Teo hỗng tràng là sự hình thành không đầy đủ của một phần ruột non. Chẩn đoán bằng chụp X-quang bụng. Điều trị là phẫu thuật sửa chữa.
(Xem thêm Tổng quan về dị tật tiêu hóa bẩm sinh.)
Trẻ sơ sinh bị teo hỗng hồi tràng thường biểu hiện triệu chứng muộn 1-2 ngày sau sinh với biểu hiện chướng bụng tăng dần, không đại tiện được, nôn và vấn đề ăn uống. Tiền sử đa ối là phổ biến.
Căn nguyên của teo hỗng hồi tràng bẩm sinh
Teo hỗng hồi tràng xảy ra là kết quả của thiếu máu cục bộ trong thời kỳ mang thai. Sự thiếu máu cục bộ có thể là do lồng ruột, thủng, xoắn ruột, nghẹt ruột do thoát vị, hoặc nghẽn mạch. Người mẹ hút thuốc và sử dụng cocaine có liên quan đến chứng teo đường ruột. Tỷ lệ ước tính là 1 trong số 10.000 trẻ sinh ra sống. Rối loạn này ảnh hưởng đến cả hai giới tính. Teo hỗng hồi tràng bẩm sinh ảnh hưởng đến cả hai giới tính Teo hỗng hồi tràng được phân bố đều ở hỗng và hồi tràng (1).
Liên quan dị thường bẩm sinh ít gặp hơn so với hẹp tá tràng. Các tình trạng liên quan phổ biến nhất là xơ nang, xoay bất thường và tật nứt bụng, mỗi bệnh này xuất hiện trong khoảng 10% số trường hợp. Vôi hóa phúc mạc gợi ý sự hiện diện của viêm phúc mạc do phân su, đây là dấu hiệu của thủng ruột trong tử cung và có thể gặp trong khoảng 10% số trường hợp. Sự hiện diện của viêm phúc mạc do phân su sẽ làm tăng nghi ngờ tắc ruột do phân su và xơ nang (1).
Tài liệu tham khảo nguyên nhân gây bệnh
1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Phân loại teo hỗng hồi tràng bẩm sinh
Có 5 loại teo hỗng hồi tràng chủ yếu:
Loại I bao gồm một màng hoàn toàn bít kín một ống với ruột còn nguyên vẹn.
Loại II là khoảng cách trong ruột với một sợi xơ giữa các đoạn gần và xa của ruột.
Loại IIIA là một lỗ kẽ hở màng treo ruột mà không có bất kỳ sự kết nối giữa các đoạn ruột.
Loại IIIB là teo hỗng tràng khi không có động mạch mạc treo tràng trên; ruột non xa được cuộn tròn như vỏ táo, ruột rất ngắn.
Loại IV bao gồm nhiều đoạn teo (giống như một chuỗi xúc xích).
Chẩn đoán teo hỗng hồi tràng bẩm sinh
X-quang bụng
Chụp X-quang bụng không chuẩn bị được thực hiện; nó có thể bộc lộ các quai ruột non giãn ra với mức nước-khí và lượng khí ít trong đại tràng và trực tràng. Thụt barium thấy một đoạn ruột nhỏ (do sử dụng sai).
Bởi vì khoảng 10% số bệnh nhân cũng bị xơ nang (gần 100% nếu có tắc ruột do phân su), nên thực hiện kiểm tra bệnh xơ nang (1).
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998 doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
Điều trị teo hỗng hồi tràng bẩm sinh
Sửa chữa bằng phẫu thuật
Kiểm soát trước phẫu thuật teo hỗng hồi tràng gồm đặt sonde dạ dày, không dùng đường miệng, và cung cấp chất lỏng đường truyền.
Phục hồi bằng phẫu thuật là liệu pháp triệt để. Trong quá trình phẫu thuật, cần kiểm tra toàn bộ ruột để phát hiện các vùng ruột bị teo hẹp. Phần teo hẹp được cắt bỏ và nối thông hai đầu ruột. Nếu phần gần của hồi tràng rất dãn và khó có thể nối được với phần xa, không sử dụng được như là một phần của ruột, lúc này giải pháp an toàn hơn là mở thông hỗng tràng và trì hoãn việc nối hai đầu ruột cho đến khi đường kính của đoạn ruột giãn giảm hơn. Một thủ thuật làm thon gọn quai ruột đầu gần bị giãn ra cũng là một vấn đề cần cân nhắc (1).
Tiên lượng cho trẻ sơ sinh bị teo hỗng hồi tràng bẩm sinh là rất tốt với tỷ lệ sống lên tới > 90%. Tiên lượng được dựa trên độ dài của ruột non còn lại và sự tồn tại của van hồi manh tràng. Trẻ sơ sinh sẽ có biểu hiện của hội chứng ruột ngắn đòi hỏi phải nuôi dưỡng tĩnh mạch hoàn toàn trong thời gian dài. Trẻ cần được nuôi dưỡng đường miệng liên tục để thúc đẩy sự thích nghi của ruột, tối đa hoá sự hấp thu và giảm thiểu việc sử dụng TPN. Trẻ nhũ nhi nên được cung cấp một lượng nhỏ chất dinh dưỡng bằng miệng để duy trì sự bú và nuốt. Tiên lượng cho trẻ sơ sinh bị hội chứng ruột hoại tử đã cải thiện đáng kể do các kỹ thuật phẫu thuật mới hơn bao gồm các thủ tục kéo dài ruột (ví dụ, thủ thuật mở bụng xuyên suốt hoặc STEP), cải thiện chăm sóc y khoa, và khả năng ghép ruột non (2, 3, 4).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8(4):31, 2020. doi: 10.47338/jns.v8.356
3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonancy Ed 102(6):F551-F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Những điểm chính
teo hỗng hồi tràng thường biểu hiện trong ngày đầu tiên của cuộc đời với dấu hiệu tắc nghẽn ruột.
Xơ nang, xoay bất thường và tật nứt thành bụng đều xuất hiện trong khoảng 10% số trường hợp.
Không cho bất cứ thứ gì qua đường miệng và hút dịch qua ống thông mũi dạ dày và truyền dịch tĩnh mạch trong khi chờ phẫu thuật phục hồi.
