Tăng huyết áp phổi dai dẳng của trẻ sơ sinh

Trong tuần hoàn bình thường của thai nhi, máu đi vào tim phải đã được cung cấp oxy qua nhau thai. Vì phổi chưa được thông khí nên chỉ cần một lượng nhỏ máu đi qua động mạch phổi. Hầu hết máu từ tim phải đều đi qua phổi qua lỗ bầu dục và ống động mạch. Thông thường, hai cấu trúc này đóng ngay sau khi trẻ ra đời. (Xem thêm Chức năng tim mạch ở trẻ sơ sinh.)

Trong PPHN (trước đây gọi là tuần hoàn thai nhi dai dẳng), căng thẳng trước khi sinh, căng thẳng sau sinh và những khác biệt về mặt giải phẫu có thể dẫn đến tình trạng tăng sức cản mạch máu phổi kéo dài sau khi sinh. Hạ oxy máu và nhiễm toan làm cho các tiểu động mạch phổi co lại và ống động mạch giãn ra, đảo ngược quá trình thông thường thiết lập tuần hoàn ở trẻ sơ sinh khi sinh và dẫn đến shunt từ phải sang trái qua ống động mạch, lỗ bầu dục hoặc cả hai. Luồng thông từ phải sang trái này đi vòng qua phổi và khiến máu không được oxy hóa hoặc ít oxy được phân phối một cách có hệ thống.

Nguyên nhân thường gặp nhất gây tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh (PPHN) bao gồm

• Ngạt chu sinh hoặc thiếu oxy máu

Tiền sử nước ối nhiễm phân su hoặc hít phân su là phổ biến. Tình trạng thiếu oxy gây ra sự đảo ngược hoặc kéo dài của tình trạng tăng sức cản mạch phổi, một trạng thái bình thường ở thai nhi.

Các nguyên nhân khác bao gồm

• Hội chứng suy hô hấp

• Đóng ống động mạch và lỗ bầu dục sớm, làm tăng lưu lượng máu đến phổi của thai nhi và có thể được kích hoạt do việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) của mẹ (1)

• Suy giảm chức năng hô hấp liên quan đến giảm sinh mạch máu phổi dẫn đến PPHN (2)

• Thoát vị cơ hoành bẩm sinh, trong đó một phổi bị thiểu sản trầm trọng, buộc hầu hết lưu lượng máu phổi chảy qua phổi khác

• Nhiễm trùng sơ sinh hoặc viêm phổi có lẽ bởi vì các prostaglandin gây co mạch được tạo ra bằng cách kích hoạt con đường cyclooxygenase bởi các phospholipid của vi khuẩn

Bất kể nguyên nhân nào, áp lực cao trong động mạch phổi gây ra sự phát triển cơ trơn bất thường và phì đại ở thành động mạch và tiểu động mạch phổi và dòng shunt phải - trái qua ống động mạch hoặc lỗ bầu dục, dẫn đến tình trạng giảm oxy máu khó điều trị. Cả sức cản phổi và sức cản hệ thống đều cao, dẫn đến tăng gánh lên tim. Sự tăng gánh này có thể dẫn đến sự giãn tim phải, hở van ban lá, và suy tim phải.

Các triệu chứng và dấu hiệu của tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh bao gồm thở nhanh, co rút và tím tái nghiêm trọng hoặc mất bão hòa không đáp ứng với oxy bổ sung.

Ở trẻ sơ sinh có luồng thông từ phải sang trái qua còn ống động mạch, nồng độ oxy ở động mạch cánh tay phải cao hơn ở động mạch chủ xuống; do đó, chứng xanh tím có thể khác biệt (nghĩa là độ bão hòa oxy ở chi dưới thấp hơn ≥ 5% so với chi trên bên phải).

• Tím không đáp ứng với O2 trị liệu

• Siêu âm tim

• Chụp X-quang để xác định những rối loạn tiềm ẩn

Cần nghi ngờ chẩn đoán ở bất kỳ trẻ nào quanh giai đoạn sơ sinh có tình trạng thiếu oxy máu động mạch, tím, hoặc cả hai, đặc biệt là một người có tiền sử gợi ý độ bão hoà O2 không cải thiện khi sử dụng O2 100%.

