Большинство врожденных аномалий влагалища встречаются редко. Аномалии влагалища включают вагинальную агенезию, девственную плеву, полностью закрывающую вход во влагалище, удваивание и сращивание.
Диагностику большинства врожденных пороков влагалища проводят методами физикального обследования, УЗИ и ретроградного контрастирования. Врожденные аномалии влагалища часто сопровождаются аномалиями шейки матки и самой матки (1).
(См. также Обзор врожденных аномалий мочеполовой системы (Overview of Congenital Genitourinary Anomalies)).
Справочные материалы
1. Committee on Adolescent Health Care. Мнение комитета АКАГ № 728: агенезия мюллеровых протоков: диагностика, наблюдение и лечение. Акушерство и гинекология. 2018;131(1):e35-e42. doi:10.1097/AOG.0000000000002458
Вагинальная агенезия
Вагинальная агенезия в сочетании с аномалиями шейки матки и матки также известна как мюллерова агенезия, мюллерова аплазия или синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ).
Как правило, нижняя треть влагалища присутствует, потому что эмбриологически происходит из урогенитального синуса, тогда как верхняя треть влагалища, шейка матки, матка и маточные трубы происходят из парамезонефрических (мюллеровых) протоков. В результате внешний осмотр часто бывает нормальным, а диагноз часто устанавливают только в период полового созревания из-за отсутствия менструаций, с наличием боли или без нее. Аменорея обусловлена агенезией матки. Если матка развивается, она часто бывает маленькой, однако в состоянии продуцировать менструальную жидкость, не находящую оттока, поэтому появляется боль.
Вагинальная агенезия может быть связана с почечными аномалиями, чаще всего односторонней почечной агенезией. Она также может быть связана с аномалиями скелета или брюшной стенки.
Методы лечения включают удлинение влагалища с помощью самостоятельного применения вагинальных расширителей, и хирургическую реконструкцию, в зависимости от специфики аномалии. Сроки лечения зависят от пациентки.
Удвоение влагалища и аномалии сращения
Аномалии удвоения и слияния имеют многочисленные проявления (например, 2 матки, 2 шейки матки и 2 влагалища или 2 матки с 1 шейкой матки и 1 влагалищем).
У девушек также могут развиваться аномалии урогенитального синуса, при которых мочевыводящие и половые пути открываются в общий канал, и аномалии клоаки, при которых мочевыводящие, половые и аноректальный тракты открываются в общий канал.
Распространенные аномалии урогенитального синуса часто требуют хирургического вмешательства для реконструкции уретры и влагалища. Если прямая кишка поражена, она также реконструируется. Реконструкцию предпочтительно проводить в грудном возрасте в центрах третичного или четвертичного уровня. В зависимости от объема реконструкции, при последующей беременности может быть рекомендовано кесарево сечение.
Заращение девственной плевы
Неперфорированная девственная плева проявляется в неонатальном периоде как выпячивание в месте входа во влагалище из-за скопления маточных и вагинальных выделений, вызванных материнскими эстрогенами. Многие случаи остаются незамеченными до наступления полового созревания, когда развивается гематокольпос, сопровождающийся циклическими болями в животе.
Лечение неперфорированной девственной плевы - это хирургическое дренирование.