Костные опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Злокачественные опухоли могут быть первичными или метастатическими.
У детей преобладают первичные и доброкачественные костные опухоли; в некоторых случаях отмечаются первичные злокачественные опухоли (например, остеосаркома, саркома Юинга). Очень редко встречаются метастические опухоли (например, нейробластома, опухоль Вильмса). Костный мозг также может поражаться лейкозом и лимфомами детского возраста и может стать причиной аномальных рентгенограмм.
У взрослых, особенно у лиц старше 40 лет, метастатические опухоли отмечаются в 100 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли. За исключением опухолей из клеток костного мозга (например, множественная миелома), в США ежегодно регистрируется около 3900 первичных злокачественных опухолей костей у детей и взрослых (1).
Синовиальные опухоли как у детей, так и у взрослых возникают исключительно редко. Теносиновиальные гигантоклеточные опухоли (пигментный виллонодулярный синовит [ПВНС]) доброкачественные, но иногда содержат деструктивные синовиальные клетки. Синовиальная саркома - злокачественная опухоль мягких тканей, возникающая из различных типов мягких тканей, но не имеющая синовиального происхождения и редко встречающаяся внутри сустава. Это опухоль мягких тканей, состоящая из мономорфных эпителиальных, веретенообразных и мелких округлых клеток синего цвета, с различной степенью эпителиальной дифференцировки, характеризуется специфическим гибридным геном SS18-SSX/1/2/4; часто она бифазная, имеющая как веретенообразный, так и железистый компоненты.
Множественная миелома часто рассматривается как опухоль костного мозга в пределах костной ткани, а не как первичная злокачественная опухоль кости, потому что имеет гемопоэтическое происхождение (см. также Множественная миелома).
Справочные материалы
1. The American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022
Симптомы и признаки опухолей костей и суставов
Костные опухоли обычно вызывают необъяснимые прогрессирующие боли и припухлость. Боль может возникать при механическом напряжении при осевой нагрузке или без нее (боль в покое), особенно ночью. Некоторые опухоли (например, лейкемия, лимфома, саркома Юинга) могут вызывать лихорадку и/или другие конституциональные симптомы.
Диагностика опухолей костей и суставов
Рентгенография
МРТ обычно первоначально без контраста, а затем с контрастным усилением, а иногда и КТ
Сканирование всего скелета или ПЭТ-КТ всего тела (позитронно-эмиссионная томография в сочетании с КТ) при подозрении на многоочаговые или метастатические опухоли
Биопсия, если визуализационные исследования четко не показывают доброкачественные признаки или, если имеются множественные костные поражения, соответствующие метастатической болезни у пациента с подтвержденным активным первичным раком
Наиболее частой проблемой, затрудняющей диагностику и лечение костных опухолей, является отсутствие онкологической настороженности. Во всех случаях стойкой или прогрессирующей боли в туловище или конечностях, особенно в покое и по ночам, следует исключать костную опухоль. Персистирующие или прогрессирующие необъяснимые боли в туловище и конечностях, особенно в сочетании с объемным образованием, характерны для накостной опухоли. Некоторые опухоли костей таза могут вызвать боль в тазе или проксимальной область ягодиц, имитировать ишиалгию или, реже, действительно вызывать ишиас, сдавливая седалищный нерв.
Простое рентгеновское исследование является первым тестом для выявления и характеристики опухоли кости. Поражения, напоминающие опухоль, в том числе обнаруженные случайно на рентгеновских снимках, сделанных по другим причинам, обычно требуют дальнейшей оценки, часто с применением методов визуализации (например, КТ или МРТ) и биопсии. Однако опухоли с классическими для доброкачественных новообразований рентгенологическими признаками не требуют сканирования костей, КТ или МРТ, если только у пациента имеются боли в области поражения.
В целом, для выявления других участков патологии, особенно если подозреваются многоочаговые или метастатические опухоли, сканирование костей всего тела, а не только выбранной области, должно проводиться рутинно. Сканирование всего тела обычно предпочтительнее для обеспечения возможности выявления других скелетных поражений, особенно потому, что пациент уже получил полную дозу радионуклида, а компонент сканирования всего тела требует лишь ограниченного дополнительного времени. ПЭТ-КТ всего тела является альтернативой сканированию всего скелета.
Бывают случаи, когда необходимо проведение МРТ с гадолиниевым контрастом, в других случаях в контрастировании нет необходимости. Полноценность функции почек должна быть задокументирована до введения МРТ-контраста, потому что у пациентов со сниженной функцией может проявиться нефротоксичность препарата. МРТ-радиолог должен принять окончательное решение о том, следует ли проводить контрастную МРТ после неконтрастной и какие дополнительные серии МРТ-исследований необходимы.
Здравый смысл и предостережения
|
Характерные признаки
Некоторые опухоли (например, неоссифицирующая фиброма, фиброзная дисплазия, энхондрома) и опухолеподобные состояния (например, костная болезнь Педжета) могут иметь характерные рентгенологические признаки и диагностируются без биопсии.