Chẩn đoán được xác định bởi siêu âm tim, có thể xác nhận sự hiện diện của áp lực tăng lên trong động mạch phổi và đồng thời có thể loại trừ bệnh tim bẩm sinh.

Nuôi cấy máu nên được thực hiện vì nhiễm trùng trước khi sinh là một nguyên nhân có thể gây tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh.

Trên X-quang, trường phổi có thể là bình thường hoặc có thể biểu hiện sự thay đổi do bệnh nền (ví dụ hội chứng hít phân su], viêm phổi sơ sinh, thoát vị hoành bẩm sinh). Bất thường trên X-quang có thể khó phân biệt với viêm phổi do vi khuẩn.

• Oxygen giúp giãn mạch phổi và cải thiện oxy hóa

• Hỗ trợ thở máy

• Hít nitric oxit

• ECMO khi cần thiết

• Hỗ trợ tuần hoàn

• Điều chỉnh nhiễm toan chuyển hóa và/hoặc nhiễm toan hô hấp

Mục tiêu của điều trị là đảo ngược các tình trạng gây co thắt mạch phổi và điều trị các bệnh nền.

Điều trị với Oxygen, là chất làm giãn mạch phổi tiềm năng, bắt đầu ngay lập tức để ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh. Oxygen được cung cấp qua túi-và-mặt nạ hoặc thở máy; sự giãn cơ học của phế nang giúp giãn mạch. FIO2 ban đầu phải là 1 nhưng có thể được chuẩn độ xuống để duy trì PaO2 trong khoảng từ 50 mmHg đến 90 mm Hg nhằm giảm thiểu tổn thương phổi khi có bằng chứng về giảm sức cản mạch máu phổi. Một khi PaO2 được ổn định, có thể tiến hành cai, thực hiện bằng cách giảm FIO2 giảm dần từ 2 đến 3%, sau đó giảm áp lực thở máy; thay đổi nên được dần dần, bởi vì một sự giảm lớn của PaO2 có thể gây co động mạch phổi tái phát. Thông khí dao động tần số cao giúp giãn nở và thông khí cho phổi đồng thời giảm thiểu chấn thương khí áp và cần phải được xem xét đối với trẻ sơ sinh mắc bệnh phổi nền mà tình trạng xẹp phổi và thông khí/tưới máu (V/Q) không phù hợp có thể làm trầm trọng thêm tình trạng hạ oxy máu trong PPHN.

Chỉ số oxy hóa (áp lực đường thở trung bình [cm H2O] × tỷ lệ oxy hít vào [FIO2] × 100/PaO2) được sử dụng để đánh giá mức độ nặng của bệnh và xác định thời gian can thiệp (đặc biệt đối với oxit nitric dạng hít [chỉ số oxy hóa 15 đến 25] và oxy hóa qua màng ngoài cơ thể [ECMO—chỉ số oxy hóa > 35 đến 40]).

Nitric oxit dạng hít giúp làm giãn cơ trơn nội mạc, làm giãn các tiểu động mạch phổi làm tăng lưu lượng máu phổi và cải thiện nhanh oxy hóa ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Liều khởi đầu là 20 ppm, tăng liều theo hiệu ứng.

ECMO có thể được sử dụng ở trẻ sơ sinh bị suy hô hấp có giảm oxy máu nặng được xác định bởi chỉ số oxy hóa > 35 đến 40 mặc dù hỗ trợ hô hấp tối đa.

Cân bằng dịch, chất điện giải, glucose và Calcium cần được duy trì. Trẻ sơ sinh nên được giữ trong môi trường nhiệt trung hòa và được điều trị bằng kháng sinh cho điều trị nhiễm trùng nếu có cho đến khi kết quả nuôi cấy được biết. Có thể cần phải dùng thuốc vận mạch và thuốc co mạch như là một phần của hỗ trợ tuần hoàn.

Tỉ lệ tử vong chung là từ 10 đến 60% và có liên quan đến bệnh lý nền. Khoảng 25% số người sống sót có biểu hiện chậm phát triển, khiếm thính, khuyết tật chức năng hoặc kết hợp cả hai. Tỷ lệ khuyết tật này có thể không khác gì so với những trẻ khác bị bệnh nặng.