Полицитемия – аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите ≥ 65%. Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом. Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги. Диагноз ставят на основании клинических данных и измерения гематокрита артериальной или венозной крови. Лечение – частичное обменное переливание крови.
(Пренатальные и перинатальные изменения эритропоэза обсуждаются в разделе Перинатальная физиология).
Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости. Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов. Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.
Заболеваемость полицитемией составляет 3–4% (изменяется в пределах 0,4–12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.
Этиология
Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается.
Причины истинной полицитемии включают: внутриутробную гипоксию, перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч. фето-фетальную), некоторые врожденные патологии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методы родовспоможения (например, чрезмерно отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до момента пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна или другие трисомии, синдром Беквита–Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко.
У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.
Клинические проявления
Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях центральной нервной системы, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.
Диагностика
Гематокрит
Клиническая оценка
Диагноз полицитемии ставят по артериальному или венозному (не капиллярному) гематокриту, поскольку гематокрит в капиллярной крови часто завышен. Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики.
Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.
Другие отклонения лабораторных показателей могут включать низкий уровень глюкозы и ионов кальция в крови, лизис эритроцитов, тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).
Лечение
Внутривенная гидратация
В некоторых случаях – флеботомия и замещение физраствором (частичное обменное переливание крови)
Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации (смотрите лечение обезвоживания у детей).
Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом > 65–70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит ≤ 55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора аликвоты крови объемом 5 мл/кг и немедленной ее замены равным объемом 0,9% физиологического раствора. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию, упорно остается > 70%, эта процедура также может помочь.
Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.
Основные положения
У новорожденных полицитемия диагностируется при повышении уровня гематокрита венозной крови на ≥ 65%.
Повышенная вязкость крови является клиническим синдромом, что подразумевает внутрисосудистую агглютинацию, а иногда и тромбоз.
Проявления болезни различны и могут быть тяжелыми (сердечная недостаточность, тромбоз [церебральных и почечных сосудов], дисфункция центральной нервной системы) или легкими (тремор, вялость или гипербилирубинемия).
Лечение проводят внутривенным восполнением дефицита жидкости и в некоторых случаях частичным обменным переливанием крови.
