Распространенными причинами потери слуха являются генетические дефекты у новорожденных, ушные инфекции и серная пробка у детей. Многие случаи обнаруживаются при обследовании, но потерю слуха следует заподозрить, если дети не реагируют на звуки или имеют задержку речевого развития. Диагноз ставится, как правило, по результатам электродиагностического тестирования (метод вызванной отоакустической эмиссии и слухового потенциала ствола мозга) у новорожденных и клинического обследования и тимпанометрии у детей. Лечение необратимой потери слуха может включать в себя применение слухового аппарата или кохлеарного имплантата.
( See also page Потеря слуха.)
В США постоянная детская потеря слуха обнаруживается у 1,1/1000 новорожденных, прошедших обследование. В среднем, 1,9% детей жаловались на "проблемы со слухом". Нарушение слуха встречается немного чаще среди мальчиков, чем среди девочек; средняя соотношение между мужским и женским полом 1,24:1.
Этиология нарушений слуха у детей
Новорожденные
Наиболее распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются
Врожденная цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция (1)
Генетические дефекты (см. Таблицу Некоторые генетические причины тугоухости [Some Genetic Causes of Hearing Loss])
Врожденная ЦМВ-инфекция является наиболее распространенной внутриутробной инфекцией в США. ЦМВ-инфекция может отвечать за около 21% всех случаев нейросенсорной тугоухости при рождении. Кроме того, поскольку цитомегаловирусная инфекция также может в дальнейшем вызвать потерю слуха, цитомегаловирус может быть причиной 25% случаев нейросенсорной тугоухости, присутствующей в возрасте 4 лет (2).
Некоторые генетические аномалии, являющиеся причинами потери слуха
Синдром | Наследственная модель | Клинические данные |
|---|---|---|
Бранхио-ото-ренальный синдром (синдром Мельника-Фрейзера) | У большинства развивается потеря слуха и аномалии ушей, связанных с почечными нарушениями и кистами или фистулами | |
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена | Глубокая врожденная тугоухость Нарушения сердечного ритма (например, удлиненный интервал QTc) Повышен риск обморока и внезапной смерти | |
Синдром Пендреда | Прогрессирующее снижение слуха Ассоциируется с простым нетоксичным зобом (эутиреоидным зобом), врожденным зобом и вестибулярными симптомами | |
Синдром Стиклера | Тугоухость различается по степени и со временем может стать более тяжёлой Ассоциировано с костными и скелетными нарушениями У многих имеется близорукость тяжёлой степени | |
Синдром Ашера | Составляет от 3 до 6% всех случаев глухоты у детей и еще от 3 до 6% случаев нарушений слуха у детей Ассоциирован с пигментной дегенерацией сетчатки Три клинических типа | |
Синдром Ваарденбурга | Когда развивается тугоухость – это врожденное состояние Связано с пигментными изменениями в волосах, глазах и коже Четыре общепризнанных типа, каждый из которых имеет различные физические характеристики | |
AD = аутосомно-доминантное; AR = аутосомно-рецессивное. | ||
К факторам риска потери слуха у новорожденных относятся:
Низкий вес при рождении (например, < 1,5 кг);
Оценка по шкале Апгар < 5 на 1 минуте или < 7 на 5 минуте
Гипоксемия или судороги в результате тяжелых родов;
Внутриутробные инфекции: краснуха, сифилис, герпес, цитомегаловирус или токсоплазмоз;
Черепно-лицевые аномалии, в частности те, что затрагивают внешнее ухо;
Потребность в аппарате искусственной вентиляции лёгких;
Ранняя потеря слуха в семейном анамнезе
Новорожденные и дети
Наиболее распространенные причиныпотери слуха у младенцев и детей:
Выпот среднего уха, в том числе средний отит с выпотом
Другие причины у детей старшего возраста включают травмы головы, громкие шумы (в том числе громкая музыка), использование ототоксичных препаратов (например, аминогликозидов, тиазидов), вирусные инфекции (например, эпидемический паротит), опухоли или травмы, затрагивающие слуховой нерв, инородные тела в ушном канале, и, редко, аутоиммунные расстройства.