Следующие рентгенологические признаки позволяют заподозрить злокачественное ново-образование:
Литическое деструктивное поражение
Слабовыраженная, без четкой границы потеря костной ткани
неровные края опухоли;
Локализованные зоны костной деструкции (вид ткани, изъеденной молью)
кортикальная деструкция;
Разгибание мягких тканей;
патологический перелом
Литические изменения характеризуются ограниченными областями костной деструкции. Для инвазивного роста характерна постепенная потеря костной ткани или инфильтрация без четкой границы. Некоторые опухоли имеют характерный вид. Например, саркома Юинга обычно характеризуется инвазивным ростом с деструкцией кости, включая крупные мягкотканные массы с агрессивной периостальной реакцией кости в виде луковой шелухи, часто перед появлением выраженных литических деструктивных изменений, и гигантоклеточная опухоль сопровождается кистозными изменениями без склеротической границы между опухолью и нормальной костью.
Расположение опухоли также может подсказать диагноз. Например, саркома Юинга обычно поражает диафизы длинных костей, остеосаркома –метафизарно-диафизарные части длинных костей, а гигантоклеточная опухоль –эпифизы.
Костный мозг, пораженный лейкозом или лимфомой детского возраста, иногда является причиной аномалий на рентгеновском снимке кости. У взрослых метастатический рак легких, молочной железы, предстательной железы и почек может проявляться множественными очаговыми повреждениями костей.
Некоторые доброкачественные опухоли могут имитировать злокачественные новообразования
Гетеротопическая оссификация (оссифицирующий миозит) и избыточное развитие костной мозоли после переломов могут приводить к выраженной минерализации кортикального слоя и прилегающих мягких тканей, что напоминает злокачественную опухоль кости.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X, болезнь Леттерера–Сива, болезнь Хенда–Шюллера–Кристиана, эозинофильная гранулема) может способствовать образованию множественных или солитарных очагов поражения костей, обычно четко визуализируемых при традиционной рентгенографии. Солитарные поражения, при которых имеется периостальное образование новой костной ткани, всегда подозрительны в отношении злокачественности.
Остеопойкилоцитоз («пятнистая кость», многочисленные костные островки) протекает обычно бессимптомно, но может имитировать метастазы рака молочной железы или простаты. Он характеризуется множественными округлыми или овальными очагами склероза кости, локализованными обычно в костях предплюсны, запястья, таза или метаэпифизарных отделах трубчатых костей.
Костная инфекция может проявляться болью и явлениями деструктивных патологических изменений на рентгенограммах.
Другие виды исследований
При наличии анамнеза и объективного обследования, КТ грудной клетки/брюшной полости/таза, маммографии у женщин и исследования на простат-специфический антиген (ПСА) у мужчин локализация первичного очага рака может быть выявлена в 85% случаев. КТ и МРТ полезны для выяснения локализации и распространенности опухоли, иногда они позволяют предположить определенный диагноз. Обычно МРТ проводят при подозрении на злокачественное новообразование. При подозрении на метастатические опухоли или при наличии множества очагов опухоли (многоочаговые) необходимо провести радиоизотопное исследование с технецием-99m всех костей тела с целью поиска дополнительных опухолей. Можно провести позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), часто в сочетании с КТ (ПЭТ-КТ). При возможных метастатических опухолях маммография у женщин и определение ПСА у мужчин могут помочь идентифицировать первичный рак.
Биопсия обычно используется для исключения злокачественной опухоли, если методы визуализации не позволяют подтвердить ее доброкачественный характер. Патоморфологу должны быть предоставлены результаты клинического и инструментального исследований. Гистологическая диагностика костных опухолей трудна и требует достаточного количества живой ткани, взятой из характерного участка опухоли (обычно из мягкотканного компонента). В связи с этим оптимально проводить исследование в центрах, располагающих достаточным опытом исследований костной ткани. Быстрая, точная, окончательная диагностика возможна в > 90% случаев. Специальное иммуногистологическое окрашивание и иногда цитогенетическое исследование облегчают постановку точного диагноза.
Биопсия может быть необходима для подтверждения диагноза при подозрении на изолированное единичное метастатическое поражение. Однако биопсия может и не понадобиться, если у пациента с подтвержденным первичным раком имеются множественные метастатические очаги.
Если по результатам исследования срезов замороженного биоптата подозревают злокачественное новообразование, хирург часто ждет результата детального гистологического исследования, чтобы принять окончательное решение по лечению. Диагностические и хирургические ошибки чаще допускаются в больницах, не имеющих достаточного опыта лечения пациентов со злокачественными новообразованиями в костях.
Основные положения
У детей большинство костных опухолей являются первичными и доброкачественными, некоторые бывают первичными и злокачественными, очень редко встречаются метастатические.
У взрослых, особенно у лиц старше 40 лет, метастатические опухоли (например, рака груди, легких, простаты или почек) обнаруживаются в 100 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли костей.
Обследование начинают с рентгенографии, но обычно требуется МРТ, часто другие методы.
К числу рентгенологических признаков, позволяющих заподозрить злокачественное новообразование, относятся деструктивные изменения (особенно множественные очаги), неровный край, кортикальная деструкция, увеличение мягких тканей и патологический перелом.
Для диагностики злокачественных опухолей, которые следует подозревать у пациентов с необъяснимыми постоянными болями в костях, необходима биопсия.
