Клинические признаки, характерные для некоторых первичных иммунодефицитов
Возрастная группа | Признаки* | Заболевание |
|---|---|---|
< 6 месяцев | Диарея, задержка развития Опасные для жизни инфекции (например, пневмония, сепсис, менингит) | |
Макуло-папулезная сыпь, спленомегалия | Тяжелый комбинированный иммунодефицит, сопровождающий реакцию «трансплантат против хозяина» (например, вызванный трансплацентарно переданными Т-клетками) | |
Гипокальциемическая тетания, врожденный порок сердца, характерный вид лица с низким расположением ушных раковин, задержка развития | ||
Рецидивирующие пиогенные инфекции, сепсис | Дефицит С3 | |
Глазо-кожный альбинизм, неврологические изменения, увеличение лимфатических узлов | ||
Цианоз, врожденный порок сердца, расположение печени по средней линии | Врожденная аспления | |
Длительное заживление пупочной ранки, лейкоцитоз, периодонтит, плохое заживление ран | ||
Абсцессы, увеличение лимфатических узлов, обструкция антрального отдела желудка, пневмония, остеомиелит | ||
Рецидивирующие стафилококковые абсцессы кожи, легких, суставов и внутренних органов; пневматоцеле; огрубление черт лица; зудящий дерматит | ||
Хронический гингивит, рецидивирующие афтозные язвы и кожные инфекции, тяжелая нейтропения | Тяжелая врожденная нейтропения | |
Желудочно-кишечное кровотечение (например, геморрагическая диарея), экзема | ||
От 6 месяцев до 5 лет | Паралич после пероральной иммунизации против полиомиелита | |
Тяжелый прогрессивный инфекционный мононуклеоз | ||
Хронический кандидоз полости рта, дистрофия ногтей, эндокринные нарушения (например, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона) | ||
> 5 лет (в том числе взрослые) | Атаксия, рецидивирующие синусно-пульмональные инфекции, неврологические нарушения, телеангиэктазии | |
Рецидивирующий менингит, вызванный Neisseria | Дефицит С5, С6, С7 или С8 | |
Рецидивирующие синусно-пульмональные инфекции, мальабсорбция, спленомегалия, аутоиммунные нарушения, узловая лимфоидная гиперплазия желудочно-кишечного тракта, лямблиоз, лимфоидная интерстициальная пневмония, бронхоэктатическая болезнь | ||
Прогрессирующий дерматомиозит с хроническим энцефалитом, вызванный ЕСНО-вирусом | Х-сцепленная агаммаглобулинемия | |
*В дополнение к инфекции. | ||
Adapted from Stiehm, ER, Conley ME: Immunodeficiency diseases: General considerations, in Immunodeficiency Disease in Infants and Children, ed 5, edited by ER Stiehm. Филадельфия, WB Saunders Company, 2004 г. | ||