Дилатационная кардиомиопатия — это группа заболеваний сердечной мышцы, при которых размеры желудочков (двух нижних сердечных камер) увеличиваются (расширяются), но при этом они теряют способность перекачивать объем крови, достаточный для удовлетворения потребностей организма, в результате чего развивается сердечная недостаточность.
Частыми причинами дилатационной кардиомиопатии являются вирусные инфекции, генетические заболевания и некоторые гормональные нарушения, однако часто причина неизвестна.
Одни из первых симптомов — одышка и утомляемость.
Для диагностики дилатационной кардиомиопатии используют электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Врачи пытаются лечить причину такой кардиомиопатии, как правило, путем назначения соответствующих лекарственных препаратов.
Кардиомиопатией называется прогрессирующее нарушение структуры и функции мышечных стенок камер сердца. Различают три основных типа кардиомиопатии. Помимо дилатационной кардиомиопатии, выделяют гипертрофическую кардиомиопатию и рестриктивную кардиомиопатию (см. также Общие сведения о кардиомиопатии).
Термин кардиомиопатия используется только в том случае, если заболевание поражает непосредственно сердечную мышцу. Другие заболевания сердца, такие как ишемическая болезнь сердца и заболевания сердечных клапанов, также в конечном итоге могут привести к увеличению желудочков и развитию сердечной недостаточности.
Дилатационная кардиомиопатия может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте младше 50 лет. Возраст около 10% пациентов с дилатационной кардиомиопатией — старше 65 лет. В Соединенных Штатах Америки заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, а также чаще у людей африканского происхождения по сравнению с европеоидами. Каждый год диагностируется около 7 случаев дилатационной кардиомиопатии на 100 000 населения.
Причины дилатационной кардиомиопатии
Наиболее распространенные причины развития дилатационной кардиомиопатии включают:
Вирусные инфекции
генетические нарушения (генетические факторы играют роль в 20–35 % случаев).
Некоторые вирусные инфекции могут вызвать острое воспаление сердечной мышцы (миокардит). Когда воспаление повреждает сократительную способность сердца, заболевание называется вирусной кардиомиопатией. В Северной Америке инфекция, вызванная вирусом Коксаки B, является наиболее распространенной причиной вирусной кардиомиопатии. ВИЧ-инфекция также может вызвать кардиомиопатию. В других частях света более распространенными причинами являются другие вирусные инфекции. Иногда дилатационная кардиомиопатия развивается в результате бактериальной инфекции, например, при болезни Шагаса.
Вирус или бактерия инфицирует сердечную мышцу и часто ослабляет ее. В результате сердце не может перекачивать кровь с прежней силой. Поврежденная сердечная мышца замещается фиброзной (рубцовой) тканью. Затем сердечная мышца растягивается, что приводит к увеличению сердечных камер и снижению сократительной способности. После этого развивается сердечная недостаточность.
Другие причины дилатационной кардиомиопатии включают:
определенные хронические гормональные нарушения, такие как длительный, недостаточно контролируемый сахарный диабет или недостаточно контролируемое заболевание щитовидной железы;
тяжелая степень ожирения;
учащенное сердцебиение (стойкое);
употребление алкоголя (при чрезмерном употреблении и сопутствующем недостаточном питании), кокаина, некоторых антидепрессантов, некоторых антипсихотических препаратов и некоторых химиотерапевтических препаратов.
Во многих случаях точную причину дилатационной кардиомиопатии установить невозможно, в этом случае она называется идиопатической дилатационной кардиомиопатией.
К редким причинам дилатационной кардиомиопатии относится беременность (околородовая кардиомиопатия), перегрузка железом, саркоидоз и системные ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (волчанка) и системный склероз. Чрезвычайно сильный стресс также может иногда приводить к развитию одного из типов дилатационной кардиомиопатии, известного под названием кардиомиопатии Такоцубо, стрессовой кардиомиопатии или синдрома разбитого сердца.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
Первыми симптомами дилатационной кардиомиопатии обычно являются одышка при физической нагрузке и быстрая утомляемость. Эти симптомы появляются в результате ослабления насосной функции сердца, которое называется сердечной недостаточностью. Иногда у пациента возникают боли в груди.
