Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы характеризуются медленно прогрессирующей дисфагией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и срыгиванием непереваренной пищи. Обследование обычно включает в себя манометрию, рентгенологические исследование глотания с помощью бариевой взвеси и эндоскопию. Лечение заключается в дилатации пищевода, инъекции ботулотоксина, хирургической миотомии и пероральной эндоскопической миотомии.
(См. также Обзор заболеваний пищевода и нарушений глотательного рефлекса).
Предполагают, что ахалазия связана со снижением числа ганглионарных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводящим к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации мышц пищевода не выяснена, однако существуют предположения о ее вирусной и аутоиммунной природе; некоторые опухоли могут вызывать ахалазию за счет непосредственной обструкции пищевода или паранеопластических процессов. К развитию ахалазии может приводить болезнь Чагаса, при которой происходит разрушение межмышечных ганглиев автономного нервного сплетения.
Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе непереваренной пищи и жидкости.
Симптомы и признаки ахалазии
Ахалазия может развиваться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте 20–60 лет. Начало заболевания незаметное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация непереваренной пищи наблюдается приблизительно у 33% пациентов и может вызвать кашель и привести к легочной аспирации. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно.
Небольшая или умеренная потеря веса; при выраженной потере веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует заподозрить вторичную псевдоахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.
Диагностика ахалазии
Манометрия пищевода
Иногда исследование глотания с помощью бариевой взвеси
Иногда эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ
Иногда применение функционального зонда для визуализации просвета (FLIP)
(См. также the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
Пищеводная манометрия является предпочтительным диагностическим тестом для выявления ахалазии. Этот тест показывает неполное расслабление НПС при среднем интегральном давлении расслабления ≥ 15 и 100%-ное отсутствие перистальтики.
© Springer Science+Business Media
Дополнительным тестом является глотание бария, которое часто проводится на начальном этапе исследования, когда причина дисфагии неизвестна, поскольку манометрия является более инвазивной процедурой. Рентгенологическое исследование с барием может показать отсутствие прогрессирующих перистальтических сокращений во время глотания. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы.
Часто проводится эзофагоскопия. Признаки включают расширение пищевода в верхней части и хронические изменения в слизистой оболочке, связанные со стазом, но обструктивные поражения отсутствуют. Когда эзофагоскоп входит в желудок, часто ощущается классический «провал».
Импедансная планиметрия, если она доступна, может использоваться для оценки ахалазии и может предоставить полезную диагностическую информацию, если манометрия неинформативна или если пациент её не переносит. Руководства рекомендуют использовать данное обследование для диагностики и контроля лечения ахалазии (1, 2). Кроме того, у пациентов, подвергающихся вмешательствам по поводу ахалазии (например, хирургическим вмешательствам, чрескожной эндоскопической миотомии), измерение растяжимости пищеводно-желудочного перехода во время и после вмешательства может показать клинический результат такого вмешательства и помочь скорректировать терапию.
Функциональный датчик для визуализации просвета (FLIP) – это импедансная система высокого разрешения, которая оценивает площадь поперечного сечения и давление одновременно (растяжимость) (3). FLIP информативен при диагностике ахалазии и может помочь в сомнительных случаях, когда манометрия не в состоянии диагностировать ахалазию, несмотря на высокую клиническую настороженность (4).
Ахалазию следует дифференцировать от пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией (системным склерозом), при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системная склеродермия обычно сопровождается феноменом Рейно в анамнезе и симптомами гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), развивающейся вследствие снижения давления покоя НПС.
Симптомы, схожие с таковыми при ахалазии (т.е., псевдоахалазия), могут возникать вследствие рака пищеводно-желудочного перехода, который может быть диагностирован при КТ грудной клетки и брюшной полости или с помощью эндоскопической ультрасонографии с биопсией.
