Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелопролиферативные нарушения, обзор [Overview of Myeloproliferative Disorders]

Авторы:Jane Liesveld, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center
Проверено/пересмотрено дек. 2023
Вид

Миелопролиферативные новообразования представляют собой клональную пролиферацию гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, которая может проявляться в виде изолированого или сочетаного увеличения количества функционально нормальных тромбоцитов, эритроцитов (RBC) или лейкоцитов (WBC), в кровотоке, а иногда и в сочетании с фиброзом костного мозга и экстрамедуллярным гемопоэзом (продукцией кровеносных клеток за пределами костного мозга). Основываясь на этих патологических изменениях, их классифицируют как

Эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз и истинная полицитемия могут спонтанно трансформироваться в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия и истинная полицитемия трансформируются в острый лейкоз с очень низкой частотой при отсутствии длительного воздействия химиотерапевтических агентов, таких как гидроксимочевина.

Менее распространенные миелопролиферативные новообразования включают гиперэозинофильные синдромы и мастоцитоз. Миелопролиферативные заболевания также могут сопровождаться миелодиспластическим синдромом.

Каждое из этих заболеваний определяется в соответствие с преобладающими клиническими признаками (см. таблицу Классификация миелопролиферативных заболеваний). Хотя пролиферация одного или нескольких типов гемопоэтических типов клеток преобладает в клинической картине при каждом из этих нарушений, все три вызваны клональной пролиферацией плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток, что вызывает повышенную пролиферацию нормальных эритроцитов, лейкоцитов и предшественников тромбоцитов в костном мозге. Однако этот аномальный клон не продуцирует фибробласты костного мозга, которые могут поликлонально, реактивно и обратимо пролиферировать в ответ на аномальные стволовые клетки.

Наложение клинических и лабораторных данных происходит из-за общей этиологии. Мутации гена Янус-киназы 2 ( JAK2) ответственны за возникновение истинной полицитемии и высокую долю случаев эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза. Янускиназа 2 является членом семейства ферментов тирозинкиназы I типа и участвует в передаче сигнала для рецепторов эритропоэтина, тромбопоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF). Ген рецептора тромбопоэтина (MPL) или ген кальретикулина (CALR) также мутирует у значительной части пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом, реже – у пациентов с истинной полицитемией.

Таблица

Дополнительная информация

Tremblay D, Yacoub A, Hoffman R: Overview of myeloproliferative neoplasms. Hematol Oncol Clin N Am 35 :159-176, 2021. doi: 10.1016/j.hoc.2020.12.001

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS