Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста

Авторы:James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Проверено/пересмотрено янв. 2023
Вид

Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста представляет собой временное снижение сывороточного IgG и иногда IgA. а также других изотипов иммуноглобулинов (lg) до уровня ниже возрастных норм.

    (См. также Обзор иммунодефицитных нарушений (Overview of Immunodeficiency Disorders), а также Подходы к лечению пациентов с нарушением иммунодефицита (Approach to the Patient With an Immunodeficiency Disorder)).

    Переходные гипогаммаглобулинемии у младенцев является первичным иммунодефицитным нарушением, которое включает в себя нарушения гуморального иммунитета. Это расстройство характеризуется устойчивым низким уровнем IgG в возрасте около 3–6 месяцев после физиологического понижения материнских IgG. Причины и механизм наследования неизвестны.

    Это состояние редко ведет к тяжелым инфекциям и не является истинным иммунодефицитом. Как правило, заболевание протекает бессимптомно. Тем не менее, у небольшого числа пациентов развиваются синусно-пульмональные или инфекции желудочно-кишечного тракта, кандидоз и/или менингит.

    Диагностика транзиторной гипогаммаглобулинемии основывается на определении низких уровней сывороточных иммуноглобулинов (как минимум 2 стандартных отклонения ниже среднего для данного возраста) и на результатах исследований, демонстрирующих нормальную продукцию антител в ответ на вакцинные антигены (такие, как столбняк, дифтерия). Однако это состояние следует отличать от постоянных форм гипоагаммаглобулинемии, при которых специфические антитела на вакцинные антигены не вырабатываются.

    Пациенты с рецидивирующими инфекциями могут получать временную терапию профилактическими антибиотиками. Введение иммуноглобулина обычно не требуется.

    Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорождённых может сохраняться в течение нескольких месяцев до нескольких лет, но обычно устраняется.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS