Thấp khớp

Khớp biểu hiện ở dạng viêm bao hoạt dịch không đặc hiệu, nếu đôi khi sinh thiết cho thấy các tế bào nhỏ giống như các thể Aschoff (các bạch cầu có nhân, tế bào cơ và collagen trung gian). Tuy nhiên, không giống như các thăm khám tim, những bất thường của khớp không phải là mạn tính và không để lại sẹo hay những bất thường còn lại ("ARF liếm khớp nhưng cắn trái tim").

Sự xuất hiện của các biểu hiện tim như viêm cơ tim, điển hình ảnh hưởng đến tim từ trong ra ngoài, tức là van và nội mạc, sau đó là cơ tim và cuối cùng là màng ngoài tim. Đôi khi tiếp sau đó là bệnh thấp tim mạn tính xuất hiện sau nhiều năm sau đó từ vài năm tới cả thập kỷ, chủ yếu biểu hiện bằng hẹp van tim, nhưng cũng đôi khi do rối loạn nhịp tim, rối loạn chức năng tâm thất.

Trong sốt thấp khớp cấp, thể Aschoff thường phát triển trong cơ tim và các phần khác của tim. Viêm màng ngoài tim tơ huyết không đặc hiệu, đôi khi có tràn dịch, chỉ xảy ra ở những bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim và thường không có tổn thương vĩnh viễn. Có thể xảy ra những thay đổi đặc tính và những thay đổi về van có nguy cơ nguy hiểm. Viêm van tim kẽ cấp tính có thể gây phù nề van tim.

Trong bệnh thấp tim mạn tính, dày dính van, và co lại hoặc phá hủy các lá van và cầu van khác có thể dẫn đến hẹp hoặc thiểu dưỡng. Tương tự như vậy, hệ thống dây chằng có thể rút ngắn, dày lên, hoặc hợp lại, làm tình trạng thở của các van bị hư hỏng nặng hơn hoặc gây sự hở của một van không bị ảnh hưởng. Sự giãn nở các vòng van cũng có thể gây ra chứng hở van.

Bệnh thấp van tim thường gặp nhất là van hai lá và động mạch chủ. Van ba lá và van phổi hiếm khi nếu bị ảnh hưởng bởi sự tách biệt.

Trong sốt thấp khớp cấp, các biểu hiện tim mạch phổ biến nhất là

• Hở van hai lá

• Viêm màng ngoài tim

• Đôi khi xuất hiện hở van động mạch chủ

Trong bệnh thấp tim khớp mạn tính, các biểu hiện tim mạch phổ biến nhất là

• Hẹp van hai lá

• Hở van động mạch chủ (thường có mức độ hẹp)

• Có thể là hở van ba lá (thường cùng với hẹp van hai lá)

Nốt dưới da xuất hiện không thể phân biệt được với nốt bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA), nhưng sinh thiết cho thấy các đặc điểm giống với thể Aschoff.

Erythema marginatum khác biệt về mặt mô học với các tổn thương da khác có biểu hiện đại thể tương tự, ví dụ như phát ban JIA toàn thân, viêm mạch liên quan đến globulin miễn dịch A (trước đây gọi là ban xuất huyết Henoch-Schönlein), ban đỏ mạn tính di chuyển và ban đỏ đa dạng.

Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và đơn nhân quanh mạch máu ở lớp hạ bì xảy ra.

Dạng múa giật Sydenham xảy ra với ARF, biểu hiện ở hệ thần kinh trung ương như là sự tăng cường vận chuyển và tăng chuyển hoá của hạch nền.

Mức độ kháng thể kháng tế bào thần kinh tăng lên cũng đã được chỉ ra.

Viêm đa khớp di trú là biểu hiện thường gặp nhất của ARF, xảy ra ở khoảng 35% đến 66% số trẻ em; bệnh thường kèm theo sốt. “Di trú” có nghĩa là bệnh viêm khớp xuất hiện ở một hoặc một vài khớp, khỏi rồi lại xuất hiện ở những khớp khác, do đó dường như di chuyển từ khớp này sang khớp khác. Đôi khi viêm một khớp xảy ra ở những nhóm dân bản địa có nguy cơ cao (ví dụ: ở Úc, Ấn Độ và Fiji) nhưng rất hiếm ở Hoa Kỳ. Các khớp xương trở nên cực kỳ đau đớn và dịu lại; những triệu chứng này thường không cân đối với sự ấm áp và sưng tấy khi kiểm tra (điều này trái ngược với viêm khớp Bệnh Lyme, trong đó các phát hiện xét nghiệm có khuynh hướng nghiêm trọng hơn các triệu chứng).

