vật lý trị liệu và trị liệu nghề nghiệp rất quan trọng để phục hồi chức năng chi mặc dù đau dai dẳng có thể gây ra nhiều thách thức.

Mục tiêu của điều trị bằng thuốc là cho phép bệnh nhân tham gia vào các kỹ thuật phục hồi chức năng. Nhiều loại thuốc dùng để điều trị đau thần kinh, bao gồm thuốc chống trầm cảm ba vòng và thuốc chống động kinh, có thể được thử; không có loại thuốc nào được biết là vượt trội hơn. NSAID thường được sử dụng như phương pháp điều trị ban đầu cho CRPS, mặc dù hiệu quả của thuốc này chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng; thuốc này thường được kê đơn để sử dụng trong thời gian ngắn và có thể được phối hợp với các phương pháp điều trị khác, với thuốc ức chế COX-2 chọn lọc làm một phương pháp thay thế cho những người không dung nạp được NSAID không chọn lọc. Truyền ziconotide và/hoặc clonidine vào trục thần kinh có thể có tác dụng và baclofen tiêm vào màng cứng có thể làm giảm loạn trương lực cơ.

Bisphosphonate có thể được cân nhắc để giảm đau ở giai đoạn đầu của CRPS, đặc biệt ở những bệnh nhân có kết quả chụp xương bất thường, mặc dù cơ chế hoạt động chính xác vẫn chưa rõ ràng và có thể không liên quan đến đặc tính chống tiêu xương của thuốc này. Một số thử nghiệm phân nhóm ngẫu nhiên nhỏ đã chỉ ra rằng các bisphosphonate như alendronate, neridronate và clodronate có thể làm giảm đau ở trong hội chứng đau vùng phức tạp (2), với các tác dụng phụ thường nhẹ, nhưng cần cân nhắc đến các nguy cơ nghiêm trọng như hoại tử xương hàm và loét thực quản. Kem lidocaine hoặc capsaicin bôi tại chỗ có thể được sử dụng để điều trị đau thần kinh ở giai đoạn đầu của hội chứng đau vùng phức tạp có các triệu chứng từ nhẹ đến trung bình, mặc dù bằng chứng về hiệu quả của chúng còn hạn chế và các tác dụng phụ tại chỗ như nóng rát và kích ứng có thể hạn chế việc sử dụng thuốc này.

Bằng chứng về hiệu quả của opioid, calcitonin và glucocorticoid đường uống thường yếu. Calcitonin có thể có nguy cơ tác dụng bất lợi thấp hơn so với glucocorticoid.

Các mục tiêu của vật lý trị liệu bao gồm giải mẫn cảm, tăng cường sức mạnh, tăng phạm vi chuyển động và phục hồi chức năng nghề nghiệp. Ở một số bệnh nhân có đau liên tục do thần kinh giao cảm, thuốc chẹn thần kinh giao cảm tại chỗ có thể làm giảm đau, giúp vật lý trị liệu trở nên khả thi.

Quá trình giải mẫn cảm của chi bị loạn cảm đau bao gồm việc đầu tiên là áp dụng các kích thích tương đối không gây kích ứng (ví dụ: lụa) và sau đó tăng dần theo thời gian thành các kích thích gây kích ứng nhiều hơn (ví dụ: vải denim). Giải mẫn cảm cũng có thể bao gồm tắm tương phản nhiệt, trong đó chi bị ảnh hưởng được đặt trong một bồn nước mát, sau đó đặt trong một bồn nước ấm.

Liệu pháp gương được báo cáo là có lợi cho bệnh nhân có hội chứng đau vùng phức tạp loại 1 do đau chi ma hoặc đột quỵ. Bệnh nhân ngồi với một tấm gương lớn hướng vào chi không bị thương tổn và che đi chi bị thương tổn (đau đớn hoặc mất), tạo cho bệnh nhân cảm giác rằng họ có 2 chi bình thường. Bệnh nhân được hướng dẫn để cử động chi bình thường trong khi xem hình ảnh phản chiếu của nó trong gương. Bài tập này đánh lừa não bộ nghĩ rằng chi bị ảnh hưởng hoặc không có chân đang di chuyển mà không đau. Hầu hết bệnh nhân thực hiện bài tập này trong 30 phút mỗi ngày trong 4 tuần đều báo cáo rằng đau giảm đáng kể (3).

