Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет жизни включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность, парадоксальную эмболию и аритмию предсердий. Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S2) является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение состоит из применения транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Дефекты межпредсердной перегородки составляют примерно 6–10% случаев врожденных пороков сердца (1). Большинство случаев отдельные и спорадические, но некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации хромосомы 5, синдрома Холта – Орэма). Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и нарушение атриовентрикулярной проводимости может быть связано с мутацией в гомеобоксном гене NKX2-5.
Классификация
ДМПП можно классифицировать по местоположению:
Ostium secundum - дефект в овальной ямке – в центре (или средней) части межпредсердной перегородки
Венозный синус – дефект, который расположен на задней стороне перегородки, прилегающей к верхней или нижней полой вене, и который часто ассоциирован с аномальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или полую вену
Ostium primum: дефект на передней стороне перегородки, форма дефекта предсердно-желудочковой перегородки (дефекта эндокардиальной подушки)
Общие справочные материалы
1. Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds): Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012 .
Патофизиология РАС
Чтобы понять изменения гемодинамики и просмотреть нормальные гемодинамические данные, наблюдаемые при дефекте межпредсердной перегородки (и при других патологиях), см. рисунок Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечными давлениями.
Нормальная циркуляция с репрезентативным правым и левым сердечным давлением (в мм рт. ст.)
Типичная сатурация O2 правых отделов сердца = 75%; типичная сатурация O2 левых отделов сердца = 95%. Давление в предсердиях среднее. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо (см. рисунок Дефект межпредсердной перегородки [Atrial septal defect]). Некоторые небольшие ДМПП часто представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Постоянные умеренные-большие ДМПП приводят к развитию значительных шунтов, что в свою очередь приводит к перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Если эти большие шунты не устранены, они могут привести к гипертензии в легочной артерии, повышенному легочному сосудистому сопротивлению и гипертрофии правого желудочка к тому времени, когда люди достигнут возраста 30-ти или 40-ка лет. Абсолютный размер дефекта в миллиметрах не следует рассматривать изолированно, так как значение размера дефекта варьируется в зависимости от возраста и размера пациента, и это имеет меньшее значение, чем физиологические последствия степени шунтирования через дефект (1). Также могут возникнуть предсердные аритмии, такие как суправентрикулярная тахикардия (СВТ), трепетание предсердий или фибрилляции предсердий. Наличие предсердного шунта, даже если сброс крови идёт преимущественно слева направо, может быть связано с парадоксальной эмболией по причине имеющегося также транзиторного шунта справа налево. В конечном счете, повышение давления и сосудистого сопротивления в легочной артерии может привести к двунаправленному шунтированию предсердий с цианозом (синдром Эйзенменгера) во время зрелого возраста (чаще всего в возрасте старше 40 лет).
Дефект межпредсердной перегородки
Легочноый кровоток и объем правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ) увеличиваются. (Примечание: внутрисердечное давление, как правило, остается в пределах нормы в течение всего детства). При большом дефекте давление в правом и левом предсердиях равное. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Справочные материалы по патофизиологии
1. McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al: Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 87(3):256-259, 2002. doi:10.1136/heart.87.3.256
Симптомы и признаки РАС
Большинство случаев, у пациентов с дефектом предсердной перегородки малого или среднего размера, протекают бессимптомно. Даже значительный дефект межпредсердной перегородки у маленьких детей может протекать бессимптомно. Значительные шунты могут вызвать медленный набор веса в раннем детстве, непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, усталость и/или учащенное сердцебиение у старших пациентов. Прохождение микроэмболов из венозного русла через ДМПП (парадоксальная эмболия), часто связанное с аритмиями, может привести к церебральным или системным тромбоэмболическим явлениям, таким как инсульт. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не был диагностирован и присутствовал без лечения на протяжении десятилетий, развивается синдром Эйзенменгера.
У детей аускультация обычно выявляет мезосистолический (систолического изгнания) шум класса 2–3/6 (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]) и широко раздвоенный, фиксированный S2 в верхней части левого края грудины. Большой предсердный шунт слева направо может создавать диастолический шум низкой тональности (из-за повышенного тока через трехстворчатый клапан) по нижнему краю грудины. Эти отклонения могут отсутствовать у детей, даже имеющих большой дефект. Может выявляться заметный правожелудочковый сердечный импульс, проявляющийся как парастернальный спад или подъем.
Диагностика РАС
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.
Если присутсвует значительный шунт, ЭКГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка или задержку желудочковой проводимости (rSR′-паттерн в V1 с высоким R′). Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет кардиомегалию с расширением правого предсердия и правого желудочка, заметный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.
С помощью эхокардиографии возможно подтвердить наличие ДМПП, определить анатомическое расположение и размер дефекта, а также оценить степень перегрузки объемом правого предсердия и правого желудочка.
Катетеризация сердца требуется редко, если не планируется транскатетерное закрытие дефекта.
Лечение РАС
Наблюдение, транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство
Большинство малых (< 3 мм), центрально расположенных дефектов межпредсердной перегородки закрываются самопроизвольно; многие дефекты размером 3–8 мм самопроизвольно закрываются к 3 годам. Эти дефекты, вероятно, представляют собой растянутость овального отверстия, а не истинные secundum ДМПП. ДМПП ostium primum и венозный синус спонтанно не закрываются.
Дети с бессимптомным проявлением с небольшим шунтом требуют только наблюдения и периодической эхокардиографии (обычно примерно каждые 3–5 лет). Хотя эти дети, теоретически, имеют риск развития парадоксальной системной эмболии, это событие редко встречается в детском возрасте. Таким образом, закрытие небольшого гемодинамически незначительного дефекта не является стандартной практикой.
Умеренно-большие ДПММ (признаки перегрузки объемом правого желудочка по данным эхокардиографии) должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет. Более раннее восстановление может рассматриваться для детей с хроническими заболеваниями легких. Транскатетерное закрытие с помощью различных коммерческих окклюдеров допустимо в 85–90% случаев и предпочтительно, если имеются соответствующие анатомические характеристики, такие как адекватные края ткани перегородки и расстояние от жизненно важных структур (например, корня аорты, легочных вен, трикуспидального кольца) (1). В противном случае, показано хирургическое вмешательство. Дефекты венозный синус и ostium primum (тип атриовентрикулярной перегородки) не поддаются закрытию с использованием устройств. Если ДМПП устраняют в детстве, периоперационная смертность приближается к нулю, а длительная выживаемость – к таковой в общей популяции.
Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.
Справочные материалы по лечению
1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.
Основные положения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в одной из нескольких частей межпредсердной перегородки, приводящее к шунтированию крови слева направо.
Небольшие предсердные сообщения часто закрываются спонтанно, но более крупные нет, вызывая перегрузку правого предсердия и желудочка и, в конечном счете, гипертензию в легочной артерии, повышенное легочное сосудистое сопротивление и гипертрофию правого желудочка; могут возникнуть СВТ, трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.
ДМПП могут пропускать эмболы из вен в системное кровообращение (парадоксальная эмболизация), приводящие к артериальной окклюзии (например, инсульт).
Аускультация обычно выявляет мезосистолический шум класса 2–3/6 и широкое фиксированное расщепление второго сердечного тона; эти признаки могут отсутствовать у младенцев.
Умеренно-большие ДМПП должны быть закрыты, как правило, в возрасте 2–6 лет, используя при возможности транскатетерное устройство.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
