Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее глаз и внутреннее ухо.
Синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте между 14 и 47 годами (80% случаев) (1). Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена роговицы и радужки. У некоторых пациентов может также наблюдаться тяжелый системный васкулит, к которому относится и опасный для жизни аортит.
Справочные материалы
1. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al: Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc 61(5):344-361, 1986. doi:https://doi.org/10.1016/S0025-6196(12)61951-X
Симптомы и признаки синдрома Когана
Возникающие симптомы затрагивают зрительную систему, вестибулярно-слуховую систему или их обе. Месяцев через 5 у большинства пациентов наблюдаются как зрительные, так и вестибуло-слуховые симптомы. Неспецифические жалобы системного характера включают лихорадку, головную боль, боль в суставах и боль в мышцах.
Глаза
Вовлечение зрительной системы включает любую комбинацию следующих проявлений:
Двусторонний интерстициальный кератит, другие стромальные кератиты
Папиллит
Другие глазные воспаления (например, витрит, хориоидит)
Глазные симптомы включают раздражение, боль, светобоязнь и снижение зрения. При осмотре глаза можно увидеть неоднородный инфильтрат в строме роговицы, характерный для интерстициального кератита, покраснение глаза, отек зрительного нерва, экзофтальм или сочетание этих симптомов.
Вестибулярно-слуховые проявления
Вестибулярно-слуховые симптомы могут включать нейросенсорную тугоухость, тиннитус, головокружение и/или ощущение переполнения или давления.
Сосудистые проявления
Диастолический шум сердца может присутствовать при выраженном аортите. При поражении сосудов конечностей может возникать хромота.
Диагностика синдрома Когана
Клиническая оценка
Важны заключения офтальмолога и отоларинголога при подозрении на синдром Когана. Диагностика основана на клинических данных и исключении других причин стромального кератита (например, сифилиса, болезни Лайма, вирусной инфекции Эпштейна-Барр) с помощью соответствующих серологических тестов. У пациентов с синдромом Когана были обнаружены антитела к антигенам внутреннего уха, анти-Hsp70 (ассоциированные с нейросенсорной тугоухостью) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ассоциированные с васкулитом). Следует выполнить КТ и МРТ, и их результаты могут быть нормальными или демонстрировать лабиринтит, воспаление или кальцификацию полукружных каналов, преддверия или улитки.
Лечение синдрома Когана
Прежде всего при поражении глаза назначаются кортикостероиды для местного применения, а также в некоторых случаях системные кортикостероиды.
Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения. При лечении риск необратимой потери слуха снижается примерно до 50% (1). Кератит (и симптомы поражения роговицы), эписклерит и передний увеит обычно могут быть пролечены местным применением преднизолона ацетата 1%, 1 капля от 4 раз в день до одного раза в час во время бодрствования в течение 2–3 недель. Для лечения глубокого глазного воспаления и вестибулярно-слуховых симптомов до того, как они станут необратимыми, как можно скорее назначается преднизолон по 1 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 2–6 месяцев. В случаях, трудно поддающихся лечению, некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин, инфликсимаб или ритуксимаб.
Справочные материалы по лечению
1. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, et al: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 81(4):483-488, 2006. doi: 10.4065/81.4.483
Основные положения
Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном глаза и вестибулярную систему.
Иногда возникает опасный для жизни аортит.
Без лечения он может привести к потере зрения и слуха.
Важны заключения офтальмолога и отоларинголога.
Лечение обычно включает назначение кортикостероидов (для местного применения и системных).
