PFAPA (febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite, na sigla em inglês) é uma síndrome de febre periódica que se manifesta tipicamente entre os 2 e os 5 anos de idade; é caracterizada por episódios febris que duram de 3 a 6 dias, faringite, afta ulcerosa e adenopatia. Sua etiologia e fisiopatologia não estão definidas. O diagnóstico é clínico. O tratamento pode incluir glicocorticóides, colchicina, cimetidina e, raramente, amigdalectomia.
A síndrome PFAPA (febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite) é a síndrome de febre periódica mais comum entre crianças. Embora as causas genéticas não tenham, ainda, sido determinadas, esta síndrome tende a ser agrupada com as síndromes de febres hereditárias. A síndrome PFAPA é caracterizada pelo início precoce na infância (entre os 2 e os 5 anos de idade) e tende a ser mais comum entre os meninos. Recentemente, também foi reconhecida em adultos (1).
Os episódios febris normalmente duram de 3 a 6 dias e recorrem a cada 21 a 28 dias. A síndrome causa fadiga, calafrios e, ocasionalmente, dor abdominal, artralgia e cefaleia, bem como febre, faringite, úlceras aftosas e linfadenopatia. Os pacientes são saudáveis entre as crises e o crescimento é normal.
Referência geral
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
Diagnóstico da síndrome PFAPA
Avaliação clínica
O diagnóstico da síndrome PFAPA baseia-se em achados clínicos, que incluem (1):
≥ 3 mais episódios febris, com duração de até 5 dias e que ocorrem em intervalos regulares
Faringite associada a adenopatia ou afta ulcerosa
Boa saúde entre os episódios e crescimento normal
Os reagentes da fase aguda (proteína C reativa, velocidade de hemossedimentação [velocidade de hemossedimentação]) estão elevados durante o episódio febril, mas não entre eles. Neutropenia e outras sintomas (p. ex., diarreia, exantema, tosse) não estão presentes, e sua presença sugere outro diagnóstico. Especificamente, é necessário excluir neutropenia cíclica.
Referência sobre diagnóstico
1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
Tratamento da síndrome PFAPA
Às vezes, glicocorticóides, colchicina, cimetidina e/ou amigdalectomia
O tratamento da síndrome PFAPA é opcional e depende da frequência e gravidade das crises.
O tratamento pode incluir tratamento abortivo com glicocorticóides, como uma dose única de prednisona ou betametasona, que, quando administrada no início de um episódio, pode abortar drasticamente os ataques de febre em poucas horas, ou tratamento profilático com cimetidina, colchicina e, raramente, amigdalectomia (1).
Outros medicamentos como anacinra e canacinumabe foram tentados com algum sucesso nos casos refratários.
Os pacientes tendem a superar esta síndrome sem sequelas.
Referência sobre tratamento
1. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020. doi: 10.1186/s12969-020-00424-x
