Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии, которая в основном поражает верхние доли легких и медленно прогрессирует. У пациентов часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения, но иногда требуется биопсия легких. Могут применяться кортикостероиды.
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) является редким заболеванием, которое классифицируется как идиопатическая интерстициальная пневмония (1). Он проявляется фиброзом плевры и субплевральной легочной паренхимы верхней доли.
Общие справочные материалы
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Этиология идиопатического ППФЭ
Причина идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестна, но клинические данные указывают на связь с рецидивирующей легочной инфекцией. Как полагают, в развитии этого заболевания также играют определенную роль генетические и аутоиммунные механизмы.
Симптомы и признаки идиопатического ППФЭ
Средний возраст лиц обоих полов, в котором проявляется заболевание, составляет около 57 лет. Большинство пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом не курят. Пациенты часто жалуются на рецидивирующие инфекции, одышку и сухой кашель. Во время болезни часто развивается пневмоторакс.
Диагностика идиопатического ППФЭ
КТ высокого разрешения (КТВР)
Для подтверждения – биопсия легкого
При визуализации идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза находят утолщение плевры и субплевральных отделов верхней доли. Одновременно у пациентов могут проявляться признаки других интерстициальных пневмоний, в том числе обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии. У пациентов также могут находить области консолидации и бронхоэктазы.
Image courtesy of Joyce S. Lee, MD, MAS.
Патология характеризуется внутри-альвеолярным фиброзом межальвеолярных стенок этих областей, проявляясь выраженным эластозом и плотным фиброзным утолщением висцеральной плевры. У некоторых пациентов в нижних долях определяется сопутствующая интерстициальная пневмония.
Для диагноза требуется подтверждение при помощи хирургической биопсии легкого.
Лечение идиопатического ПФФЭ
Возможно, кортикостероиды
Этиотропное лечение идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестно. Большинство литературных источников сообщает об использовании кортикостероидов.
Прогноз при идиопатическом ППФЭ
У большинства пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом клиническое течение имеет тенденцию к прогрессированию. Прогрессирование заболевания наблюдается у большинства пациентов с 5-летней выживаемостью приблизительно от 25 до 60% (1).
Справочные материалы по прогнозу
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
