Аортопульмональное окно – это аномальное соединение между аортой и главной легочной артерией, которое является причиной обширного шунта слева направо. Симптомы и признаки обусловлены сердечной недостаточностью, включая тахипноэ, недостаточное питание и повышенную потливость. Диагноз ставится на основании данных объективного обследования, ЭКГ и визуализации. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Аортопульмональное окно встречается очень редко и составляет < 0,6% всех пороков сердца. Патологическое соединение может быть изолированным или встречаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями, такими как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, прерванная дуга аорты, или тетрада Фалло. Данный дефект является следствием неполной перегородки артериального ствола во время развития сердца во внутриутробном периоде. Размер прямого соединения аорты с легочной артерией варьирует и может простираться от участка сразу над коронарными синусами до проксимальной части правой легочной артерии.
Патофизиология аортопульмонального окна
Обширные шунты слева направо вызывают избыточный легочный кровоток и объемную перегрузку левого желудочка, а также приводят к снижению растяжимости легких и повышению сопротивления дыхательных путей. Степень шунтирования слева направо, приводящая к избыточной циркуляции крови в легких, зависит как от размера дефекта, так и от легочного сосудистого сопротивления.
Некоторая степень легочной гипертензии присутствует почти всегда. Степень выраженности определяется размером дефекта между аортой и легочной артерией. Если аортопульмональное окно большое, присутствует легочная гипертензия, равная системному давлению.
Могут возникать рецидивирующие респираторные инфекции.
Если дефект не устранен, высокое давление и обширный шунт слева направо приводят к легочным сосудистым заболеваниям и в конечном итоге развивается синдром Эйзенменгера.
Симптомы и признаки аортопульмонального окна
Шунт слева направо может привести к сердечной недостаточности, с симптомами и признаками, которые включают тахипноэ, недостаточное питание и повышенную потливость. Низкая растяжимость легких и более высокое сопротивление дыхательных путей могут вызвать одышку и признаки затрудненного дыхания (например, раздувание крыльев носа при дыхании, "стонущее дыхание", втяжение грудной клетки). У младенцев могут наблюдаться задержка развития и рецидивирующая пневмония.
У пациентов с изолированным аортопульмональным окном результаты обследования зависят от размера дефекта и легочного сосудистого сопротивления (PVR). Как правило, при кардиологическом исследовании выявляют парастернальный подъем вследствие правожелудочковой перегрузки, громкий одиночный второй тон сердца (S2) в результате легочной гипертензии и усиление периферических пульсов.
При большом дефекте PVR может оставаться повышенным в первые недели или месяцы жизни, а степень избыточной циркуляции в легких умеренная. Умеренная степень избыточной циркуляции приводит к относительно мягкому базальному систолическому шуму изгнания без диастолического компонента и громкого одиночного S2. По мере снижения PVR в течение первых месяцев, когда шунтирование крови в легкие слева-направо постепенно прогрессирует, систолический шум становится громче и длиннее и может распространяться в диастолу, становясь непрерывным шумом.
Небольшой аортопульмональный дефект может привести к шуму, типичному для открытого артериального протока, потому что существует градиент давления от аорты к легочной артерии на протяжении систолы и диастолы.
Если дефект большой и не устранен, в конечном счете в течение многих лет развивается синдром Эйзенменгера с реверсированием потока шунта. Клинические данные могут затем выявить только парастернальный подъем вследствие правожелудочковой гипертрофии, громкий одиночный S2 вследствие легочной гипертензии, отсутствие какого-либо шума и цианоз.
Диагностика аортопульмонального окна
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография и иногда КТ или МР-ангиография
Диагноз ставится на основании данных объективного обследования, ЭКГ и визуализации. ЭКГ демонстрирует гипертрофию правого желудочка или бивентрикулярную гипертрофию. На рентгенографии органов грудной клетки видны кардиомегалия, большой сегмент основного ствола легочной артерии и усиление легочного сосудистого рисунка.
Эхокардиография обычно выявляет данный дефект, но отсутствие стенки между аортой, главной легочной артерией и проксимальной частью правой легочной артерии может быть относительно незаметным, поэтому этиология легочной гипертензии может первоначально быть неясной. Когда признаки легочной гипертензии отмечаются без явного внутрисердечного дефекта, для выявления дефекта между аортой и основной легочной артерией вблизи бифуркации легочной артерии и проксимальной части правой легочной артерии следует сканировать проксимальные магистральные сосуды.
МРТ или КТ-визуализация четко определяет наличие и протяженность дефекта. Кардиоангиография требуется редко, но в некоторых случаях может быть эффективна для уточнения степени шунтирования и легочной гипертензии.
Лечение аортопульмонального окна
Хирургическое лечение
Хирургическое восстановление дефекта аортолегочной перегородки должно быть проведено как можно быстрее после постановки диагноза. В редких случаях дефект может быть достаточно маленьким и находиться не в непосредственной близости от аортального клапана, что позволяет рассмотреть процедуру транскатетерного закрытия.
Основные положения
Аортопульмональное окно – это аномальное соединение между аортой и главной легочной артерией, которое является причиной обширного шунта слева направо.
Аортопульмональное окно встречается очень редко и составляет < 0,6% всех пороков сердца.
Симптомы подобны симптомам шунта слева направо, что может привести к появлению признаков сердечной недостаточности (например, тахипноэ, недостаточное питание, повышенная потливость).
Диагноз ставится на основании данных объективного обследования, ЭКГ и визуализации.
Лечение заключается в хирургическом восстановлении, которое должно быть проведено как можно скорее после установления диагноза.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