Факторы риска потери слуха у детей включают в себя вышеупомянутые факторы для новорожденных плюс следующие:
Перелом черепа или травматическая потеря сознания;
Нейродегенеративные расстройства, в том числе nнейрофиброматоз;
Воздействие шума
Справочные материалы по этиологии
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Симптомы и признаки нарушения слуха у детей
При тяжелой потере слуха ребенок грудного и младшего возраста может не реагировать на звуки или иметь задержку речи или затрудненное понимание речи. При умеренной потере слуха дети могут периодически не обращать внимания на людей, которые к ним обращаются. Иногда кажется, что дети хорошо слышат в определенных условиях, но в других условиях – испытывают трудности. К примеру, по причине того, что фоновый шум в классе может сделать речь трудно разборчивой, ребенок может иметь проблемы со слухом только в школе.
Если нарушение не было распознано и вылечено, оно может серьезно ухудшить понимание речи и речевое развитие. Это нарушение может привести к неуспеваемости в школе, передразниванию сверстниками, социальной изоляции и эмоциональным трудностям.
Диагностика нарушений слуха у детей
Электродиагностическое тестирование (у новорожденных)
Клиническое обследование и тимпанометрия (у детей старшего возраста)
Скрининг всех младенцев в возрасте до 3 месяцев часто рекомендуется, и в большинстве штатов США является обязательным по закону (1). В качестве начального скрининг-теста применяется метод вызванной отоакустической эмиссии с использованием мягких щелчков, совершаемых при помощи портативного устройства. При патологических или сомнительных результатах тестируются слуховые вызванные потенциалы ствола мозга, что может быть выполнено во время сна; аномальные результаты должны быть подтверждены повторным тестированием через 1 месяц. Если подозревается генетическая причина, то может быть проведено генетическое тестирование.
У детей могут применятся другие методы диагностики. Речь и общее развитие оцениваются клинически. Проводится обследование ушей, тестируется движение барабанной перепонки в ответ на различные частоты для выявления выпотов среднего уха. У детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет проверяется реакция на звуки. В возрасте > 2 лет, можно проводить оценку способности следовать простым слуховым командам, как и проверку реакции на звуки с использованием наушников. Оценка центральной обработки слуховой информации может выполняться у детей старше 7 лет (при отсутствии нейрокогнитивного дефицита), которые как будто слышат, но не понимают сказанного.
Визуализирующие методы исследования часто показаны для определения этиологии и прогноза. В большинстве случаев, в том числе, при патологических результатах неврологического обследования, слабом распознавании слов и/или асимметричной потере слуха, проводится МРТ с гадолиниевым контрастированием. При подозрении на патологию костной системы проводится КТ.
Справочные материалы по диагностике
1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Лечение нарушений слуха у детей
Слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты при необратимой потере слуха
Иногда обучение языку жестов
Обратимые причины аномалии подлежат лечению.
Если потеря слуха является необратимой, может использоваться слуховой аппарат. Они доступны для детей как грудного, так и младшего возраста. Если потеря слуха легкая или умеренная или затрагивает только одно ухо, могут быть использованы наушники или слуховой аппарат. В классе может быть использована слуховая FM система. В процессе применения слуховой FM системы учитель говорит в микрофон, который посылает сигнал в слуховой аппарат в невредимом ухе.
В случае глубокой потери слуха, при которой применение слухового аппарата неэффективно, может понадобится кохлеарный имплант. Детям также может потребоваться терапия для поддержания речевого развития, например, обучение визуально ориентированному языку жестов.
Из-за пандемии COVID-19 специалистам по слуху понадобилась разработка способов удаленного мониторинга и взаимодействия с детьми с потерей слуха. Некоторые из этих методов, например, дистанционный мониторинг и программирование устройств, а также методы логопедической или онлайн-терапии, могут оставаться полезными для пациентов даже после отмены пандемических ограничений.
Справочные материалы по лечению
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Основные положения
Распространенными причинами потери слуха у новорожденных являются цитомегаловирусная инфекция или генетические дефекты, а у младенцев и детей старшего возраста - накопление серы и накопление жидкости в среднем ухе.
Следует заподозрить потерю слуха, если реакция ребенка на звуки или развитие его речи отклоняются от нормы.
Необходимо проводить обследование младенцев на потерю слуха, начиная с метода вызванной отоакустической эмиссии.
Диагностику у детей проводят на основе результатов клинического обследования и тимпанометрии.
Лечить необратимую потерю слуха следует с помощью слухового аппарата или кохлеарного импланта и языковой поддержки (например, обучения языку жестов), по необходимости.
