Первичные лимфомы мозга, относящиеся к типу первичных лимфом центральной нервной системы, развиваются в нервной ткани и обычно являются В-клеточными опухолями. Диагнос требует нейровизуализацию, а иногда анализ спинномозговой жидкости (в том числе титр антител к вирусу Эпштейна–Барра) или биопсия головного мозга. Лечение включает глюкокортикоиды, химиотерапию и лучевую терапию.
Заболеваемость первичными лимфомами головного мозга увеличилась с 0,1/100 000 в 1975 году до 0,5/100 000 в 2017 году (1) среди пациентов с ослабленным иммунитетом и лиц старшего возраста. Лимфомы имеют тенденцию к диффузной инфильтрации мозга, часто в виде многоочаговых образований вблизи желудочков, хотя могут быть и солитарными образованиями. Лимфомы также появлются в оболочках мозга, в сосудистой оболочке глазного яблока и в стекловидном теле. Большинство из них – В-клеточные опухоли, часто иммунобластные. На фоне нарушенного иммунитета развитие лимфом провоцируется вирусом Эпштейна–Барр. В большинстве случаев впоследствии развития системной лимфомы не происходит.
(См. также Обзор внутричерепных опухолей.)
Справочные материалы
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
Диагностика первичных лимфом мозга
МРТ
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) или биопсия
Заподозрить диагноз первичной лимфомы мозга помогает МРТ. Однако МРТ может оказаться неспособной отличить церебральный токсоплазмоз, (который часто встречается у пациентов с терминальной стадией ВИЧ-инфекции [СПИД]) или некоторые виды глиом от лимфомы, поэтому для диагностики требуется биопсия ткани или цитологическое исследование СМЖ.
Если на МРТ выявлено усиление контрастирования гадолинием или при клиническом обследовании присутствуют менингеальные признаки, особенно при обнаружении черепной невропатии, должна быть исследована ЦСЖ для исключения лимфоматозного менингита. На фоне нарушенного иммунитета в ЦСЖ можно выявить ДНК вируса Эпштейна–Барр. Если ЦСЖ не содержит ни клеток лимфомы, ни ДНК вируса Эпштейна–Барр, то показана биопсия мозга (хирургическая или пункционная). Поскольку лимфома очень чувствительна к глюкокортикоидам, их назначение непосредственно перед проведением биопсии чревато ложноотрицательным результатом. Таким образом, до момента постановки окончательного диагноза пациентам с подозрением на лимфому ЦНС не следует назначать кортикостероиды, за исключением случаев, когда это абсолютно необходимо из-за острого клинического ухудшения.
Стадирование первичных лимфом головного мозга включает визуализирующие исследования грудной клетки, живота и таза; биомикроскопия глаз с помощью щелевой лампы; а также биопсию костного мозга, для определения того, насколько далеко распространилась опухоль.
Лечение первичных лимфом мозга
Кортикостероиды
Химиотерапия
Лучевая терапия
При назначении кортикостероидов сразу наблюдают резкое улучшение состояния, но ответ кратковременный; основная лимфома мозга как правило возвращается. Хирургическое удаление не играет никакой роли, за исключением вероятности грыжеобразования. Схема комбинированной лекарственной химиотерапии включая применение высоких доз метотрексата (от 1 г/м2 до 8 г/м2) может иметь длительные эффекты. Добавление консолидационной химиотерапии, объединение облучения всего головного мозга или высокодозной химиотерапии со спасением стволовых клеток, может, повысить выживаемость.
Облучение всего мозга может вызывать клинически значимую лейкоэнцефалопатию, особенно у пожилых пациентов. Этот эффект может усугубить прием метотрексата.
Медианная 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 30–38% (1). Выживаемость выше среди молодых, чем у пожилых пациентов (2).
Справочные материалы по лечению
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
2. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
