Склерозирующий холангит – хронический холестатический синдром, который характеризуется воспалением, фиброзом и нарушением структуры внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Прогрессирующее повреждение желчных протоков приводит к циррозу, печеночной недостаточности и иногда – холангиокарциноме.
(См. также Обзор функций желчи (Overview of Biliary Function)).
Склерозирующий холангит может быть первичным (неивестной этиологии) или вторичным на фоне имеющегося иммунодефицита (врожденного – у детей, приобретенного – у взрослых, таким, как СПИД-ассоциированная холангиопатия), часто связанным с суперинфекцией (например, цитомегаловирусом, Cryptosporidium), гистиоцитозом Х или применением лекарственных средств или препаратов (например, внутриартериальным введением флоксуридина). Как первичный, так и вторичный склерозирующий холангит приводит к аналогичным воспалительным и фиброзным изменениям с образованием соединительной ткани, нарушающей проходимость желчных протоков. К другим причинам, вызывающим стриктуры желчных протоков и холедохолитиаз, относят послеоперационные стриктуры, ишемическое повреждение желчных протоков (в период трансплантации печени), врожденные аномалии развития, холангиокарциному и паразитарные инфекции.
Для диагностики билиарных стриктур и дилатаций требуются визуальные методы исследования, такие как ультрасонография и холангиография.
Лечение направлено на восстановление пассажа желчи (например, дилятация или стентирование стриктур) и по возможности эрадикацию ответственных за патологический процесс микроорганизмов или лечение причины заболевания (например, ВИЧ).
