O defeito do septo atrioventricular (AV) consiste em um defeito do septo atrial ostium primum e uma valva AV comum, com ou sem defeito do septo ventricular (DSV) associado no fluxo de entrada (do tipo septal AV). Esses defeitos resultam do mau desenvolvimento dos coxins endocárdicos. Pacientes sem nenhum componente de defeito do septo ventricular ou com um pequeno defeito do septo ventricular e boa função da valva AV podem ser assintomáticos. Se há um componente de defeito do septo ventricular grande ou regurgitação AV significativa, os pacientes muitas vezes apresentam sinais de insuficiência cardíaca, incluindo dispneia com a amamentação, crescimento deficiente, taquipneia e sudorese. Sopros cardíacos, taquipneia, taquicardia e hepatomegalia são comuns. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento é cirúrgico para todos os casos, menos para os pequenos defeitos.
(Ver também Visão geral das Anomalias cardiovasculares congênitas, Defeito do septo atrial, e Defeito do septo ventricular.)
Defeito do septo atrioventricular é responsável por cerca de 5% das cardiopatias congênitas. No passado, essa anomalia tinha diferentes nomes, como defeito do canal AV ou defeito do coxim endocárdico. Em geral, "defeito do septo AV" é aceito como a designação preferida porque o septo AV (estrutura septal que separa o ventrículo esquerdo do átrio direito) está ausente em todas as formas dessa malformação.
Um defeito do septo AV pode ser
Completo, com um grande defeito do septo ventricular de entrada (não restritivo)
Transicional, com um defeito do septo ventricular pequeno ou moderado (restritivo)
Parcial, sem nenhum defeito do septo ventricular
A maioria dos pacientes com a forma completa têm síndrome de Down. O defeito do septo AV é também comum em pacientes com síndrome de heterotaxia. Heterotaxia refere-se a anormalidades do desenvolvimento relativas à "lateralidade" dos órgãos torácicos e abdominais. Em geral, há isomerismo direito ou esquerdo. O isomerismo direito está associado a apêndices atriais direitos bilaterais, brônquios direitos bilaterais, pulmões trilobares e asplenia. Por outro lado, o isomerismo esquerdo está associado a apêndices atriais esquerdos bilaterais, brônquios esquerdos bilaterais, pulmões bilobares e poliesplenia. Alguma forma de cardiopatia congênita complexa está quase sempre presente na síndrome de Down.
Defeito do septo AV completo
Defeito do septo atrioventricular total, também chamado defeito de canal AV total comum (ver figura Defeito de septo atrioventricular), consiste em um
Grande defeito do septo atrial (DSA) do tipo ostium primum na face anteroinferior do septo
Defeito do septo ventricular contíguo e não restritivo
Orifício comum da valva AV
Um defeito do septo AV total consiste em um único defeito central grande na septação do coração. Uma derivação da esquerdo para a direita nos níveis atriais e ventriculares geralmente é grande. A regurgitação da valva AV pode ser significativa causando, às vezes, uma derivação direta do ventrículo esquerdo para o átrio direito. Essas anormalidades provocam aumento de todas as 4 câmaras cardíacas. Grandes defeitos resultam na transmissão direta da pressão sistêmica do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito e artérias pulmonares. Os achados hemodinâmicos são similares àqueles de um grande defeito do septo ventricular (DSV).
Se ao longo do tempo um defeito do septo AV completo não é reparado, a elevação do fluxo sanguíneo pulmonar, pressão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar podem reverter a direção da derivação com cianose e síndrome de Eisenmenger.
Defeito no septo atrioventricular (forma completa)
Fluxo sanguíneo pulmonar, volume de todas as câmaras e, com frequência, resistência vascular pulmonar estão aumentados. As pressões atriais são médias. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Defeito transitório no septo AV
Um defeito do septo atrioventricular transicional, também chamado defeito do canal AV transicional, consiste em
Defeito do septo atrial ostium primum
Um defeito do septo ventricular de via de entrada restritiva, que pode ser pequeno ou moderado
Uma valva AV comum, que pode ou não ser particionada em um orifício esquerdo e direito
Em um defeito do septo AV transicional, a derivação no nível atrial é geralmente grande. A derivação no nível ventricular é menor do que no defeito completo do septo AV, e a pressão ventricular direita é menor do que a pressão no ventrículo esquerdo. A hemodinâmica depende em grande parte do tamanho do defeito do septo ventricular e se há regurgitação AV significativa.