Справочные материалы по диагностике
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
3. Carlson DA, Lin Z, Kahrilas PJ, et al: High-Resolution Impedance Manometry Metrics of the Esophagogastric Junction for the Assessment of Treatment Response in Achalasia. Am J Gastroenterol 111(12):1702-1710, 2016. doi: 10.1038/ajg.2016.442
4. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol 115(9):1393-1411, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
Лечение ахалазии
Пневматическая баллонная дилатация нижнего пищеводного сфинктера
Хирургическая миотомия НПС
Пероральная эндоскопическая миотомия
Иногда инъекции токсина ботулизма
Нет терапии, восстанавливающей перистальтику; лечение ахалазии направлено на уменьшение давления НПС.
Выбор специфической терапии зависит от подтипа ахалазии, риска процедуры и потенциальных побочных эффектов. Пневматическая балонная дилатация кардиального сфинктера пищевода и хирургическая или пероральная эндоскопическая миотомия выглядят одинаково эффективными. Рандомизированное исследование с участием пациентов с ахалазией показало, что при 5-летнем наблюдении эффект от пневматической баллонной дилатации был сопоставим с эффектом от лапароскопической миотомии по Геллеру (1). Ретроспективный анализ этих данных в соответствии с подтипами ахалазии показал лучшие результаты для пациентов с ахалазией II типа (глотание увеличивает давление во всем пищеводе) при использовании пневматической баллонной дилатации, а для ахалазии III типа (спастическая ахалазия; глотание часто приводит к облитерирующим просвет сокращениям) – при использовании миотомии Геллера. Обе процедуры сопровождались одинаковыми исходами у пациентов с ахалазией I типа (классическая ахалазия; глотание не приводит к изменению давления в пищеводе) (1, 2). Наиболее грозным осложнением этих манипуляций является перфорация пищевода. Частота перфорации варьируется в зависимости от госпиталя, в пределах от 0 до 14% для пневматической баллонной дилатации, и от 0 до 4,6% для лапароскопической миотомии по Геллеру (3). Другие исследования показали, что пероральная эндоскопическая миотомия имеет хорошие краткосрочные и долгосрочные результаты (4). Тем не менее степень выраженности постпроцедурной гастроэзофагеальной рефлюксной болезни выше у пациентов, которые подверглись пероральной эндоскопической миотомии, чем у тех, кто подвергся миотомии по Геллеру.
У пациентов, которые не являются кандидатами на эти варианты лечения, может быть опробована химическая денервация холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулизма типа А в НПС под эндоскопическим контролем. Клиническое улучшение в течение первого месяца обычно наступает у 70-80% пациентов (5); со временем результаты снижаются, но могут сохраняться от 6 месяцев до 1 года и более.
Лекарственные препараты такие как нитраты или блокаторы кальциевых каналов, которые использовались в прошлом, но эффективность которых не была доказана.
Справочные материалы по лечению
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
5. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, et al: Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 249(1):45-57, 2009. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab
Прогноз при ахалазии
Расширение и извитость пищевода являются плохими прогностическими индикаторами. Легочная аспирация является осложнением поздней стадии. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению.
В настоящее время считается, что заболеваемость раком пищевода у пациентов с ахалазией не увеличивается.
Основные положения
Потеря ганглиозных клеток в мышечно-кишечном сплетении пищевода, предположительно вследствие вирусной инфекции или аутоиммунных реакций, уменьшает перистальтику пищевода и нарушает расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС).
У пациентов постепенно развивается дисфагия как твердой пищи, так и жидкостей, и наблюдается срыгивание примерно одной трети непереваренной пищи в ночное время.
Пищеводная манометрия является предпочтительным тестом для диагностики ахалазии и показывает повышение объединенного давления релаксации в сочетании с 100% отсутствием перистальтики.
Исследование глотания с помощью бариевой взвеси демонстрирует отсутствие прогрессивных перистальтических сокращений при глотании и заметно расширенный пищевод с клювообразным сужением в области НПС.
Методов восстановления перистальтики не существует; лечение направлено на снижение давления (и, следовательно, уменьшение степени обструкции) в НПС.
Лечение, как правило, заключается в применении пневматической баллонной дилатации или миотомии НПС; пациентам, которым не подходит данное лечение, могут быть назначены инъекции ботулотоксина типа А.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)
