Tronco arterioso persistente ocorre quando, durante o desenvolvimento fetal, o tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único grande tronco arterial que se sobrepõe uma grande DSV do tipo desalinhado. Consequentemente, uma mistura de sangue oxigenado e não oxigenado entra nas circulações sistêmica, coronariana e pulmonar. Os sintomas incluem cianose e insuficiência cardíaca, com alimentação deficiente, diaforese e taquipneia. Uma S1 normal e uma B2 única, hiperfonética, são comuns; os sopros podem variar. Antes de a insuficiência cardíaca profunda se desenvolver, os pulsos periféricos serão limitados por causa do grande fluxo da aorta proximal às artérias pulmonares. O diagnóstico é por ecocardiograma, RM, angiografia por TC ou cateterismo cardíaco. O tratamento medicamentoso para a insuficiência cardíaca é realizado em seguida à reparação cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
Tronco arterioso persistente (ver figura Tronco arterioso) representa cerca de 1% das cardiopatias congênitas e 4% das cardiopatias congênitas graves. Cerca de 35% dos pacientes têm síndrome de deleção 22q11, que inclui síndrome de DiGeorge e síndromes velocardiofaciais. Uma forma grave de persistência do tronco arterial é aquela associada a um arco aórtico interrompido.
Tronco arterioso
O tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único e grande tronco arterial que se sobrepõe a um grande defeito do septo ventricular. |
VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior. |
Classificação
Há vários sistemas de classificação em uso.
Uma classificação anterior, de Collett e Edwards, consiste em
Tipo I: A artéria pulmonar principal nasce do tronco e, a seguir, se divide em artérias pulmonares direita e esquerda.
Tipo II: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem separadamente (mas uma adjacente a outra) da face posterior do tronco.
Tipo III: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem da face lateral da raiz do tronco razoavelmente separadas uma da outra.
Tipo IV: ambas as artérias pulmonares são irrigadas por vasos colaterais da parte descendente da aorta. (O tipo IV agora está reclassificado como tetralogia de Fallot com atresia pulmonar.)
Uma classificação atualizada por Van Praagh consiste no tipo A (tronco arterial comdefeito do septo ventricular [DSV]) e no tipo B muito raro (tronco arterial sem defeito do septo ventricular). O tipo A é subdividido em 4 tipos:
Tipo A1: a artéria pulmonar principal nasce do tronco e, a seguir, se divide em artérias pulmonares direita e esquerda.
Tipo A2: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem separadamente da face posterior do tronco.
Tipo A3: um dos pulmões é suprido por um ramo da artéria pulmonar que se origina do tronco e o outro pulmão (usualmente o esquerda) é suprido por uma artéria colateral semelhante a duto
Tipo A4: o tronco é uma grande artéria pulmonar e o arco aórtico é interrompido ou há presença de coarctação.
A valva do tronco pulmonar pode estar bastante anormal e se manifesta com estenose, regurgitação, ou ambas. A valva é tricúspide em 69%, quadricuspíde em 22% e bicúspide em 9%. Outras anormalidades (p. ex., arco aórtico direito, arco aórtico interrompido, anomalias das artérias coronarianas) podem estar presentes e contribuir para a alta taxa de mortalidade cirúrgica. A permeabilidade do canal arterial é extremamente rara nos defeitos tipos I, II e III de Collett e Edwards ou nos tipos A1 e A2 de Van Praagh, mas está presente em cerca de metade dos pacientes com persistência do tronco arterial, principalmente naqueles com defeitos dos tipos A3 e A4.
Consequências fisiológicas do tronco arterioso incluem cianose leve, aumento significativo da circulação pulmonar e insuficiência cardíaca.
Sinais e sintomas do tronco arterioso persistente
Os lactentes quase sempre apresentam, nas primeiras semanas de vida, cianose leve, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, alimentação deficiente, diaforese). Ao exame físico, pode-se detectar precórdio hiperdinâmico, aumento da pressão com pulsos saltitantes, B2 único, hiperfonético e clique ejetor. Sopro sistólico grau 2 a 4/6 é audível ao longo da borda esquerda do esterno (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Sopro mesodiastólico mitral pode ser audível no ápice quando o fluxo sanguíneo pulmonar está aumentado. Com a insuficiência da valva do tronco, sopro diastólico decrescente é audível no meio da borda esternal esquerda.
Diagnóstico do tronco arterioso persistente
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
Ocasionalmente, cateterismo cardíaco, RM cardíaca ou TC angiográfica
A suspeita diagnóstica é clínica, complementada por radiografia de tórax e ECG e corroborada pelo ecocardiograma 2D com Doppler colorido. O cateterismo cardíaco é, às vezes, necessário antes da cirurgia, para delinear anomalias associadas, mas RM ou TC angiográfica pode dispensar o cateterismo.
Radiografia de tórax mostra graus variados de cardiomegalia com aumento da trama vascular pulmonar, arco aórtico à direita (em cerca de 30%) e artérias pulmonares em posição relativamente elevada.
O ECG comumente revela hipertrofia ventricular combinada. A hipervascularização pulmonar substancial pode evidenciar hipertrofia atrial esquerda.
Tratamento do tronco arterioso persistente
Tratamento farmacológico da insuficiência cardíaca (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da enzima conversora da angiotensina) antes da cirurgia
Correção cirúrgica
Trata-se a insuficiência cardíaca resolutamente com diuréticos, digoxina e inibidores da ECA, seguidos de correção cirúrgica precoce. A infusão de prostaglandina é benéfica para manter a permeabilidade ductal quando há interrupção ou coarctação do arco aórtico, caso em que a derivação da direita para a esquerda através do ducto fornece fluxo sanguíneo sistêmico.
O tratamento cirúrgico consiste em reparo durante o período neonatal. O defeito do septo ventricular é fechado para que o ventrículo esquerdo ejete para dentro do tronco da artéria. Em geral, alcança-se a continuidade entre o ventrículo direito e a confluência das artérias pulmonares por meio de um conduto com ou sem valva. Alguns centros relataram êxito utilizando uma abordagem sem conduto, na qual utiliza-se o apêndice atrial esquerdo como a parede posterior do fluxo pulmonar e um retalho é utilizado como a valva monocúspide.
Quando um conduto é inserido precocemente no lactente, o tamanho se torna inadequado à medida que a criança cresce, e o conduto deve ser reavaliado durante a infância. Quando usa-se o próprio tecido do paciente para parte dessa via de saída, existe o potencial de crescimento do conduto à medida que a criança cresce.
A estenose do ramo da artéria pulmonar é uma sequela comum, que muitas vezes é tratada de maneira eficaz com dilatação por balão transcatéter, com ou sem implante de stent. As taxas de mortalidade cirúrgica são baixas, ao redor de 10%.
Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.
Pontos-chave
No tronco arterioso persistente, o tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único e grande tronco arterial que se sobrepõe a um grande defeito do septo ventricular (DSV).
Diferentes tipos são distinguidos com base na origem das artérias pulmonares e defeitos associados.
Os pacientes apresentam cianose leve, hiperfluxo pulmonar significativo e insuficiência cardíaca; sopro sistólico de grau 2 a 4/6 é audível ao longo da borda esternal esquerda e um sopro do fluxo mitral médio-diastólico pode ser audível no ápice, e pulsos periféricos delimitadores.
Tratar a insuficiência cardíaca com diuréticos, digoxina e inibidores da ECA; infusão de prostaglandinas só é benéfica para manter a permeabilidade do ducto apenas em pacientes com tronco tipo A4 com arco ou coarctação aórtica interrompida.
Fazer a reparação cirúrgica precocemente; geralmente são necessárias uma ou mais revisões à medida que a criança cresce.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
