O linfoma de Burkitt é um linfoma não Hodgkin agressivo de células B que ocorre em crianças e adultos. Existem formas endêmicas, as esporádicas e aquelas relacionadas à imunodeficiência.
(Ver também Visão geral dos linfomas e Linfoma não Hodgkin.)
O linfoma de Burkitt clássico é endêmico na África Central e representa 30% dos linfomas infantis nos Estados Unidos. A forma endêmica na África costuma se manifestar como aumento da mandíbula ou dos ossos da face.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
No linfoma de Burkitt esporádico, predomina a doença abdominal, muitas vezes surgindo na região da válvula ileocecal ou no mesentério. O tumor pode causar obstrução intestinal. Localizações extranodais como cérebro ou outros órgãos sólidos também podem estar comprometidas. Em adultos, a doença pode ter tumores volumosos e generalizados, muitas vezes com comprometimento maciço do fígado, baço e medula óssea. O comprometimento do sistema nervoso central costuma ocorrer no momento do diagnóstico ou na recidiva do linfoma.
O linfoma de Burkitt relacionado com imunodeficiência ocorre principalmente em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e menos comumente em pacientes que são receptores de transplante de órgão sólido ou de medula óssea, ou têm outras causas de imunodeficiência. Em pacientes com infecção por HIV, o linfoma de Burkitt é considerado um câncer definidor da aids.
Com permissão do editor. De Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponível em www.images.md.
O linfoma de Burkitt é o tumor humano que cresce mais rapidamente e a patologia revela alta taxa mitótica, proliferação monoclonal de células B e padrão de "céu estrelado" dos macrófagos benignos que engoliram linfócitos malignos apoptóticos. Na FDG-PET (tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose), os tumores são altamente metabólicos. Há uma translocação genética diferenciada envolvendo o gene c-MYC no cromossomo 8 e a cadeia pesada da imunoglobulina do cromossomo 14.
A doença está estreitamente relacionada com a infecção pelo vírus de Epstein-Barr nos linfomas endêmicos; no entanto, é incerto se o vírus de Epstein-Barr desempenha um papel de agente etiológico.
Diagnóstico do linfoma de Burkitt
Biópsia de linfonodo ou da medula óssea
Raramente, laparoscopia
O diagnóstico histopatológico baseia-se na biópsia do linfonodo ou tecido de outro local suspeito de doença, como a medula óssea. Raramente, a laparoscopia pode ser útil para o diagnóstico e o tratamento.
Deve-se acelerar os estudos de estadiamento porque o tumor cresce rapidamente. O estadiamento inclui tomografia por emissão de pósitrons (PET)/TC com fluorodeoxiglicose (FDG); se indisponível, pode-se fazer TC do tórax, abdome e pelve.
Também deve-se fazer biópsia da medula óssea, citologia do líquido cefalorraquidiano e exames laboratoriais para incluir lactato desidrogenase (LDH).
Tratamento do linfoma de Burkitt
Quimioterapia intensiva
Deve-se iniciar o tratamento de modo rápido porque esses tumores crescem rapidamente. Um esquema intensivo chamado CODOX-M/IVAC alterna ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e metotrexato (CODOX-M) com etoposídeo e citarabina (IVAC), mantendo o rituximabe em ambos, e alcança uma taxa de sucesso > 80% para crianças e adultos < 60 anos (1). Para pacientes selecionados < 60 anos de idade e para muitos pacientes > 60 anos, esquemas como rituximabe com etoposídeo, prednisona, vincristina (Oncovin) e doxorrubicina (R-EPOCH ajustado à dose) também são comumente utilizados com sucesso. Para pacientes sem envolvimento no SNC, a profilaxia do SNC (p. ex., com citarabina e/ou metotrexato sistêmico e/ou intratecal) é essencial.
Com o tratamento, a síndrome da lise tumoral é comum, e os pacientes devem receber hidratação IV, alopurinol muitas vezes com rasburicase, alcalinização da urina (na ausência de hiperfosfatemia), e muita atenção aos eletrólitos (especialmente potássio, fósforo e cálcio). Rasburicase é contraindicada para pacientes com deficiência de G6PD porque pode causar anemia hemolítica nesses pacientes. Alguns pacientes podem precisar de hemodiálise por hiperpotassemia.
Se o paciente apresentar obstrução intestinal secundária ao tumor, mas o tumor já tiver sido inteiramente ressecado na laparotomia diagnóstica-terapêutica inicial, então ainda assim há indicação de terapia agressiva, mas podem ser necessários menos ciclos. Os pacientes no final do tratamento devem ter resposta metabólica completa documentada por PET ou resposta completa documentada por TC e biópsia da medula óssea.
O desfecho é desfavorável para pacientes nos quais a indução falha ou ocorre recidiva (geralmente nos primeiros 12 meses). Considerar tratamento de resgate ou ensaios clínicos.
Referência sobre o tratamento
1. Chamuleau MED, Stenner F, Chitu DA, et al. R-CODOX-M/R-IVAC versus DA-EPOCH-R in patients with newly diagnosed Burkitt lymphoma (HOVON/SAKK): final results of a multicentre, phase 3, open-label, randomised trial. Lancet Haematol 2023;10(12):e966-e975. doi:10.1016/S2352-3026(23)00279-X
Informações adicionais
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Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: fornece recursos educacionais para profissionais de saúde, bem como informações sobre encaminhamento de pacientes
