Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное заболевание, возникающее обычно в детском возрасте и проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.
Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.
Диагноз ставят на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.
Лечение ГУС включает поддержку ключевых функций организма и иногда гемодиализ, а некоторым пациентам могут принести пользу определенные лекарственные препараты, например экулизумаб.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
ГУС — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). «Гемолитический» означает разрушение эритроцитов, а «уремический» — что поражение почек приводит к накоплению в крови мочевины (продукта жизнедеятельности). ГУС похож на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), но чаще возникает у детей и чаще приводит к почечной недостаточности, в то время как ТТП более распространена среди взрослых.
Небольшие сгустки крови, образующиеся при ГУС, блокируют мелкие кровеносные сосуды всего организма, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. Появление сгустков крови также означает расходование аномально высокого количества тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке (тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Значительное снижение уровней тромбоцитов называют тромбоцитопенией. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается до уровня ниже примерно 50 000 тромбоцитов на микролитр крови (50 × 109 на литр), кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до уровня ниже 10 000–20 000 на микролитр крови (от 10 до 20 × 109 на литр). Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.
Гемолитико-уремический синдром обычно возникает после кишечной инфекции в результате приема пищи, загрязненной бактериями Escherichia coli O157:H7 или другими бактериями, образующими токсины.
Симптомы гемолитико-уремического синдрома
При гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) симптомы развиваются внезапно.
Симптомы ГУС довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.
При ГУС у детей вначале развивается рвота и диарея. Во время диареи часто наблюдается кровянистый стул. Основные симптомы осложнений ГУС связаны со сгустками крови, которые образуются в почках и становятся причиной их поражения. Как правило, это тяжелые поражения, которые могут прогрессировать и переходить в почечную недостаточность, требующую диализа. Симптомы со стороны головного мозга при ГУС проявляются редко.
Диагностика гемолитико-уремического синдрома
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости
Анализы крови и мочи для оценки функции почек
Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению
Врач заподозрит гемолитико-уремический синдром (ГУС) при низком количестве тромбоцитов у ребенка, который недавно болел, или (реже) у человека, который недавно принимал определенные препараты.
Хотя анализов крови, специфических для диагностики ГУС, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые в сочетании с симптомами помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают общий анализ крови, анализы, демонстрирующие разрушение эритроцитов, например, анализ образца крови под микроскопом (мазок крови) и анализы для определения функции почек.
Лечение гемолитико-уремического синдрома
Обычно почечный диализ
Иногда лекарственные препараты — экулизумаб, равулизумаб или пегцетакоплан
Около половины детей с гемолитико-уремическим синдромом временно нуждаются в почечном диализе, при котором диализный аппарат удаляет продукты жизнедеятельности из крови. Чаще всего почки восстанавливаются, но у некоторых детей остаются постоянные поражения почек.
Экулизумаб, равулизумаб и пегцетакоплан — это препараты, подавляющие комплемент (компонент иммунной системы). Они уменьшают степень поражения почек, а у некоторых пациентов помогают быстро восстановить их функцию. Люди, получающие экулизумаб,равулизумаб или пегцетакоплан, подвержены более высокому риску менингококкового менингита, поэтому им следует получить менингококковую вакцину для профилактики менингококковых инфекций.
