A retinopatia da prematuridade é uma disfunção bilateral da vascularização anormal da retina dos prematuros, especialmente daqueles com muito baixo peso. As consequências variam desde visão normal até cegueira. A oftalmoscopia faz o diagnóstico. O tratamento da doença grave pode incluir fotocoagulação a laser ou um agente anti-fator de crescimento vascular endotelial (bevacizumabe); outro tratamento é direcionado para as complicações (p. ex., descolamento de retina).
Os vasos internos da retina iniciam seu crescimento no meio do período gestacional, mas a retina só se torna completamente vascularizada na gestação de termo. A retinopatia da prematuridade (RDP) surge se esses vasos continuarem a crescer com um padrão anormal, formando um sulco de tecido entre a retina central vascularizada e a periférica não vascularizada. Nos casos graves da retinopatia da prematuridade, esses novos vasos invadem o vítreo. Algumas vezes, a vasculatura inteira dos olhos se torna ingurgitada (doença “plus”).
A suscetibilidade à retinopatia da prematuridade se correlaciona à proporção da retina que permanece avascular ao nascimento. Um grande estudo multicêntrico com 6.998 crianças encontrou retinopatia da prematuridade em 68% dos recém-nascidos com peso ao nascer < 1.251 g (1). A porcentagem é maior quando existem muitas comorbidades (p. ex., infecção, hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar).
Embora a etiologia da retinopatia da prematuridade seja multifatorial, sabe-se que oxigenioterapia excessiva (especialmente prolongada) aumenta o risco. Entretanto, a suplementação de oxigênio é frequentemente necessária para oxigenar o recém-nascido de modo adequado, embora o nível de segurança e a duração da oxigenioterapia não tenham sido determinados.
Referência geral
1. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al: The incidence and course of retinopathy of prematurity: Findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 116(1):15–23, 2005. doi: 10.1542/peds.2004-1413
Diagnóstico da retinopatia da prematuridade
Oftalmoscopia
O diagnóstico da retinopatia da prematuridade é por exame oftalmológico, realizado por um oftalmologista, que mostra uma linha de demarcação e um sulco nos casos leves e proliferação dos vasos da retina nos casos mais graves.
Triagem oftalmoscópica é feita em todos os recém-nascidos com peso < 1.500 g ou < 30 semanas de gestação no momento do nascimento. Como o início da doença geralmente ocorre em 32 a 34 semanas da idade gestacional, o rastreamento começa na 31ª semana da idade gestacional. Exames oftalmológicos continuam a cada 1 a 3 semanas (dependendo da gravidade da doença ocular) até que o crescimento dos vasos dos recém-nascidos cheguem à periferia (equivalente a nascimento a termo).
Como a retinopatia da prematuridade significativa é rara em recém-nascidos apropriadamente tratados e pesando > 1.500 g ao nascimento, deve-se considerar diagnósticos alternativos nesses recém-nascidos (p. ex., retinopatia exsudativa familiar, doença de Norrie).
Tratamento da retinopatia da prematuridade
Fotocoagulação a laser
Bevacizumabe
Na retinopatia da prematuridade grave, a fotocoagulação a laser para eliminar a retina avascular periférica reduz a incidência de pregas e deslocamento da retina. Deve-se monitorar a vascularização da retina em intervalos de 1 ou 2 semanas até que a vasculatura tenha alcançado maturação suficiente. Se ocorrer o deslocamento da retina no recém-nascido, a cirurgia para correção da córnea ou vitrectomia com lenticulotomia deverá ser considerada, mas esses procedimentos são esforços de socorro tardios com poucos benefícios.
Pacientes com cicatriz residual devem ser sempre avaliados pelo menos uma vez por ano. O tratamento da ambliopia e dos erros de refração no primeiro ano melhora a visão. Os lactentes com deslocamento total da retina devem ser monitorados para glaucoma secundário e crescimento ocular deficiente e encaminhados para programas de intervenção por diminuição visual.
Bevacizumabe é um novo anticorpo monoclonal antivascular contra o fator de crescimento endotelial (anti-VEGF) que pode interromper a progressão da retinopatia da prematuridade. Comparado com terapia a laser, injeção intravítrea de bevacizumabe tem menor taxa de recorrência e menos anormalidades estruturais em casos selecionados (1, 2). Quando houve recorrência da retinopatia, ela ocorreu meses mais tarde; é necessário acompanhamento oftalmológico de longo prazo. As preocupações quanto à absorção sistêmica e possível infecção juntamente com a necessidade de uma dose e momento de acompanhamento ideais são razões pelas quais esse fármaco manteve-se como uma terapia de 2ª linha que pode ser utilizada para tratar doença grave ou em conjunto com a laserterapia.
Referências sobre o tratamento
1. Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ: Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med 364(7):603–615, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1007374
2. Wallace DK, Kraker RT, Freedman SF, et al: Short-term Outcomes After Very Low-Dose Intravitreous Bevacizumab for Retinopathy of Prematurity. JAMA Ophthalmol 138(6):698-701, 2020. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2020.0334
Prognóstico para retinopatia da prematuridade
O crescimento anormal dos vasos costuma diminuir espontaneamente, mas uma pequena porcentagem dos sobreviventes pesando < 1.000 g ao nascimento, evolui e produz deslocamento de retina e perda da visão em 2 a 12 meses após o parto.
Crianças com retinopatia da prematuridade cicatrizada têm alta incidência de miopia, estrabismo e ambliopia. Em algumas crianças que tiveram uma retinopatia da prematuridade moderada, permanecem as lesões cicatriciais (p. ex., retina puxada ou dobras retinais) e essas crianças têm o risco de descolamento da retina mais tarde na vida; raramente, glaucoma e catarata também podem ocorrer.
Prevenção da retinopatia da prematuridade
Após o nascimento pré-termo, deve-se fornecer suplementação de oxigênio apenas conforme necessário para evitar oscilações no oxigênio, uma vez que tanto hiperroxia como hipóxia aumentam o risco de retinopatia da prematuridade.
A vitamina E e a restrição da luz não são eficientes.
Pontos-chave
A retinopatia da prematuridade (RDP) normalmente se desenvolve em recém-nascidos com peso < 1.500 g ou < 30 semanas de gestação ao nascimento, especialmente aqueles que tiveram complicações médicas graves ou que receberam oxigenioterapia excessiva e/ou prolongada.
O risco aumenta à medida que a prematuridade aumenta.
A maioria dos casos diminui espontaneamente, mas um pequeno número desenvolve deslocamento de retina e perda da visão em 2 a 12 meses após o parto.
Triagem de recém-nascidos em risco por oftalmoscopia (feito por um oftalmologista) com início na 31ª semana de gestação.
Tratar RDP grave utilizando fotocoagulação a laser ou um agente anti-VEGF injetado intravítreo.
Minimizar o uso de suplementação de oxigênio após nascimento pré-termo.