Если кардиомиопатия развивается в результате инфекции, первыми признаками могут быть внезапное повышение температуры и гриппоподобные симптомы.
Осложнения
При серьезном поражении сердца, независимо от причины дилатационной кардиомиопатии, может развиться сердечная недостаточность. При развитии сердечной недостаточности жидкость накапливается в ногах и животе (вызывая отек), легкие также заполняются жидкостью (вызывая одышку при физической нагрузкой и в положении лежа). При тяжелой сердечной недостаточности из-за слабости сердца может снижаться артериальное давление.
Могут развиваться проблемы с сердечными клапанами. Поскольку сердце расширяется, сердечные клапаны больше не могут полностью сомкнуться, и часто пропускают кровь обратно в камеры сердца из следующего кровеносного сосуда или камеры (так называемая регургитация). Чаще всего нарушается работа митрального клапана, который расположен между левым предсердием (верхней камерой сердца) и левым желудочком сердца (нижняя камера), и трехстворчатого клапана, который расположен между правым предсердием и правым желудочком. Утечка вызывает сердечный шум, который врачи могут услышать с помощью стетоскопа.
В результате поражения и растяжения сердечной мышцы могут развиться нарушения сердечного ритма (аритмии). Аритмии могут вызывать ощущение нерегулярных сердечных сокращений (сердцебиение), одышку или приводить к внезапной смерти. Утечка крови через сердечные клапаны и нарушение сердечного ритма может в еще большей степени нарушать насосную функцию сердца.
На стенках сердечной камеры могут образовываться тромбы из-за чрезмерного скопления крови в расширенном сердце, особенно при выраженном расширении желудочков и снижении сократительной способности. Тромбы могут развалиться на части (став эмболами), начать продвигаться от сердца по кровеносным сосудам в другие части тела и блокировать их, что приводит к повреждению органа, который они кровоснабжают. При блокировке притока крови к мозгу может развиться инсульт.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Визуализирующие исследования, такие как эхокардиография или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца
Иногда биопсия сердечной мышцы
Иногда обследования для установления причины и/или осложнений
Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливают с учетом симптомов пациента, результатов физикального обследования и дополнительных обследований. Врачи исключают другие причины расширения сердца, такие как предшествующий инфаркт миокарда, хроническое повышение артериального давления или поражение сердечного клапана.
Анализы крови на распространенные вирусы, которые могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, выполняются, если в качестве причины подозревают инфекцию.
Электрокардиография (ЭКГ) может выявить нарушения электрической активности сердца. Тем не менее, эти нарушения, как правило, не являются достаточными признаками для установления диагноза.
Поскольку генетические заболевания могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, также могут быть обследованы члены семьи.
Визуализирующее исследование сердца
Эхокардиография, в ходе которой для получения изображения сердца используются ультразвуковые волны, является наиболее информативной процедурой, поскольку с ее помощью можно как определить размер, так и оценить насосную функцию сердца.
Магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца, с помощью которой получают очень подробные изображения сердца, чаще используют для подтверждения диагноза (а иногда и для определения причины).
Биопсия и катетеризация сердца
Если диагноз остается сомнительным, дополнительную информацию о насосной функции сердца можно получить при катетеризации сердца, инвазивной процедуры, в ходе которой в сердце проводится катетер из кровеносного сосуда на руке, шее или ноге. Во время катетеризации сердца врачи могут также выполнить биопсию (взять образец ткани из сердца для исследования под микроскопом), измерить давление в камерах сердца и исключить ишемическую болезнь сердца.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
Лекарственные препараты
Иногда лечение с помощью дефибриллятора и/или кардиостимулятора
По возможности врачи лечат заболевание, вызвавшее дилатационную кардиомиопатию. Например, для лечения системного ревматического заболевания, вызвавшего дилатационную кардиомиопатию, могут использоваться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как кортикостероиды.
