A valva aórtica bivalvular consiste na presença de apenas duas (em vez das três normais) válvulas valvares.
Valva aórtica bicúspide é a anormalidade cardiovascular congênita mais comum. Ela ocorre em 0,5 a 2% dos nascidos vivos (1).
Pacientes com valva aórtica bicúspide têm predisposição a desenvolver endocardite infecciosa, regurgitação aórtica e/ou estenose aórtica. A valva aórtica bivalvular também pode estar associada à dilatação da raiz da aorta ou da aorta ascendente e coarctação da aorta.
Há uma predileção genética para valvas aórticas bivalvulares, com prevalência familiar reportada de 9%; portanto, os parentes de primeiro grau dos pacientes com valva aórtica bivalvulares devem ser submetidos a ecocardiograma de rastreamento. O reconhecimento de uma valva bivalvular, mesmo em um paciente com função valvar normal, é importante para propósitos de acompanhamento por causa da associação das valvas bivalvulares com uma aortopatia que resulta em progressiva dilatação da raiz aórtica ou da parte ascendente da aorta, e formação de aneurismas. A prevalência relatada dessa complicação varia significativamente entre diferentes estudos, mas, geralmente, a dilatação ocorrerá em até 56% das pessoas com < 30 anos (2).
Referências gerais
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Sinais e sintomas da valva aórtica bicúspide
Crianças com valva aórtica bicúspide podem ser assintomáticas se há pouca ou nenhuma disfunção valvar. Os sintomas dependem do tipo de complicação e podem incluir febre na endocardite infecciosa ou dispneia, fadiga, síncope, palpitação e intolerância a exercícios por causa da regurgitação ou estenose mitral.
O exame revela um clique sistólico precoce, um sopro de ejeção sistólico e, se houver regurgitação aórtica, um sopro diastólico em decrescendo.
Diagnóstico da valva aórtica bicúspide
Exame físico
Ecocardiografia
Realiza-se o diagnóstico por exame físico e ecocardiografia. O exame físico geralmente revela um som (clique) sistólico de ejeção precoce proeminente no ápice e na base do coração. Esse achado é mais frequentemente auscultado com o paciente sentado; o examinador ausculta no ápice um clique logo após a primeira bulha cardíaca (B1), que mimetiza uma divisão proeminente da B1. Pode haver um sopro sistólico basal decorrente de estenose aórtica ou um sopro diastólico agudo se houver regurgitação aórtica.
A ecocardiografia mostra o achado característico da fusão de duas dos três folhetos da valva aórtica. A fusão das cúspides coronariana direita e coronariana esquerda é a morfologia mais comum. Crianças com fusão da cúspide coronariana direita e cúspide não-coronariana têm maior probabilidade de evoluir para disfunção valvar e exigir intervenção durante a infância.
Tratamento da valva aórtica bicúspide
Dilatação com balão ou reparo cirúrgico
Indica-se o tratamento da valva aórtica bicúspide se houver disfunção grave da valva e se ocorrerem sintomas. O tratamento consiste em dilatação por balão ou reparo cirúrgico das valvas estenóticas. Insuficiência valvar é tratada com cirurgia.
Pode-se indicar a substituição da aorta ascendente ou da raiz da aorta se houver aumento grave ou progressivo dessas estruturas.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
