Емболія амніотичною рідиною — це клінічний синдром гіпоксії, гіпотензії та коагулопатії, який виникає внаслідок потрапляння фетальних антигенів у материнський кровообіг.
Емболія амніотичною рідиною — це рідкісний акушерський невідкладний стан, який виникає в 2–6 вагітних зі 100 000 (1). Зазвичай вона виникає на пізніх термінах вагітності, але може виникнути під час переривання вагітності в першому або другому триместрі.
Хоча показники смертності сильно різняться (від приблизно 20 до 90 %), синдром явно становить значний ризик, а у жінок, які помирають раптово під час пологів, емболія амніотичною рідиною є однією з найімовірніших причин (2, 3). Виживання залежить від раннього визначення та негайного початку лікування.
Довідкові матеріали загального характеру
1. Knight M, Berg C, Brocklehurst P, et al: Amniotic fluid embolism incidence, risk factors and outcomes: a review and recommendations. BMC Pregnancy Childbirth 12:7., 2012. Published 2012 Feb 10. doi:10.1186/1471-2393-12-7
2. Clark SL: Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol 123:337-348, 2014. doi: 10.1097/AOG.0000000000000107
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Pacheco LD, Clark SL, Klassen M, Hankins GD: Amniotic fluid embolism: Principles of early clinical management. Am J Obstet Gynecol 222 (1):48–52, 2020. 222(1):48-52. doi: 10.1016/j.ajog.2019.07.036
Патофізіологія емболії амніотичною рідиною
Тривалий термін «емболія» амніотичної рідини передбачає переважно механічне обструктивне порушення, що виникає при тромбоемболії або повітряній емболії. Однак, оскільки амніотична рідина повністю розчиняється в крові, вона не може спричинити обструкцію. Крім того, незначна кількість клітин плода та клітинних решток тканин, які можуть супроводжувати амніотичну рідину в материнський кровообіг, є занадто малою, щоб механічно закривати достатню кількість легеневого судинного дерева, щоб викликати виражені гемодинамічні зміни, які виникають при цьому синдромі.
Замість цього, в даний час вважається, що вплив на фетальні антигени під час пологів активує прозапальні медіатори, які викликають переважний каскад запального процесу та вивільнення вазоактивних речовин (наприклад, норадреналіну), подібних до синдрому системної запальної реакції (ССЗР), що виникає при сепсисі та септичному шоку.
Запальна реакція викликає ураження органів, особливо легенів і серця, і запускає каскад коагуляції, що призводить до дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ). Гіпоксія та гіпотонія матері, що виникають внаслідок цього, мають глибокий негативний вплив на плід.
Оскільки під час переймів і пологів можливий досить розповсюджений вплив антигенів на материнський організм, неясно, чому лише у декількох жінок розвивається емболія амніотичної рідини. Вважається, що різні фетальні антигени в різних кількостях, ймовірно, взаємодіють з невідомими факторами сприйнятливості матері.
Фактори ризику
Багато факторів пов’язані з підвищеним ризиком емболії амніотичної рідини, але докази не узгоджуються. Як і у випадку впливу фетальних антигенів, багато факторів ризику є звичайними або, принаймні, набагато більш імовірними, ніж емболія навколоплідними водами, і немає належного патофізіологічного розуміння того, чому лише у кількох жінок з факторами ризику розвивається синдром. Незважаючи на це, ризик зазвичай збільшується наступними факторами:
Похилий вік матері
Травма черевної порожнини
Еклампсія
Розриви шийки матки
Симптоми та ознаки емболії амніотичною рідиною
Емболія амніотичної рідини зазвичай проявляється під час пологів і невдовзі після пологів. Першою ознакою може бути раптова зупинка серця. В інших пацієнтів раптово розвивається задишка та тахікардія, тахіпное та гіпотензія. Респіраторна недостатність, що супроводжується значним ціанозом, гіпоксією та легеневими хрипами, часто швидко виникає. Має місце високий ризик смерті.
Коагулопатія проявляється кровотечею з матки та/або місця розрізів і венепункції.
Гіпоперфузія матки викликає атонію матки і дистрес плода.
