Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это тяжелое серьезное заболевание, проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.
Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.
Диагноз ставят на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.
Лечение ТТП включает плазмаферез, кортикостероиды, ритуксимаб и в редких случаях каплацизумаб.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
«Тромботическая» означает формирование сгустков крови, «тромбоцитопеническая» — низкий уровень тромбоцитов, а «пурпура» — что на коже появляются пятна или кровоподтеки (обычно красные, фиолетовые или черные). Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Она похожа на гемолитико-уремический синдром (ГУС), но чаще возникает у взрослых, чем ГУС, который чаще встречается у детей.
Сгустки крови при ТТП не являются крупными сгустками, которые блокируют крупные кровеносные сосуды, как при тромбозе глубоких вен. Вместо этого, при ТТП образуется много мелких сгустков крови, которые блокируют мелкие кровеносные сосуды во всем организме, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. На формирование таких сгустков крови также расходуется аномально высокое количество тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке (тромбоцитопения).
Тромбоциты — это клетки, которые вырабатываются в костном мозге, циркулируют в кровотоке и способствуют свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается до уровня ниже примерно 50 000 тромбоцитов на микролитр крови (50 × 109 на литр), кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до уровня ниже 10 000–20 000 на микролитр крови (от 10 до 20 × 109 на литр). Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.
Причина возникновения ТТП часто остается невыясненной, но иногда она развивается после приема определенных лекарственных препаратов (включая хинин, циклоспорин и митомицин C), после определенных типов кишечной инфекции, во время беременности или (в редких случаях) как наследственное заболевание.
У большинства пациентов ТТП — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, разрушающие фермент ADAMTS13. При недостатке этого фермента внутри кровеносных сосудов начинают образовываться беспорядочные скопления тромбоцитов, количество тромбоцитов в крови (уровень тромбоцитов) уменьшается, может возникнуть поражение органов, в которые попадают сгустки (например, головной мозг и почки).
Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) симптомы развиваются внезапно.
Симптомы ТТП довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.
При ТТП в организме образуются небольшие сгустки крови (при формировании которых используются тромбоциты), вызывающие разнообразные симптомы и осложнения, при этом некоторые из них могут представлять угрозу для жизни. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в головном мозге, могут включать головную боль, дезориентацию, судорожные припадки и кому. Симптомы, возникающие в результате попадания сгустков крови в головной мозг, могут появляться и исчезать и различаться по степени тяжести. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в других частях организма, включают нарушения сердечного ритма, кровь в моче и боль в животе.
Диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Анализы крови для измерения количества тромбоцитов и уровней фермента ADAMTS13
Анализы на аутоантитела к ферменту ADAMTS13
Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению
Врач заподозрит тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) при обнаружении низких уровней тромбоцитов у лиц с определенными заболеваниями, лиц, принимающих некоторые лекарства, или у беременных женщин.
Хотя анализов крови, специфических для диагностики ТТП, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают в себя тесты, демонстрирующие разрушение эритроцитов, исследования для оценки функции почек, и тесты для измерения уровней фермента ADAMTS13 и наличия антител к нему.
Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Кортикостероиды и плазмаферез
Иногда ритуксимаб
Каплацизумаб (редко)
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) часто используют кортикостероиды и плазмообмен (переливание плазмы вместе с плазмаферезом). При плазмаферезе кровь забирают у пациента и помещают в аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит антитела, вызывающие заболевание, отделяется, а клетки крови возвращаются пациенту вместе со свежей плазмой, полученной от здоровых доноров.
Ритуксимаб, препарат, подавляющий иммунную систему, часто используется для профилактики рецидива ТТП после лечения кортикостероидами и плазмафереза.
Каплацизумаб — это препарат, который ингибирует взаимодействие между белком, участвующим в свертывании крови, и тромбоцитами. Несмотря на то что каплацизумаб может снижать потребность в плазмаферезе и ускорять выздоровление при ТТП, он может повышать риск кровотечения.