Общие меры лечения предусматривают исключение стрессов, ограничение соли в рационе, периоды отдыха, которые помогают снизить нагрузку на сердце, особенно в случае острой или тяжелой кардиомиопатии.
Лекарственные препараты при дилатационной кардиомиопатии
Лекарственные препараты, используемые при сердечной недостаточности, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы, комбинация блокаторов рецепторов ангиотензина II и ингибитора неприлизина, антагонисты альдостерона (спиронолактон или эплеренон), ингибиторы натрий-зависимого переносчика глюкозы-2 (НЗПГ), комбинация гидралазина и нитратов, а также ивабрадин улучшают насосную функцию сердца, продлевают жизнь и помогают облегчить стойкие симптомы.
Мочегонные средства (лекарственные препараты, повышающие выработку мочи) используются для удаления избытка жидкости из легких и уменьшения симптомов отечности по причине задержки жидкости, однако они не продлевают жизнь.
Дигоксин может уменьшить улучшить насосную функцию сердца и снизить число госпитализаций по поводу сердечной недостаточности, но не продлевает жизнь.
Для лечения нарушения сердечного ритма могут быть назначены противоаритмические препараты. Большинство из этих лекарственных препаратов вначале назначают в низких дозах. Дозы повышают небольшими шагами, поскольку противоаритмические препараты в чрезмерной дозе могут усугубить нарушения сердечного ритма или ухудшить насосную функцию сердца.
Могут использоваться лекарственные препараты для профилактики образования тромбов, такие как варфарин или аспирин, особенно при существенном расширении желудочков и нарушении сократительной способности.
При назначении лекарственных препаратов женщинам с околородовой кардиомиопатией необходимо соблюдать особые меры предосторожности, поскольку некоторые лекарственные препараты, обычно используемые для лечения кардиомиопатии, могут проникать в грудное молоко и причинять вред ребенку на грудном вскармливании.
Лечение с помощью устройств
У некоторых пациентов развиваются нарушения электрической проводимости сердца. Для их лечения можно использовать искусственный водитель ритма, который стимулирует сначала предсердия, а затем оба желудочка (сердечная ресинхронизирующая терапия). Этот тип кардиостимуляции, при назначении по строго определенным показаниям, поможет вернуть алгоритм сердечных сокращений к норме и улучшить функцию сердца.
Пациентам с постоянно низкой функцией сердца и повышенным риском аритмий, приводящих к внезапной смерти, врачи могут также назначить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
Трансплантация сердца
Сердечная недостаточность при дилатационной кардиомиопатии может прогрессировать и, в конечном счете, привести к смерти. Из-за такого неблагоприятного прогноза дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной причиной трансплантации сердца или организации механической поддержки левого желудочка сердца с помощью специального имплантируемого устройства. С помощью успешной трансплантации сердца заболевание излечивается, но эта процедура имеет свои осложнения и ограничения.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии
Прогноз дилатационной кардиомиопатии в значительной степени варьируется в зависимости от многих факторов. В целом прогноз тем хуже, чем более выраженным становится расширение сердца и снижение функции. Нарушение сердечного ритма также указывает на ухудшение прогноза. В целом, прогноз лучше у женщин, чем у мужчин, при этом продолжительность выживания людей с африканским происхождением вдвое меньше, чем у представителей европеоидной расы.
Около 40–50 % всех случаев смерти происходят внезапно, вероятно, в результате нарушения сердечного ритма или образования сгустка крови, при котором блокируется кровоток в критической области. К дополнительным факторам, которые влияют на риск летального исхода, относятся причина и тяжесть кардиомиопатии, возраст пациента и способность выполнять медицинские рекомендации (в том числе прием лекарственных препаратов согласно указаниям, соблюдение диеты с низким содержанием соли и посещение запланированных визитов к врачу для последующего наблюдения), а также наличие доступа к специализированному лечению. Тем не менее, с внедрением имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, сердечной ресинхронизирующей терапии и других мероприятий, общий прогноз улучшился.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Дилатационная кардиомиопатия: Предоставляет исчерпывающую информацию о симптомах, диагностике и лечении дилатационной кардиомиопатии
