Обструкция двенадцатиперстной кишки может быть результатом атрезии, стеноза и внешнего давления.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Дуоденальная атрезия является 2-й наиболее распространенной атрезией желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Расчетная заболеваемость составляет 1 на 10 000 живорожденных (1). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена нарушением формирования канала двенадцатиперстной кишки у эмбриона. Это расстройство может быть связано с ишемическим событием или генетическими факторами.
Дуоденальная атрезия, в отличие от других кишечных атрезий, обычно связана с другими врожденными аномалиями; приблизительно 25–40% младенцев с атрезией двенадцатиперстной кишки имеют синдром Дауна (1). Другие ассоциированные аномалии включают VACTERL (от англ. Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей), незавершенный поворот кишечника, кольцевидную поджелудочную железу, аномалии билиарного тракта и челюстно-лицевые аномалии.
Диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подозревается пренатально, если есть многоводие и/или расширение желудка. Пренатальное УЗИ может обнаружить два газовых пузыря (большой желудочный пузырь и меньший проксимальный дуоденальный пузырь) в 80% случаев (2).
После рождения у детей с атрезией двенадцатиперстной кишки наблюдаются сложности с кормлением и рвота, возможно, желчью. Диагноз предполагается на основании выявленных симптомов и классического двойного пузыря на рентгенограмме: один пузырь находится в желудке, а другой в проксимальной части двенадцатиперстной кишки; в дистальных отделах кишечника воздух практически отсутствует. Снимки верхних участков желудочно-кишечного тракта позволяют поставить окончательный диагноз, но их должен проводить рентгенолог, у которого есть опыт выполнения данной процедуры у детей, чтобы избежать аспирации. К тому же, данное исследование зачастую не является первостепенным, если нужна срочная операция. Если же операция откладывается (например, из-за других медицинских проблем, таких как респираторный дистресс-синдром, или необходимо стабилизировать младенца), стоит провести ирригоскопию для подтверждения, что признак "двойного пузыря" не связан с мальротацией.
При подозрении на это расстройство детям ничего не вводят через рот и устанавливают назогастральный зонд для декомпрессии желудка.
Хирургическое лечение является завершающим этапом терапии.
Стеноз двенадцатиперстной кишки
Эта аномалия встречается реже, чем атрезия двенадцатиперстной кишки, но имеет сходные проявления и требует хирургического вмешательства. Данная патология также часто бывает ассоциирована с синдромом Дауна.
Киста общего желчного протока
Киста общего жёлчного протока может вызывать обструкцию двенадцатиперстной кишки за счет внешнего давления. Заболеваемость колеблется от приблизительно от 1 случая на 100 000 человек в США или Европе и до 1 на 13 000 в Японии (3). Более половины зарегистрированных случаев произошли в Японии. Существует ряд доказательств, что заболеваемость кистами общего желчного протока возрастает.
У детей с кистой общего желчного протока в классическом случае выявляют триаду симптомов: абдоминальную боль (очень тяжело выявить у новорожденных), выбухание правого верхнего квадранта живота и желтуху. Если киста большая, она может также проявляться дуоденальной обструкцией различной степени. У новорожденных может быть холестаз. В некоторых случаях сопутствующей находкой является панкреатит.
Кисту общего желчного протока чаще всего диагностируют с помощью УЗИ. В дальнейшем эти кисты могут быть распознаны при помощи магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) или эндоскопического ультразвукового исследования.
Лечение кисты общего жёлчного протока хирургическое и требует полного иссечения кисты по причине высокого риска (20–30%) развития рака из остатков кисты (4). Наиболее часто проводимой хирургической операцией является гепатикоеюностомия по Ру. Эту процедуру обычно проводят лапароскопически. В некоторых недавних исследованиях отмечается, что результат может быть улучшен с помощью роботизированной хирургии.
Кольцевидная поджелудочная железа
Кольцевидная поджелудочная железа является редкой врожденной аномалией (5–15 случаев на 100 000 живорожденных [5]), часто сопутствующая синдрому Дауна, при которой ткани поджелудочной железы окружают нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, вызывая дуоденальную непроходимость.
Примерно у двух третей страдающих людей протекает бессимптомно. У тех, у кого симптомы развиваются, они преимущественно проявляются в неонатальном периоде, но их обнаружение может быть отсрочено до взрослого периода жизни. У новорожденных возникают проблемы с кормлением и рвота, возможно, желчью.
На диагноз кольцевидной поджелудочной железы может указывать рентгенограмма брюшной полости, на которой виден такой же признак "двойного пузыря", что и при атрезии двенадцатиперстной кишки. Диагноз может быть заподозрен на основании данных серии снимков верхнего отдела желудочно-кишечного тракта и поставлен при помощи КТ или магниторезонансной холангиопанкреатографии. Детям старшего возраста можно провести ЭРХП.
Лечение кольцевидной поджелудочной железы проводят хирургическим путем: выполняют шунтирование кольцевидной поджелудочной железы с дуоденодуоденостомией, дуоденоеюностомией или гастроеюностомией. Резекции поджелудочной железы нужно избегать из-за возможных осложнений в виде панкреатита и развития свища поджелудочной железы.
Справочные материалы
1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS: Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 105(2):178-183, 2020. doi:10.1136/archdischild-2019-317085
2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al: Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg 58(6):1090-1094, 2023. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029. Epub 2023 Feb 17. PMID: 36907770
3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al: Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg 150(6):577-584, 2015. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226
4. Søreide K, Søreide JA: Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol 14(3):1200-1211, 2007. doi:10.1245/s10434-006-9294-3
5. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al: The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol 56(2):186-191, 2022. doi:10.1097/MCG.0000000000001531