Các can thiệp khác để điều trị hội chứng đau vùng phức tạp bao gồm phong bế thần kinh giao cảm, điều biến thần kinh và tiêm điểm kích hoạt, mặc dù bằng chứng ủng hộ những can thiệp này còn hạn chế và chất lượng thấp hơn (4). Tiêm điểm kích hoạt bằng thuốc gây tê tại chỗ, có hoặc không có glucocorticoid, đôi khi có hiệu quả đối với hội chứng đau vùng phức tạp giai đoạn đầu, đặc biệt là ở vùng vai và được coi là an toàn hơn so với các phương pháp điều trị xâm lấn hơn. Phong bế dây thần kinh giao cảm, được sử dụng cho những bệnh nhân không đáp ứng với các phương pháp điều trị tiêu chuẩn, bao gồm việc tiêm thuốc gây tê gần hạch giao cảm mặc dù bằng chứng về hiệu quả của phương pháp đó còn mâu thuẫn.

Đối với điều biến thần kinh, người ta thường sử dụng máy kích thích tủy sống cấy ghép; trong những trường hợp nặng có suy giảm chức năng đáng kể, nên cân nhắc sớm. Kích thích hạch gốc ở lưng có thể nhắm vào các triệu chứng tại chỗ. Kích thích thần kinh ngoại biên đang được sử dụng thường xuyên hơn trong việc xử trí hội chứng đau vùng phức tạp với kết quả khả quan (5).

Kích thích thần kinh bằng điện qua da (TENS), được áp dụng ở nhiều vị trí với các thông số kích thích khác nhau, có thể có hiệu quả. Tuy nhiên, kích thích thần kinh bằng điện qua da cần phải trải qua thử nghiệm lâu dài trước khi có thể xác định được hiệu quả của biện pháp này. Liệu pháp Scrambler, sử dụng điện cực bề mặt để kích thích dây thần kinh, là một phương án khác. Tuy nhiên, dữ liệu về hiệu quả của liệu pháp này trong hội chứng đau vùng phức tạp còn hạn chế và liệu pháp này được sử dụng rộng rãi hơn để điều trị đau thần kinh (5).

Châm cứu có thể giúp giảm đau.

Ở những bệnh nhân có hội chứng đau vùng phức tạp, liệu pháp tâm lý có thể được sử dụng để điều trị trầm cảm và lo âu; nó cũng có thể giúp bệnh nhân cải thiện thành công chức năng và khả năng kiểm soát cuộc sống của họ bất chấp chứng rối loạn đau mạn tính.

Tiên lượng thay đổi và rất khó tiên đoán. CRPS có thể thuyên giảm hoặc duy trì ổn định trong nhiều năm; ở một vài bệnh nhân, nó tiến triển, lan rộng đến các khu vực khác của cơ thể.

Vitamin C được đề xuất là biện pháp phòng ngừa nguy cơ thấp đối với hội chứng đau vùng phức tạp, đặc biệt là ở những bệnh nhân cao tuổi bị gãy xương quay đầu xa. Tác dụng chống oxy hóa tiềm tàng của thuốc này có thể hỗ trợ chữa lành gãy xương và giảm tổn thương mô mềm, mặc dù bằng chứng hỗ trợ cho tuyên bố này không nhất quán (1, 2). Việc vận động sớm và vật lý trị liệu đã được chứng minh là quan trọng trong việc ngăn ngừa sự tiến triển của các trường hợp nghi ngờ bị hội chứng đau vùng phức tạp giai đoạn sớm (2).