Острая интерстициальная пневмония (ОИП) – это редкое и идиопатическое легочное заболевание с фульминантным течением, которое манифестирует подобно острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС).
Острая интерстициальная пневмония, форма идиопатической интерстициальной пневмонии, в равной степени поражающая практически здоровых мужчин и женщин, обычно тех, кто > 40 лет.
ОИП дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол – неспецифическим изменениям, которые встречаются при других заболеваниях легких, не связанных с идиопатической интерстициальной пневмонии. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек межальвеолярных перегородок с инфильтрацией воспалительными клетками; пролиферация фибробластов; единичные гиалиновые мембраны; утолщение стенок альвеол. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами II типа, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, но даннный признак не является специфичным.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии проявляются внезапной атакой лихорадки, кашля и одышки, тяжесть которых у большинства пациентов нарастает в течение 7- 14 дней, приводя к дыхательной недостаточности.
Диагностика острой интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда биопсия легких
Диагноз острой интерстициальной пневмонии следует заподозрить у пациентов с симптомами, признаками и результатами рентгенологического исследования, указывающих на острый респираторный дистресс синдром (ОРДС, например, диффузное двустороннее затемнение легочных полей). Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП.
КТ высокого разрешения (КТВР) подтверждает диагноз ОИП, но для окончательного диагноза обычно требуется биопсия. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные затемнения по типу «матового стекла», иногда – двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться незначительно выраженное «сотовое легкое», поражающего обычно <10% объема легкого.
Стандартные лабораторные параметры неспецифичны.
Хирургическая биопсия легких, демонстрирующая диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и диффузного повреждения альвеол, подтверждает диагноз ОИП в соответствующей клинической ситуации. Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП. Биопсия требуется, чтобы дифференцировать ОИП с диффузным альвеолярным геморрагическим синдромом, острой эозинофильной пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией. Однако следует тщательно взвесить пользу и риск проведения хирургической биопсии легких.
Лечение острой интерстициальной пневмонии
Поддерживающая терапия
Лечение острой интерстициальной пневмонии поддерживающее и обычно требует механической вентиляции, часто с использованием тех же методов, которые используются при РДСВ (респираторный дистресс-синдром взрослых) (включая низкообъемную дыхательную вентиляцию). Используется терапия кортикостероидами, но ее эффективность не установлена.
Смертность составляет > 50%; большинство пациентов погибают в течение 6 месяцев с момента начала заболевания, причиной смерти является дыхательная недостаточность (1). У больных, выживших после первичного острого эпизода, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы.
Справочные материалы по лечению
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