Defeito do septo AV parcial
Um defeito do septo AV parcial consiste em
Defeito do septo atrial ostium primum
Particionar a valva AV comum em 2 orifícios AV separados, resultando na chamada fenda na valva mitral (orifício AV esquerdo)
O septo ventricular está intacto. Anormalidades hemodinâmicas são semelhantes às do defeito do septo atrial ostium secundum (p. ex., derivação da esquerda para a direita no nível atrial, câmeras do coração direito alargadas, maior fluxo sanguíneo pulmonar) com resultados adicionais de graus variáveis da regurgitação da valva AV.
Defeito do septo AV desequilibrado
Em um subgrupo de pacientes, a valva AV comum é posicionada mais ao longo de um dos ventrículos do que em relação ao outro. Essa doença, chamada defeito do septo AV desequilibrado, faz com que um dos ventrículos receba mais fluxo sanguíneo e torne-se dominante (maior) enquanto o outro ventrículo torna-se subdesenvolvido.
Sinais e sintomas do defeito no septo atrioventricular
O defeito do septo AV completo com uma grande derivação da esquerda para a direita, determina os sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia durante a alimentação, baixo ganho de peso, diaforese) por volta das 4 a 6 semanas de idade. A doença obstrutiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) é geralmente uma complicação tardia, porém pode ter início mais cedo, em especial em crianças com síndrome de Down.
Defeitos do septo AV parcial costumam ser assintomáticos durante a infância conquanto a regurgitação da valva AV esquerda seja leve ou ausente. Contudo, os sintomas (p. ex., intolerância ao exercício, fadiga, palpitação) podem aparecer na adolescência ou no adulto jovem. Lactentes com regurgitação da valva AV esquerda moderada ou grave geralmente têm sinais de insuficiência cardíaca.
Pacientes com defeitos transitórios no septo AV podem ter sinais de insuficiência cardíaca se o defeito do septo ventricular é moderadamente restritivo com fluxo alto ou podem ser assintomáticos se o defeito do septo ventricular é muito restritivo (pequeno).
O exame físico de crianças com um defeito do septo AV completo mostra um precórdio ativo devido à sobrecarga de volume e pressão do ventrículo direito; uma segunda bulha (B2) única e alta devido à hipertensão pulmonar; um sopro sistólico de grau 2 a 3/6 devido ao aumento do fluxo através da via de saída pulmonar; e, às vezes, um sopro diastólico no ápice e na borda inferior esternal esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Em pacientes com elevação persistente da resistência vascular pulmonar, especialmente aqueles com síndrome de Down, pode não haver sopro, mas um único S2 hipersonoro estará presente.
Os achados nos exames da maioria das crianças com defeito parcial são similares àqueles em pacientes com defeito do septo atrial secundum, desdobramento amplo de S2 e sopro mesossistólico (p. ex., ejeção sistólica) audível na borda esternal superior esquerda. Um sopro médio-diastólico pode estar presente na borda inferior esquerda do esterno quando a derivação atrial é ampla. Fissuras na valva AV esquerda produzem sopro sistólico apical de regurgitação mitral.
Diagnóstico do defeito do septo atrioventricular
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
Sugere-se o diagnóstico de defeitos do septo atrioventricular por exame clínico, corroborado por radiografia de tórax e ECG, e estabelecido por estudos com ecocardiograma 2D com Doppler colorido.
Radiografia de tórax mostra cardiomegalia com alargamento atrial direito, aumento biventricular, abaulamento do tronco da artéria pulmonar e aumento da trama vascular pulmonar.
O ECG evidencia o eixo QRS direcionado para cima (p. ex., alça com direção anti-horária), frequentes bloqueios AV de primeiro grau, hipertrofia ventricular direita ou esquerda ou ambos, ocasional hipertrofia atrial direita e bloqueio de ramo direito.
Ecocardiograma bidimensional e estudos com Doppler colorido estabelecem o diagnóstico e podem fornecer informações anatômicas e hemodinâmicas importantes. O cateterismo cardíaco não é, geralmente, necessário, a menos que seja preciso caracterização hemodinâmica antes da cirurgia corretiva (p. ex., para avaliar a resistência vascular pulmonar em um paciente com idade avançada).