Mắt cá chân, đầu gối, khuỷu tay, và cổ tay thường có liên quan. Khớp vai, khớp háng và các khớp nhỏ của bàn tay và bàn chân cũng có thể bị ảnh hưởng nhưng hầu như không bao giờ riêng lẻ. Nếu các khớp đốt sống bị ảnh hưởng, cần phải nghi ngờ một rối loạn khác.

Các triệu chứng giống như đau khớp có thể là do đau cơ hoặc xương nhày không đặc hiệu ở vùng xung quanh; viêm gân bao hoạt dịchcó thể phát triển ở vị trí chèn cơ. Đau khớp và sốt thường giảm dần trong vòng 2 tuần và hiếm khi kéo dài > 1 tháng.

Bệnh tim có thể xảy ra một mình hoặc kết hợp với tiếng cọ màng tim, tiếng thổi màng tim, phì đại tim, hoặc suy tim. Trong giai đoạn đầu tiên của ARF, viêm tim xảy ra ở khoảng 50% đến 70%. Bệnh nhân có thể bị sốt cao, đau ngực, hoặc cả hai; nhịp tim nhanh là phổ biến, đặc biệt là trong khi ngủ. Trong khoảng 50% trường hợp, tổn thương tim (tức là, rối loạn chức năng van dai dẳng) xảy ra nhiều sau đó.

Mặc dù viêm cơ tim của ARF được coi là viêm toàn bộ tim (bao gồm nội tâm mạc, cơ tim và màng ngoài tim), viêm van tim là đặc điểm phù hợp nhất của ARF, và nếu không có thì nên xem lại chẩn đoán. Chẩn đoán của viêm van tim đã được thực hiện bằng cách nghe tiếng thổi, nhưng các trường hợp dưới lâm sàng (ví dụ như rối loạn chức năng van tim không nghe được bằng tiếng thổi bất thường nhưng được ghi nhận trên siêu âm tim và siêu âm Doppler) có thể xảy ra trong 18% trường hợp ARF.

Tiếng thổi tại tim là phổ biến và, mặc dù biểu hiện thường rõ ràng, nhưng cũng có thể không được nghe trong lần khám đầu; trong những trường hợp như vậy, cần phải khám nhiều lần cũng như siêu âm tim để xác định sự có mặt của bệnh tim. Hở hai lá được đặc trưng bởi tiếng thổi toàn tâm thu từ vùng đỉnh làn đến vùng hố nách. Tiếng thổi tâm trương mềm ở cạnh ức trái của hở chủ, và tiếng thổi tiền tâm trương của hẹp van hai lá, có thể khó phát hiện. Tiếng thổi thường xuyên tồn tại vô thời hạn. Nếu không diễn biến tệ hơn xảy ra trong 2-3 tuần sau đó, sẽ hiếm khi có các biểu hiện mới của bệnh tim ARF thường không gây ra viêm tim âm ỉ, mãn tính. ARF thường không gây ra viêm tim âm ỉ, mãn tính. Các vết sẹo do tổn thương van tim cấp tính có thể co lại và thay đổi, và những rối loạn huyết động học thứ phát có thể phát triển trong cơ tim mà không có sự viêm cấp.

Viêm màng ngoài tim có thể biểu hiện bằng đau ngực và tiếng cọ màng ngoài tim.

Suy tim gây ra bởi sự kết hợp của bệnh viêm tim và rối loạn chức năng van tim có thể gây ra khó thở mà không có rales tại phổi, buồn nôn và nôn mửa, đau một phần tư trên phải hoặc đau thượng vị, và ho khan. Tình trạng lơ mơ và mệt mỏi rõ rệt có thể là những biểu hiện sớm của suy tim.

Các tính năng dưới da và tổ chức dưới da thường không phổ biến và hầu như không bao giờ xảy ra một mình, thường phát triển ở một bệnh nhân đã bị bệnh tim, viêm khớp, hoặc chứng múa giật.

Nốt dưới da, xảy ra thường xuyên nhất trên bề duỗi của các khớp lớn (ví dụ, đầu gối, khuỷu tay, cổ tay), thường cùng tồn tại với chứng viêm khớp và viêm cơ tim. Ít hơn 10% trẻ em mắc ARF có nốt sần. Thông thường, các nốt không đau và thoáng qua và đáp ứng với điều trị viêm khớp hoặc viêm tim.

Hồng ban vòng là một ban trên da, phẳng hoặc hơi nhô lên, không gây sẹo và không gây đau. Ít hơn 6% trẻ em bị phát ban này. Hồng ban vòng thường xuất hiện trên thân và gần cực nhưng không phải là mặt. Đôi khi kéo dài < 1 ngày. Sự xuất hiện của nó thường bị trì hoãn sau khi nhiễm trùng liên cầu; nó có thể xuất hiện cùng hoặc sau khi có các biểu hiện khác của viêm thấp khớp.

Erythema Marginatum trong bệnh thấp tim

Dấu các chi tiết

Erythema marginatum là phát ban dạng ec pét ở những bệnh nhân bị thấp tim.

