U tế bào ưa bạc ở phế quản rất hiếm gặp (1% đến 2% trong số tất cả các trường hợp bị bệnh ung thư phổi ở người lớn), các khối u thần kinh nội tiết phát triển chậm phát sinh từ niêm mạc phế quản; các khối u này ảnh hưởng đến bệnh nhân từ 40 tuổi đến 60 tuổi.
Các khối u carcinoid phát triển từ các tế bào nội tiết thần kinh trong đường tiêu hóa (90%), tụy, phế quản phổi và hiếm khi ở đường tiết niệu sinh dục. Mặc dù u tế bào ưa bạc thường lành tính hoặc chỉ xâm lấn cục bộ, nhưng u tế bào ưa bạc ảnh hưởng đến phế quản thường ác tính. Một số khối u tế bào ưa bạc hoạt động nội tiết; khả năng thay đổi tùy theo vị trí xuất phát và cao nhất đối với các khối u bắt nguồn từ hồi tràng và đoạn gần đại tràng (40% đến 50%) và thấp hơn với u tế bào ưa bạc ở phế quản.
Một nửa số bệnh nhân bị carcinoid phế quản không có triệu chứng, và một nửa hiện diện với các triệu chứng tắc nghẽn đường thở, bao gồm khó thở, thở khò khè, và ho, thường dẫn đến chẩn đoán nhầm với bệnh hen. Viêm phổi tái phát, chứng ho ra máu và đau ngực cũng rất phổ biến.
Các hội chứng cận ung thư, bao gồm hội chứng Cushing do hormone vỏ thượng thận lạc chỗ (ACTH), bệnh to đầu chi do yếu tố giải phóng hormone tăng trưởng lạc chỗ và u tiết gastrin (hội chứng Zollinger-Ellison) do sản sinh gastrin lạc chỗ, phổ biến hơn hội chứng u tế bào ưa bạc, xảy ra ở < 3% số bệnh nhân có khối u.
Hội chứng carcinoid bao gồm các triệu chứng
Flushing
Bệnh tiêu chảy
Co thắt phế quản
Di chứng mạn tính của hội chứng carcinoid bao gồm
giãn mạch
Bệnh van tim bên phải
Xơ hóa sau phúc mạc
Tiếng thổi ởi bên trái tim (hẹp van hai lá hoặc hở van hai lá) do tổn thương van do serotonin hiếm khi xảy ra với u tế bào ưa bạc ở phế quản (trái ngược với tổn thương van tim bên phải của u tế bào ưa bạc ở đường tiêu hóa).
Chẩn đoán carcinoid phế quản
Nội soi phế quản sinh thiết
Chẩn đoán carcinoid phế quản dựa trên sinh thiết phế quản là cơ bản, nhưng đánh giá ban đầu thường liên quan đến CT ngực, có thể phát hiện sự vôi hóa khối u ở 1 phần 3 số bệnh nhân.
Xét nghiệm đánh dấu octreotid bằng Indium 111 giúp xác định xâm lấn khu vực và di căn xa.
Nồng độ serotonin và axit 5-hydroxyindoleacetic trong nước tiểu tăng hỗ trợ chẩn đoán, nhưng những chất này thường không tăng.
Điều trị carcinoid phế quản
Phẫu thuật
Điều trị carcinoid phế quản bằng phương pháp phẫu thuật có hoặc không có hóa trị liệu bổ trợ và/hoặc xạ trị.
Tiên lượng phụ thuộc vào loại khối u. Tỷ lệ thời gian sống thêm 5 năm đối với u tế bào ưa bạc biệt hóa cao (điển hình) là > 90% trong hầu hết các chuỗi, nhưng thấp hơn đối với các khối u không điển hình.
