Caracteriza-se por deficiência da musculatura abdominal, anormalidades do trato urinário e testículos não descidos intra-abdominais.
O nome “síndrome da barriga em ameixa seca” deriva do aspecto enrugado característico da parede abdominal dos neonatos. Esta síndrome congênita ocorre primariamente, mas não exclusivamente, nos meninos e tem causa não esclarecida.
As anormalidades urinárias podem incluir hidronefrose, megaureteres, refluxo vesicoureteral e anormalidades uretrais. Casos graves podem envolver insuficiência renal, displasia broncopulmonar e morte fetal.
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Realiza-se frequentemente o diagnóstico da síndrome da barriga em ameixa seca por ultrassonografia pré-natal de rotina. Além de ultrassonografia pós-natal, avaliações adicionais podem incluir uretrocistografia miccional e/ou renografia por isótopos.
Tratamento da síndrome da barriga em ameixa seca
Possivelmente cirurgia
Anormalidades do trato urinário podem requerer reconstrução cirúrgica. Se nenhuma intervenção urinária for necessária, a orquiopexia pode ser realizada junto com uma abdominoplastia. A maioria dos homens tem testículos intra-abdominais; assim, a orquiopexia é frequentemente realizada por laparoscopia se a abdominoplastia não for indicada.
A insuficiência renal é comum e aproximadamente 15 a 20% dos pacientes necessitam de diálise ou transplante (1).
Referência sobre tratamento
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
