A doença de Rosai-Dorfman é um distúrbio raro caracterizado pelo acúmulo anormal de histiócitos e linfadenopatia maciça, particularmente no pescoço e cabeça.
(Ver também Visão geral das síndromes histiocíticas.)
A doença de Rosai-Dorfman é mais comum em pacientes com < 20 anos de idade, sobretudo em negros. A causa é desconhecida.
Os sintomas mais comumente manifestados são
Febre
Linfadenopatia cervical maciça indolor
Outras regiões nodais, incluindo mediastino, retroperitônio, axila e região inguinal, podem estar envolvidas, assim como cavidade nasal, tecido das glândulas salivares, outras regiões de cabeça e pescoço e sistema nervoso central. Outras manifestações podem abranger lesões ósseas líticas, nódulos pulmonares e exantema. Medula óssea e baço normalmente são poupados.
Os testes laboratoriais quase sempre mostram leucocitose, hipergamaglobulinemia policlonal, anemia hipocrômica ou normocítica e velocidade de hemossedimentação elevada.
O distúrbio costuma se resolver sem tratamento. Em pacientes com doença progressiva, tentaram-se quimioterapia e inibição da via da proteína quinase ativada por mitogênio (MAPK).