© Springer Science+Business Media

Chứng múa giật Sydenham xảy ra trong ở 10 đến 30% trẻ em. Tình trạng này có thể phát sinh cùng với các biểu hiện khác nhưng thường phát sinh sau khi các biểu hiện khác giảm bớt (thường vài tháng sau khi nhiễm liên cầu khuẩn cấp tính) và do đó có thể bị bỏ qua như một dấu hiệu của ARF. Sự khởi phát của chứng múa giật thường là xấu đi và có thể biểu hiện sau khi cười hoặc khóc không thích hợp. Chứng múa giật bao gồm các chuyển động nhanh và không đều bất thường mà có thể bắt đầu ở tay nhưng thường trở nên toàn thể, liên quan đến bàn chân và khuôn mặt.

Các đặc điểm đặc trưng bao gồm sức mạnh thay đổi sức mạnh động tác (động tác vắt sữa), thè lưỡi hoặc tụt lưỡi (lưỡi không thể nhô ra mà không đi vào và ra), nhăn mặt, và tiếng nói bùng nổ có hoặcnói không có tiếng lưỡi. Các triệu chứng liên quan đến vận động bao gồm mất kiểm soát vận động, suy nhược và nhược cơ (có thể đủ nghiêm trọng để bị nhầm lẫn vì tình trạng liệt).

Trước đây chưa được chẩn đoán hành vi ám ảnh cưỡng chế có thể bị phơi bày ở nhiều bệnh nhân.

Sốt (≥ 38,5°C) và các biểu hiện có hệ thống khác như biếng ăn và khó chịu có thể nổi bật nhưng không cụ thể. ARF đôi khi có thể biểu hiện dưới dạng sốt không rõ nguyên nhân cho đến khi xuất hiện dấu hiệu dễ nhận biết hơn.

Đau bụng và chán ăn có thể xảy ra do sự liên quan của gan với suy tim hoặc do viêm hạch mạc treo đi kèm, đồng thời hiếm khi tình trạng có thể giống với viêm ruột thừa cấp tính.

Các đợt tái phát của ARF thường biểu hiện như lần đầu; viêm tim có xu hướng tái phát ở những bệnh nhân có bệnh tim mạch vừa và nặng trong quá khứ, và chứng múa giật mà không có bệnh tim xuất hiện tái phát ở những bệnh nhân bị múa giật mà không có bệnh viêm cơ tim trong lần đầu.

1. 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205

1. 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205

Mặc dù tình trạng viêm sau nhiễm liên cầu khuẩn phát triển mạnh vào thời điểm phát hiện ARF, nhưng một liệu trình 10 ngày uống penicillin hoặc amoxicillin hoặc một mũi tiêm penicillin G benzathine duy nhất được sử dụng để tiêu diệt bất kỳ vi sinh vật nào còn sót lại và ngăn ngừa tái nhiễm. Đối với các phác đồ cụ thể, xem điều trị viêm họng liên cầu. Kháng sinh dự phòng được tiếp tục như mô tả dưới đây.

Aspirin kiểm soát sốt và đau và nên được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân bị viêm khớp và/hoặc viêm tim nhẹ. Mặc dù aspirin đã được sử dụng trong nhiều thập kỷ nhưng đáng ngạc nhiên là có rất ít dữ liệu từ các thử nghiệm có đối chứng để xác định lịch trình dùng thuốc tối ưu. Hầu hết các chuyên gia sẽ cho trẻ em và vị thành niên từ 15 đến 25 mg/kg uống 4 lần/ngày (với liều tối đa 4 đến 6 g) trong 2-4 tuần và sau đó giảm liều trong vòng 4 tuần. Triệu chứng ARF đáp ứng rất tốt đối với aspirin. Nếu không thấy sự cải thiện sau 24 đến 48 giờ của liệu pháp aspirin liều cao, cần phải xem xét lại chẩn đoán ARF. Độc tính của salicylate là yếu tố hạn chế đối với liệu pháp aspirin và được biểu hiện bằng ù tai, nhức đầu hoặc khó thở; nó có thể không xuất hiện cho đến sau 1 tuần điều trị. Đồng độ Salicylate chỉ được đo để kiểm soát độc tính. Các phân tử salicylat tráng, đệm, hoặc phức hợp salicylat nội bào không mang lại lợi thế.

Đối với những bệnh nhân bị viêm tim ở mức độ nhẹ đến nhẹ, không có dữ liệu được kiểm soát nào cho thấy rằng việc bổ sung prednisone vào liệu pháp aspirin sẽ giúp tăng tốc độ giải quyết bệnh hoặc ngăn ngừa bệnh thấp khớp.

