Pênfigo foliáceo é um distúrbio bolhoso autoimune em que a falta de adesão na epiderme superficial resulta em erosões cutâneas. O diagnóstico é por biópsia da pele e imunofluorescência direta. O tratamento depende da gravidade da doença, sendo feito com corticoide tópico ou sistêmico. Outros tratamentos imunossupressores podem ser necessários.
Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.
O pênfigo foliáceo geralmente ocorre em pacientes de meia-idade, afetando proporcionalmente homens e mulheres. Uma forma endêmica do pênfigo foliáceo, fogo selvagem, ocorre em adultos jovens e crianças, particularmente na América do Sul. Pênfigo foliáceo pode ocorrer após o uso de penicilamina, nifedipina ou captopril.
Pênfigo eritematoso, uma forma do pênfigo foliáceo localizado na face, tem características imunológicas do pênfigo vulgar e lúpus eritematoso sistêmico (deposição de IgG e C3 na superfície de queratinócitos e na zona da membrana basal com anticorpos antinucleares circulantes); mas os pacientes raramente são diagnosticados simultaneamente com ambas as doenças.
O pênfigo foliáceo é mediado pelo autoanticorpo IgG contra a desmogleína 1 (Dsg1), caderina que forma uma família de glicoproteínas transmembrana importantes para a adesão das célula e a sinalização entres os queratinócitos (1; ver figura Níveis de clivagem cutânea no pênfigo e penfigoide bolhoso).
Níveis de clivagem cutânea no pênfigo e penfigoide bolhoso
Bolhas do pênfigo foliáceo se formam nas camadas superficiais da epiderme. Bolhas do pênfigo vulgar podem se formar em qualquer nível epidérmico, mas tipicamente se formam nos aspectos inferiores da epiderme. Bolhas no penfigoide bolhoso se formam na região subepidérmica (lâmina lúcida da zona da membrana basal). Nessa figura, a zona da membrana basal está desproporcionalmente maior para exibir suas camadas. |
Referência geral
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Sinais e sintomas do pênfigo foliáceo
A lesão primária é uma vesícula ou bolha flácida, mas, devido à localização superficial da divisão da epiderme, as lesões tendem a se romper, de modo que raramente há bolhas ou vesículas intactas ao exame. Em vez disso, lesões eritematosas dispersas, com crosta e bem demarcadas são comuns na face, couro cabeludo e tronco superior. O envolvimento da mucosa é raro. Lesões cutâneas podem arder e causar dor, mas os pacientes geralmente não estão gravemente enfermos. Pênfigo eritematoso tende a afetar a região malar das bochechas.
Diagnóstico do pênfigo foliáceo
Biópsia de pele e imunofluorescência
O diagnóstico do pênfigo foliáceo é por biópsia de uma lesão e pele adjacente (perilesional) não afetada que mostra autoanticorpos IgG contra a superfície celular de queratinócitos por meio de imunofluorescência direta. Autoanticorpos contra desmogleína 1 podem ser detectados no soro por meio de imunofluorescência direta, imunofluorescência indireta e ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA). A sensibilidade do ELISA é de > 95% (1).
Referência sobre diagnóstico
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Tratamento do pênfigo foliáceo
Corticoides, tópicos ou sistêmicos
Se a doença é localizada e não grave, corticoides tópicos de alta potência são tipicamente eficazes (1). Os casos mais graves ou generalizados exigem corticoides sistêmicos, algumas vezes em associação a outras terapias imunossupressoras, como rituximabe, troca plasmática, metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina. Inibidores tópicos da calcineurina também foram utilizados.
Estudos limitados sugerem que o acréscimo de uma combinação de tetraciclina 500 mg por via oral 4 vezes ao dia ou doxiciclina 100 mg por via oral duas vezes ao dia, e nicotinamida, 500 mg por via oral 3 vezes ao dia mostrou ser eficaz em alguns pessoas.
Referência sobre tratamento
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Pontos-chave
O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune que causa lesões bolhosas flácidas na pele.
Diagnosticar utilizando biópsia de pele e imunofluorescência direta.
Tratar com corticoides tópicos ou sistêmicos.
