Синдром Рейно – спазм сосудов кистей в ответ на воздействие холода или эмоционального напряжения, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически; обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, аутотренинг, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин) или празозин.
В целом встречаемость составляет от 3 до 5%; заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые. Синдром Рейно, вероятно, обусловлен повышенной альфа-2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм; механизм не установлен.
Первичный синдром Рейно встречается намного чаще (> 80% случаев), чем вторичный, и развивается без признаков других заболеваний. Приблизительно у 20% остальных пациентов с синдромом Рейно имеется фоновая патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.
Вторичный синдром Рейно сопровождает различные заболевания и состояния, главным образом болезни соединительной ткани (см. таблицу Причины вторичного синдрома Рейно).
Причины вторичного синдрома Рейно
Причина | Примеры |
|---|---|
Заболевания соединительной ткани | Смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани |
Эндокринные нарушения | |
Гематологические заболевания | |
Новообразования | |
Неврологические расстройства | |
Травма | Вибрации |
Сосудистые нарушения | |
Лекарственные препараты | бета-адреноблокаторы Кокаин Алкалоиды спорыньи Никотин Симпатомиметические препараты |
Никотин обычно вносит свой вклад в развитие вторичного синдрома Рейно, но часто его влияние недооценивают. Синдром Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, стенокардию и легочную артериальную гипертензию; предполагается, что эти нарушения имеют общий вазоспастический механизм.
Симптомы и признаки синдрома Рейно
Ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.
На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Синдром Рейно не встречается в проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставах. Обычно изменения затрагивают 3 средних пальца, реже большой палец. При первичном синдроме Рейно сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.
Синдром Рейно, вторичный по отношению к заболеваниям соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев; синдром Рейно, вторичный по отношению к системной склеродермии, имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев.
Несколько пальцев цианотичны.
© Springer Science+Business Media
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
© Springer Science+Business Media
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к системной склеродермии.
© Springer Science+Business Media
Несколько пальцев цианотичны.
© Springer Science+Business Media
Бледность кожи пальцев возникает неравномерно.
© Springer Science+Business Media
Язвенное и гангренозное поражение возникает на 2-й пальце руки у пациентов с синдромом Рейно, вторичным по отношению к системной склеродермии.
© Springer Science+Business Media
Диагностика синдрома Рейно
Клиническая оценка
Обследование и анализы для выявления первопричинного заболевания
Диагноз синдрома Рейно устанавливается на основании клинических данных. При акроцианозе также происходит изменение окраски кожных покровов пальцев в ответ на холодовое воздействие, однако отличия акроцианоза от синдрома Рейно состоят в стойкости изменений кожных покровов и отсутствии трофических изменений, язв и болевого синдрома.
Дифференциальную диагностику первичных и вторичных форм синдрома Рейно проводят клинически, с использованием лабораторных сосудистых тестов и анализов крови.
Клинические данные
Тщательный сбор анамнеза и объективное обследование, направленные на установление основного заболевания, лежащего в основе синдрома Рейно, бывают полезны, однако редко играют определяющую роль в установлении диагноза.
Критерии первичного синдрома Рейно:
Возраст на момент дебюта заболевания < 40 лет (приблизительно две трети случаев)
Умеренно выраженные симметричные приступы, поражающие обе руки
Отсутствие некрозов или гангрены
Отсутствие анамнеза или физикальных данных, свидетельствующих в пользу другой причины
Критерии вторичного синдрома Рейно:
Возраст начала заболевания > 30 лет
Тяжелые болезненные приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними
Ишемические поражения
Анамнез и результаты исследований, предполагающие наличие основного заболевания
Лабораторные исследования
Сосудистые лабораторные тесты включают определение формы пульсовой волны и давлений на пальцах.
Основные анализы крови для диагностики коллагенозов (например, измерение скорости оседания эритроцитов [СОЭ], уровня C-реактивного белка, антинуклеарных антител, антител против ДНК, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антител к циклическому цитрулиновому пептиду [ЦЦП], антител против склеродермии [Scl-70-АТ]).
Лечение синдрома Рейно
Устранение провоцирующих факторов
Отказ от курения
Назначение блокаторов кальциевых каналов либо празозина
Лечение первичного синдрома Рейно включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и, если пусковым фактором является стресс, то обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций ввиду удобства. Сосудорасширяющие блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин с замедленным высвобождением 60–90 мг перорально 1 раз в день, амлодипин 5–20 мг перорально 1 раз в день, фелодипин 2,5–10 мг перорально 2 раза в день или исрадипин перорально 2,5–5 мг перорально 2 раза в день) с последующим назначением празозина по 1–5 мг перорально 1–2 раза в день являются наиболее эффективной схемой лечения. Топическая нитроглицериновая паста и/или пентоксифиллин 400 мг перорально 2-3 раза в день во время приема пищи могут быть эффективными, но нет данных, обосновывающих эффективность их приема в рутинной медицинской практике. Бета-адреноблокаторы, клонидин и препараты спорыньи противопоказаны, т.к. они вызывают вазоконстрикцию и могут спровоцировать или усугубить проявления заболевания.
Лечение вторичного синдрома Рейно заключается в лечении основного заболевания. Также показаны блокаторы кальциевых каналов или празозин, в дозах указанных выше для лечения первичного синдрома Рейно. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов путем угнетения простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может рассматриваться как метод выбора у больных с ишемией пальцев. Однако пока эти препараты не получили широкого распространения и их роль необходимо изучить.
Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна; она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто разрешает симптомы, но облегчение может длиться от 1 до 2 лет.
Основные положения
Синдром Рейно является обратимым спазмом сосудов руки в ответ на холод или эмоциональный стресс.
Синдром Рейно может быть первичным или вторичным по отношению к другому заболеванию, как правило, затрагивающему соединительную ткань.
Первичный синдром Рейно, в отличие от вторичной формы, редко вызывает гангрену или разрушение ткани.
Диагностируют на основе клинических данных, но также можно провести тестирования для диагностики подозреваемой причины.
Избегайте холода, курения, а также любых других триггеров.
Назначают сосудорасширяющий блокатор кальциевых каналов или празозин.
