Дисфункция тромбоцитов может возникать в результате проблем, заключающихся в самих тромбоцитах, либо под воздействием внешних факторов, нарушающих функцию нормальных тромбоцитов.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается до уровня ниже примерно 50 000 тромбоцитов на микролитр крови (50 × 109 на литр), кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до уровня ниже 10 000–20 000 на микролитр крови (от 10 до 20 × 109 на литр). Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.
При нарушении функции тромбоцитов повышается риск развития обильного кровотечения при травмах или даже спонтанного кровотечения. Дисфункция тромбоцитов может быть:
наследственной;
приобретенной.
Наследственные заболевания тромбоцитов
Болезнь Виллебранда — это наиболее распространенное наследственное нарушение, связанное с тромбоцитами. Существует ряд других редких наследственных заболеваний, поражающих тромбоциты, включая болезнь Гланцманна, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Чедиака-Хигаси и синдром Бернара-Сулье. Некоторые из этих синдромов включают кожные заболевания, нарушения иммунной функции и снижение функции почек.
Приобретенные заболевания тромбоцитов
Приобретенные заболевания тромбоцитов, как правило, вызваны определенными факторами, такими как:
Лекарственные препараты
Заболевания
Самыми распространенными лекарственными препаратами, которые нарушают функцию тромбоцитов, являются аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), а также антиагреганты, которые используются для предотвращения инфаркта миокарда и инсульта (например, клопидогрел и аналогичные препараты).
К заболеваниям, которые могут оказывать воздействие на функцию тромбоцитов, относятся цирроз, множественная миелома, заболевание почек и системная красная волчанка (волчанка).
Иногда нарушение функции тромбоцитов может развиться после сердечно-легочного шунтирования в рамках хирургического вмешательства на открытом сердце.
Симптомы дисфункции тромбоцитов
Симптомы зависят от причины и тяжести дисфункции тромбоцитов.
Люди с наследственной дисфункцией тромбоцитов в течение всей жизни сталкиваются с частыми кровоподтеками или обильным кровотечением в результате незначительных повреждений или малых оперативных вмешательств, таких как удаление зуба. У мальчиков возможно чрезмерное кровотечение после обрезания. У женщин иногда первым признаком являются тяжелые кровотечения во время менструации.
К другим симптомам тромбоцитарных расстройств относятся крошечные точки (обычно красные или фиолетовые) на коже, называемые петехиями, и появление кровоподтеков в результате незначительных повреждений.
Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Экхимозы — это большие фиолетовые синяки, показанные здесь на ноге.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Петехии — это маленькие красные, пурпурные или коричневые пятна на коже, как у данного пациента.
С разрешения издателя. Из Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Петехии — это маленькие красные пятна, показанные здесь во рту.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Диагностика дисфункции тромбоцитов
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости
Специфические анализы для определения функции тромбоцитов и параметров кровотечения
Врач может заподозрить, что причиной дисфункции тромбоцитов является лекарственный препарат, если симптомы появились вскоре после начала приема такого препарата. Наследственное нарушение можно заподозрить, если симптомы начинаются на ранних этапах жизни в отсутствие других заболеваний и препаратов, вызывающих дисфункцию тромбоцитов.
Вначале назначают общий анализ крови (ОАК), чтобы измерить уровень тромбоцитов и определить, вызваны ли симптомы низким числом тромбоцитов (тромбоцитопения). Если количество тромбоцитов в норме, врачи могут заподозрить дисфункцию тромбоцитов. Если причина неясна, также могут потребоваться другие анализы крови для определения количества веществ, участвующих в свертывании крови (протромбиновое время [ПВ] и частичное тромбопластиновое время [ЧТВ]). С помощью этих анализов измеряют время свертывания крови. При других исследованиях, называемых функциональными пробами тромбоцитов, берут образец крови и анализируют реакцию тромбоцитов на различные стимуляторы тромбоцитов. Отклонения функциональных проб тромбоцитов могут указывать на наследственный или приобретенный характер нарушения функции тромбоцитов.
Лечение дисфункции тромбоцитов
Отмена или неприменение препаратов, вызывающих кровотечение
Лечение связанного сопутствующего заболевания, например диализ при почечной недостаточности
В некоторых случаях лекарственные препараты, уменьшающие склонность к кровотечениям, или переливание тромбоцитарной массы
Если причиной дисфункции тромбоцитов является лекарственный препарат, для ее устранения обычно достаточно прекратить прием этого препарата. Людям с наследственным заболеванием тромбоцитов, вызывающим повышенную склонность к кровотечениям, как правило, не следует принимать лекарства, нарушающие функцию тромбоцитов.
Если у пациента с наследственной дисфункцией тромбоцитов возникает серьезное кровотечение, может потребоваться переливание тромбоцитарной массы или препарат под названием «десмопрессин», который способствует уменьшению кровотечения.
Кровотечение, которое возникает при незначительных процедурах или при менструации, может быть предотвращено с помощью другого лекарственного препарата — транексамовой кислоты, которая улучшает свертываемость крови.