Tratamento do defeito do septo atrioventricular
Correção cirúrgica
Para insuficiência cardíaca, tratamento médico (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da enzima conversora da angiotensina) antes da cirurgia
Deve-se corrigir o defeito do septo atrioventricular completo até os 2 a 4 meses de idade porque a maioria das crianças tem insuficiência cardíaca e má evolução ponderal. Mesmo que os lactentes estejam crescendo bem, sem sintomas significativos, a reparação deve ser feita antes dos 6 meses para prevenir o desenvolvimento da doença vascular pulmonar, sobretudo na síndrome de Down.
Em pacientes com os 2 ventrículos de tamanho adequado e nenhum defeito adicional, o grande defeito central (combinação de defeito do septo atrial primum e defeito do septo ventricular de entrada) é fechado e a valva AV única é reconstruída em 2 valvas separadas. A taxa de mortalidade cirúrgica é de 3 a 4% (1).
As complicações cirúrgicas incluem bloqueio cardíaco completo (3%), defeito do septo ventricular residual e/ou regurgitação da valva AV esquerda. Anormalidades residuais menos comuns incluem a insuficiência da valva AV direita, estenose da valva AV esquerda ou direita ou estenose subaórtica.
Pode-se utilizar bandagem da artéria pulmonar como um procedimento paliativo para retardar o momento do reparo cardíaco aberto, particularmente em prematuros ou naqueles com anormalidades associadas que tornam mais arriscado o reparo completo em uma idade precoce ou em um lactente com baixo peso corporal.
Para pacientes assintomáticos com defeito parcial, a cirurgia eletiva é feita entre as idades de 1 e 3 anos. A taxa de mortalidade cirúrgica é muito baixa.
O subconjunto de pacientes com defeito do septo AV desequilibrado, associado a um ventrículo direito hipoplásico ou ventrículo esquerdo hipoplásico, geralmente não é tratável com um reparo de 2 ventrículos; requer estadiamento operatório buscando uma circulação ventricular única, finalizada com um procedimento de Fontan.
Para pacientes com grandes shunts e insuficiência cardíaca, diuréticos, digoxina e inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) podem ajudar a controlar os sintomas antes da cirurgia.
Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, mas é requerida apenas para os primeiros 6 meses após a correção ou se houver defeito residual adjacente na cirurgia.
Referência sobre o tratamento
1. Spector LG, Menk JS, Knight JH, et al: Trends in Long-Term Mortality After Congenital Heart Surgery. J Am Coll Cardiol 71(21):2434-2446, 2018. doi:10.1016/j.jacc.2018.03.491
Pontos-chave
Um defeito dos septo atrioventricular (AV) pode ser completo, transitório ou parcial; a maioria do dos pacientes com a forma completa tem síndrome de Down.
Um defeito completo do septo AV envolve um grande defeito do septo atrial (DSA) ostium primum, um defeito do septo ventricular (DSV) e uma valva AV comum (muitas vezes com regurgitação significativa), todos resultando em uma grande derivação esquerda-direita tanto nos átrios como nos ventrículos e em aumento de todas as 4 câmaras cardíacas.
Um defeito parcial do septo AV também envolve um defeito do septo atrial, mas a valva AV comum é dividida em 2 orifícios AV separados e não há nenhum defeito do septo ventricular, resultando em aumento das câmaras cardíacas direitas por causa de uma grande derivação, mas nenhuma derivação ventricular.
Um defeito transitório do septo AV envolve um defeito do septo atrial ostium primum, uma valva AV comum e um defeito do septo ventricular pequeno ou moderado.
O defeito do septo AV completo, com grande derivação da esquerda para a direita, determina sinais de insuficiência cardíaca por volta das 4 a 6 semanas de idade.
Os sintomas nos defeitos parciais no septo AV variam de acordo com o grau de regurgitação mitral; se leves ou ausentes, os sintomas podem se desenvolver durante a adolescência ou início da idade adulta, mas lactentes com regurgitação mitral moderada ou grave costumam ter manifestações de insuficiência cardíaca.
Os sintomas no defeito transitório do septo AV são classificados de acordo com um espectro, dependendo do tamanho do defeito do septo ventricular.
Defeitos são reparados cirurgicamente entre 2 a 4 meses de idade ou 1 a 3 anos de idade, dependendo do defeito específico e da gravidade dos sintomas.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
