При неинфекционном эндокардите формируются стерильные тромбоцитарные и фибриновые тромбы на клапанах сердца и прилегающем эндокарде в ответ на повреждение, циркуляцию иммунных комплексов, васкулиты или гиперкоагуляцию. Симптомы представлены признаками системной артериальной эмболии. Диагностируется по данным эхокардиографии и при отрицательных посевах крови. Терапия – антикоагулянты.
Эндокардит обычно относится к инфекции эндокарда (т.е., инфекционный эндокардит). Термин эндокардит также может включать неинфекционный эндокардит, при котором стерильные тромбоциты и фибриновые тромбы фиксируются на клапанах сердца и прилегающем эндокарде. Неинфекционный эндокардит иногда может приводить к инфекционному эндокардиту. Оба могут привести к эмболизации и нарушению функции сердца.
Неинфекционный эндокардит встречается редко, и диагноз обычно ставится при вскрытии (1). Клинический диагноз основывается на совокупности клинических данных, а не на одном окончательном результате теста.
Общие справочные материалы
1. Hurrell H, Roberts-Thomson R, Prendergast BD: Non-infective endocarditis. Heart 106(13):1023–1029, 2020. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315204
Этиология неинфекционного эндокардита
Причиной вегетаций не является инфекция. Они могут быть клинически незначимы или становятся очагом для инфекции (приводя к инфекционному эндокардиту), продуцируют эмболы или могут вызвать дисфункцию клапанов. Деструкция клапана возникает редко.
Катетеры, проведенные через правые камеры сердца, могут повредить трикуспидальный и пульмональный клапаны, приводя к фиксации в зоне повреждения тромбоцитов и фибрина. При таких заболеваниях, как системная красная волчанка (СКВ), циркулирующие иммунные комплексы могут приводить к образованию рыхлых тромбоцитарных и фибриновых вегетаций вдоль смыкания створок клапана (эндокардит Либмана – Сакса). Иногда это вызывает значимую клапанную обструкцию или регургитацию. Синдром антифосфолипидных антител (волчаночные антикоагулянты, рецидивирующие венозные тромбозы, инсульт, спонтанные аборты, гроздевидная кожа) также может приводить к образованию стерильных вегетаций на эндокарде и системной эмболии. Редко гранулематоз с полиангиитом, ВИЧ-инфекция, или COVID-19 приводит к неинфекционному эндокардиту.
Кахектический эндокардит
У пациентов с хроническими изнуряющими заболеваниями, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, муцин-продуцирующими метастатическими карциномами (например, легких, желудка и поджелудочной железы) или хроническими инфекциями (например, туберкулез, пневмония, остеомиелит) могут формироваться большие тромботические вегетации на клапанах, которые могут быть источником эмболов в головной мозг, почки, селезенку, брыжейку, конечности и коронарные артерии. Эти вегетации нередко формируются на клапанах сердца с врожденными аномалиями и измененными после атаки ревматической лихорадки. Половина пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием имеют неинфекционный эндокардит, что свидетельствует о связи между этими двумя состояниями.
Симптомы и признаки неинфекционного эндокардита
Сами вегетации редко проявляются симптомами, если только их размер и расположение не вызывают дисфункцию клапанов, иногда являясь причиной одышки и/или учащенного сердцебиения. Симптомы возникают в результате эмболизации и зависят от пораженного органа (например, головного мозга, почек, селезенки, пальцев). Иногда имеются лихорадка и шумы в сердце.
Диагностика неинфекционного эндокардита
Посев крови
Эхокардиография
Следует подозревать неинфекционный эндокардит в том случае, если у больных с хроническими заболеваниями развиваются симптомы, соответствующие артериальной эмболии. Должны быть выполнены серия посевов крови иэхокардиография. Отрицательные посевы крови и наличие клапанных вегетаций (но не предсердной миксомы) предполагают диагноз. Исследование фрагментов эмболов после эмболэктомии помогает в постановке диагноза.
Дифференциальная диагностика с культурально-отрицательным инфекционным эндокардитом представляет трудности, но очень важна. Антикоагулянтная терапия часто необходима при неинфекционном эндокардите, но ее следует избегать при инфекционном эндокардите, за исключением случаев, когда потребность в ней обусловлена ранее, например, при наличии механического клапана. Необходимо провести анализы на гиперкоагуляцию, антинуклеарные антитела и антифосфолипидный синдром. Визуализация мозга проводится для того, чтобы помочь определиться с лечением.
Прогноз при неинфекционном эндокардите
Прогноз, как правило, неблагоприятный и в большей степени связан с тяжестью основной патологии, нежели с кардиальными повреждениями.
Лечение неинфекционного эндокардита
Антикоагулянтная терапия
Лечение основного заболевания
Если при визуализации головного мозга не будет обнаружено поражение, склонное к геморрагической трансформации, лечение состоит из бессрочной антикоагулянтной терапии гепарином (внутривенным нефракционированным или подкожным низкомолекулярным). Прямые пероральные антикоагулянты (ППАК) и варфарин не считаются эффективными, хотя сравнительных испытаний при этом редком заболевании не проводилось.
По возможности следует лечить предрасполагающие заболевания.
Основные положения
Неинфекционный эндокардит встречается гораздо реже, чем инфекционный.
Стерильные вегетации образуются на сердечных клапанах в ответ на такие факторы, как травма, циркулирующие иммунные комплексы, васкулиты или состояние гиперкоагуляции.
Стерильные вегетации могут образовывать эмболы или инфицироваться, но редко нарушают функции клапанов или сердца.
Оценка с помощью эхокардиографии и исключение инфекционного эндокардита с помощью посевов крови.
Прогноз во многом зависит от причины, которой часто бываетсерьезное заболевание.
Лечение, обычно, проводиться с помощью антикоагуляции.