As anomalias congênitas da uretra, no menino, quase sempre envolvem anormalidades anatômicas do pênis e vice-versa. Em meninas, podem existir anomalias uretrais congênitas sem outras anomalias genitais externas.
A correção cirúrgica é necessária quando a função está prejudicada ou a correção plástica é desejada.
Epispádia
A abertura da uretra se dá no dorso da glande ou do pênis ou na junção penopúbica. Nas meninas, a uretra se abre entre o clitóris e os lábios ou no abdome. Epispádia pode ser parcial (em 15%) ou completa; a forma mais grave ocorre com extrofia vesical.
Os sinais e sintomas da epispádia são incontinência, refluxo urinário e infecções do trato urinário.
O tratamento da epispádia é cirúrgico. A reconstrução do colo vesical é necessária para alcançar o controle urinário completo.
Hipospádias
A hipospádia é ocasionada por insuficiência da tubularização e fusão do sulco uretral. Quase sempre ocorre em meninos, quando a uretra se abre para dentro no lado inferior do sulco peniano, na junção entre as pregas escrotais ou no períneo. O prepúcio não se forma em toda a circunferência e aparece como um capuz dorsal. A hipospádia está frequentemente associada à cordoalha
O prognóstico de correção funcional e plástica é bom. A cirurgia ambulatorial em cerca dos 6 meses de idade envolve a construção de neouretra utilizando a pele do sulco peniano ou do prepúcio e correção da cordoalha.
A hipospádia é extremamente rara nas meninas; a uretra se abre dentro do introito vaginal.
Nessa imagem, a seta aponta para o meato.
Image courtesy of Drs. Ronald Rabinowitz e Jimena Cubillos.
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Nessa imagem, a seta aponta para o meato.
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Estenose do meato uretral
A estenose do meato uretral é mais comumente uma consequência de longo prazo da circuncisão. Ocasionalmente, é congênita e associada a hipospádia.
A meatotomia é necessária no caso de jato com desvio significativo ou intermitente.
Estenose uretral
A estenose uretral ocasiona obstrução ao longo de parte do comprimento da uretra. Ocorre quase sempre nos meninos, geralmente é adquirida e resulta normalmente de lesão após trauma. A estenose uretral também pode ser iatrogênica e ocorrer depois de uma cirurgia, mais comumente após reparo de hipospádia ou após cateterismo traumático. A forma congênita pode manifestar-se da mesma maneira que a válvula uretral e pode ser diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal ou, após o nascimento, pelos sinais e sintomas da obstrução da via de saída ou úraco patente e confirmada pelo uretrograma retrógrado. A conduta inicial é a uretrotomia endoscópica, embora possa ser necessária a uretroplastia a céu aberto.
Duplicações e triplicações uretrais
Duplicações e triplicações uretrais são outro tipo de anomalia uretral congênita. A uretra patente é o canal mais ventral.
Deve-se fazer uretrocistografia miccional para determinar a patência e detectar a conexão entre os canais e a bexiga.
Intervenção cirúrgica é quase sempre necessária.
Válvulas uretrais
Nos meninos, as pregas da uretra posterior podem atuar como válvulas, diminuindo o jato urinário. Sequelas urológicas das válvulas uretrais incluem retenção urinária, diminuição do jato urinário, infecção das vias urinárias, incontinência exagerada, disfunção vesical miogênica, refluxo vesicoureteral, lesão do trato urinário superior e insuficiência renal. Ocorrem, ocasionalmente, válvulas com úraco patente. Como a excreção de urina fetal contribui para o líquido amniótico, obstrução uretral grave pode causar diminuição no líquido amniótico (oligo-hidrâmnio), o que pode provocar hipoplasia pulmonar e consequentes hipertensão pulmonar, hipoplasia pulmonar e/ou insuficiência respiratória. A hipertensão pulmonar pode causar hipertensão arterial sistêmica. Os casos graves podem resultar em morte perinatal.
O diagnóstico é muitas vezes feito pelos achados na ultrassonografia pré-natal de rotina, incluindo hidroureteronefose ou oligo-hidrâmnio bilateral grave. Casos suspeitos no período pós-natal (frequentemente por historia de fluxo urinário anormal) são confirmados por uretrocistografia miccional imediata.
A cirurgia, geralmente endoscópica, é feita por ocasião do diagnóstico para evitar deterioração renal progressiva. Se a ablação valvar endoscópica não é viável, indica-se vesicostomia temporária.
Anomalia muito mais rara é o divertículo da uretra anterior, que pode atuar como uma válvula (válvula uretral anterior). Essa anomalia é frequentemente tratada endoscopicamente e, às vezes, por reconstrução aberta.
Prolapso uretral
Prolapso uretral consiste na protrusão de uma pequena porção da uretra distal fora do meato.
O prolapso ocorre principalmente em meninas e é mais comum em negros. Pode aparecer na infância ou mais tarde na adolescência e geralmente se manifesta como uma massa interlabial.
Quando ocorre o prolapso da uretra, a abertura da uretra lembra uma rosquinha com o meato localizado no centro. Pode exacerbar e causar dor e/ou sangramento.
Em geral, o tratamento é conservador com creme tópico de estrogênio. Intervenção cirúrgica raramente é necessária.