Діагностика емболії амніотичною рідиною
Акушерський анамнез та основні показники життєдіяльності
Дослідження згортальної системи крові
Виключення інших причин
Діагноз емболії амніотичної рідини підозрюється, коли в ході пологів або відразу після пологів розвивається класична тріада:
Раптова гіпоксія
Гіпотензія
Коагулопатія
Діагностована емболія амніотичної рідини є клінічною і за винятком інших причин:
Раптова зупинка серця у молодих жінок (наприклад, інфаркт міокарда, розшарування вінцевої артерії, вроджена вада серця)
Гостра дихальна недостатність (тромбоемболія легеневої артерії, пневмонія та висока спинномозкова блокада)
Коагулопатія (наприклад, сепсис, післяпологовий крововилив, атонія матки)
Аутопсія може виявити плоскоклітинні клітини та волосся плода в легеневому кровообігу, але цей результат не підтверджує діагноз. Фетальні клітини іноді виявляються у пацієнтів, у яких немає клінічних проявів емболії амніотичною рідиною.
Лікування емболії амніотичною рідиною
Підтримуюче лікування бригадою інтенсивної терапії у відділенні інтенсивної терапії
Серцево-легенева реанімація
Утеротонічні засоби
Зазвичай трансфузія еритроцитарної маси та кріопреципітату
Емболія амніотичною рідиною є небезпечним для життя невідкладним станом та вимагає термінового лікування медичною бригадою з досвідом акушерства та реанімації, а також з доступом до обладнання для інтенсивної терапії. Товариство медицини матері і плода надало стислий контрольний список для негайного лікування емболії амніотичною рідиною, щоб допомогти акушерам швидко та ефективно реагувати (1).
Зупинку дихання лікують за допомогою ендотрахеальної інтубації та забезпечення прохідності дихальних шляхів і надходження кисню. Контролюють частоту серцевих скорочень і часто потрібна серцево-легенева реанімація. Для покращення венозного повернення з порожнистої вени пацієнтці надають положення на боку або можуть вручну зміщувати матку. Слід уникати перевантаження рідиною, також може знадобитися застосування вазопресорів. Якщо зупинка серця у матері не усувається іншими реанімаційними втручаннями, рекомендовані хірургічні пологи (так званий передсмертний кесарів розтин або реанімаційна гістеротомія) через 4 хвилини з народженням плода до 5 хвилин. У результаті пологів відбувається аутотрансфузія крові у вени міометрія, і спорожнена матка більше не обмежує венозне повернення. Пологи можуть бути вирішальними для виживання вагітної пацієнтки та плода, який досяг життєздатного гестаційного віку.
З профілактичною метою вводять окситоцин та інші утеротоніки, оскільки можливе виникнення атонії матки та кровотечі. Виконують трансфузію еритроцитарної маси (якщо необхідно для заміщення втраченої крові) і кріопреципітату (якщо необхідно для усунення коагулопатії). Краще використовувати кріопреципітат, а не свіжозаморожену плазму, оскільки це призводить до меншого об'ємного перевантаження. Рекомбінантний фактор VIIa не слід застосовувати у звичайному порядку, але він може призначатися жінкам, у яких продовжуються значні кровотечі, незважаючи на використання інших факторів згортання крові. При кровотечах також можна вводити транексамову кислоту (1 г внутрішньовенно протягом 10 хвилин).
Довідковий матеріал щодо лікування
1. Combs CA, Montgomery DM, Toner LE, Dildy GA: Society for Maternal-Fetal Medicine special statement: Checklist for initial management of amniotic fluid embolism. Am J Obstet Gynecol 224(4):PB29-B32, 2021. doi: 10.1016/j.ajog.2021.01.001
Ключові моменти
Емболія амніотичної рідини, як правило, виникає під час перейм і пологів і викликає тріаду гіпоксії, гіпотензії та коагулопатії.
Це захворювання не є механічним емболічним явищем, але, ймовірно, є біохімічною відповіддю, при якій вплив антигенів плоду викликає в матері переважну запальну реакцію.
Смертність є високою, і пацієнти потребують негайного агресивного респіраторної та гемодинамічної підтримки та заміни факторів згортання крові.
Негайні пологи необхідні для виживання плода, який є життєздатним гестаційним віком; це також може покращити материнський результат.