Врожденные аномалии уретры у мальчиков, как правило, связаны с анатомическими аномалиями полового члена и наоборот. У девочек врожденные аномалии уретры могут наблюдаться без других аномалий наружных половых органов.
Хирургическое лечение необходимо при нарушении функции или при желании провести косметическую коррекцию.
Эписпадия
Мочеиспускательный канал открывается на дорзальной поверхности головки или тела полового члена или по границе крайней плоти. У девочек мочеиспускательный канал открывается между клитором и половыми губами или в брюшной полости. Эписпадия может быть частичной (в 15%) или полной, в наиболее тяжелой форме сочетается с экстрофией мочевого пузыря.
Симптомами и признаками эписпадии являются недержание, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и инфекции мочеполовых путей (ИМП).
Лечение эписпадией является хирургическим. Для достижения полного контроля мочеиспускания необходима реконструкция выходного отверстия мочевого пузыря.
Гипоспадия
Эта аномалия обусловлена нарушением тубуляризации и слиянием уретральной борозды. Она почти всегда возникает у мальчиков, у которых мочеиспускательный канал открывается на нижней стороне тела пениса, на мошоночно-стволовом соединении, между складками мошонки, или в промежности. Крайняя плоть не может стать кольцевой и выглядит как капюшон. Гипоспадия часто связана с искривлением полового члена.
Прогноз для функциональной и косметической коррекции благоприятный. Амбулаторная операция в возрасте около 6 месяцев предполагает формирование новой уретры с использованием кожи полового члена или крайней плоти и исправление искривления полового члена.
Гипоспадия крайне редко встречается у девочек; мочеиспускательный канал открывается в преддверие влагалища.
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Images courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Images courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Стеноз отверстия уретры
Стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала чаще всего является отдаленным осложнением обрезания. Иногда он бывает врожденным и ассоциирован с гипоспадией.
Меатотомия необходима при значительном нарушении или затруднении акта мочеиспускания.
Стриктура уретры
Стриктура уретры вызывает обструкцию небольшого участка по длинне уретры. Эта патология почти всегда развивается у мальчиков, обычно приобретенная и, как правило, является результатом размозжения при травме. Стриктуры уретры также могут быть ятрогенными и возникать после операции, чаще всего после коррекции гипоспадии или после травматической канюляции. Врожденная стриктура уретры может проявляться аналогично клапанам уретры и может быть диагностирована пренатально с помощью УЗИ или постнатально по симптомам и признакам обструкции при мочеиспускании, подтверждается ретроградной уретрографией. Лечение таких больных часто эндоскопическое, хотя может быть необходима открытая уретропластика.
Дупликации и трипликации уретры
Удвоение и утроение уретры являются другим типом врожденных аномалий уретры. Открытая уретра - это самый вентральный канал.
Микционная цистоуретрографию (МЦУГ) должна быть сделана, чтобы определить проходимость и обнаруживать связь между каналами и мочевым пузырем.
Хирургическое вмешательство необходимо почти всегда.
Уретральные клапаны
У мальчиков складки на задней уретре могут выступать в качестве клапанов, ухудшающих ток мочи. Урологические осложнения уретральных клапанов включают затруднённое начало мочеиспускания, уменьшение оттока мочи, инфекцию мочевыводящих путей, недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря, миогенную дисфункцию мочевого пузыря, ПМР, повреждение верхних мочевых путей и почечную недостаточность. Иногда встречаются клапаны с незаращённым мочевым протоком. Поскольку экскреция мочи плода способствует образованию амниотической жидкости, тяжелая обструкция мочеиспускательного канала может привести к снижению амниотической жидкости (маловодие), что может привести к гипоплазии легких и, как следствие, к легочной гипертензии, легочной гипоплазии и/или дыхательной недостаточности. Легочная гипертензия может вызвать системную гипертензию. Тяжелые случаи могут привести к перинатальной смерти.
Диагноз часто устанавливается исходя из полученных данных рутинного пренатального УЗИ, включая тяжелый двусторонний гидроуретеронефроз или маловодие. Случаи, заподозренные постнатально (часто вследствие нарушения оттока мочи в анамнезе) подтверждаются немедленной микционной цистоуретрографией.
Хирургическую операцию (обычно эндоскопическую) проводят на момент постановки диагноза для предотвращения прогрессирования почечной недостаточности. Если эндоскопическая абляция клапана невозможна, показана временная везикостомия.
Значительно более редкая аномалия – выпячивание передней уретры – может функционировать как клапан (клапан передней уретры). Эту аномалию часто лечат эндоскопически, а иногда проводят открытую реконструкцию.
Выпадение уретры
Выпадение уретры – это выпячивание небольшого участка дистальной части мочеиспускательного канала за пределы мочеиспускательного отверстия.
Выпадение встречается в основном у девочек, чаще всего у чернокожих девочек. Выпадение может появиться в младенчестве или в детском возрасте и обычно проявляется в виде межлаборального образования.
При выпадении уретры мочеиспускательное отверстие напоминает бублик с устьем мочеточника посередине. Это может раздражать и вызвать боль и/или кровотечение.
Обычно назначают консервативное лечение с использованием местного эстрогенного крема. В хирургическом вмешательстве есть редкая необходимость.