Các thuốc chống viêm không steroid khác (NSAIDs) đã được báo cáo trong các thử nghiệm nhỏ có hiệu quả; naproxen (7,5 đến 10 mg/kg uống 2 lần/ngày) được nghiên cứu nhiều nhất. Tuy nhiên, các NSAID khác có ít ưu điểm hơn aspirin, đặc biệt là trong tuần đầu điều trị khi hội chứng salicyl hiếm gặp. Acetaminophen không có hiệu quả đối với các triệu chứng của ARF.

Prednisone đường uống được khuyến nghị thay thế aspirin cho bệnh nhân viêm tim từ trung bình đến nặng (được đánh giá bằng phối hợp của các dấu hiệu lâm sàng, có tim to và có thể bằng kết quả siêu âm tim bất thường nghiêm trọng). Nếu tình trnagj viêm không bị kìm hãm sau 2 ngày hoặc suy tim nặng, có thể dùng thuốc methylprednisolone succinate tĩnh mạch (30 mg/kg IV mỗi ngày một lần, tối đa 1 g/ngày, trong 3 ngày tiếp theo). Corticosteroid uống thường được cho trong 2 đến 4 tuần và sau đó giảm dần trong vòng 2 đến 3 tuần. Cần phải bắt đầu dùng aspirin trong thời gian giảm liều corticosteroid và tiếp tục trong 2 tuần đến 4 tuần sau khi ngừng dùng corticosteroid. Liều aspirin cũng tương tự như trên. Các chất chỉ điểm về viêm như là tốc độ máu lắng và protein phản ứng C có thể được sử dụng để theo dõi hoạt động của bệnh và đáp ứng với điều trị.

Các đợt tái phát viêm cơ tim nhẹ (biểu hiện bằng sốt hoặc đau ngực) có thể giảm dần một cách tự nhiên; nên dùng lại aspirin hoặc corticosteroid nếu các triệu chứng tái phát kéo dài hơn một vài ngày hoặc nếu suy tim không được kiểm soát bằng cách điều trị tiêu chuẩn (ví dụ: thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển angiotensin, thuốc chẹn beta, thuốc tăng khả năng co bóp của cơ tim).

Dự phòng chống liên cầu cần phải được duy trì liên tục sau đợt ARF đầu tiên để ngăn ngừa tái phát. Kháng sinh uống bằng miệng ít hiệu quả hơn so với thuốc tiêm. Tuy nhiên, với đường uống, tránh được các mũi tiêm đau, và phòng khám và theo dõi các phản ứng sau khi tiêm là không cần thiết.

Thời gian tối ưu của dự phòng chống liên cầu là không xác định. Trẻ em không bị bệnh tim cần được dự phòng trong 5 năm hoặc đến 21 tuổi (tùy theo thời điểm nào dài hơn). Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ và Học viện Nhi khoa Hoa Kỳ đều khuyến nghị rằng những bệnh nhân bị viêm tim không có bằng chứng về tổn thương tim còn sót lại nên được điều trị dự phòng trong 10 năm hoặc cho đến 21 tuổi (tùy theo thời gian nào dài hơn) (1). Trẻ bị viêm tim và bằng chứng tổn thương tim tồn dư nên được dự phòng > 10 năm; nhiều chuyên gia khuyến cáo rằng những bệnh nhân này tiếp tục dự phòng theo thời gian vô hạn, hoặc cách khác, cho đến tuổi 40. Dự phòng nên là lâu dài ở tất cả các bệnh nhân bị bệnh van tim nghiêm trọng có tiếp xúc gần gũi với trẻ nhỏ bởi vì trẻ nhỏ có tỷ lệ mang GAS cao.

Phác đồ tiêu chuẩn để dự phòng nhiễm trùng GAS tái phát là penicillin G benzathine tiêm bắp 3 tuần đến 4 tuần một lần. Ở những nơi trên thế giới có mức độ lưu hành ARF cao, điều trị dự phòng theo đường tiêm bắp 3 tuần một lần sẽ tốt hơn 4 tuần một lần. Các lựa chọn thay thế (ví dụ: đối với những bệnh nhân không muốn tiêm) là penicillin V hoặc sulfadiazine hoặc sulfisoxazole đường uống mỗi ngày. Đối với những bệnh nhân được chứng minh là dị ứng với penicillin và sulfa, lựa chọn thay thế là erythromycin hoặc azithromycin đường uống hàng ngày.

Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ không còn khuyến nghị rằng những bệnh nhân đã biết hoặc nghi ngờ mắc bệnh van tim do thấp nên dùng kháng sinh dự phòng ngắn hạn chống lại viêm nội tâm mạc do vi khuẩn trong các thủ thuật nha khoa hoặc phẫu thuật miệng trừ khi họ có van nhân tạo bên trong (xem Phòng ngừa Viêm nội tâm mạc do nhiễm khuẩn) (1).

1. 1. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al: Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 119(11):1541-1551, 2009 doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.191959