É uma doença bolhosa incomum, que se distingue do penfigoide bolhoso e da dermatite herpetiforme por depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal. O diagnóstico é por biópsia da pele e imunofluorescência direta. O tratamento é com corticoide tópico.
Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.
A dermatose por IgA linear tem duas variantes clínicas principais — a doença bolhosa da infância e a dermatose por IgA linear do adulto. Embora elas possam ter pequenas diferenças clínicas, seus padrões de imunofluorescência são idênticos. Os autoanticorpos IgA têm por alvo vários antígenos na junção dermo-epidérmica.
Infecções e penicilinas desencadeiam muitos casos em crianças e adultos (1). Vancomicina, diclofenaco, embora anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), captopril e lítio também tenham sido sugeridos como etiologia. O risco de dermatose por IgA linear aumenta em pacientes com doença inflamatória intestinal (possivelmente com uma fisiopatologia relacionada que envolve uma geração de autoanticorpos) ou cânceres linfoproliferativos (em adultos), mas não em outras doenças autoimunes.
Referência geral
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Sinais e sintomas da doença linear IgA
As lesões características da doença são vesículas ou bolhas, geralmente agrupadas (herpetiforme). Em crianças mais jovens, a face e o períneo frequentemente são afetados, e a disseminação para membros, tronco, mãos, pés e couro cabeludo é comum. Em adultos, o tronco quase sempre é envolvido, e couro cabeludo, face e membros são frequentemente afetados. As lesões costumam ser pruriginosas e podem causar ardor. O envolvimento da mucosa é comum em ambas as faixas etárias; mília (cistos superficiais de inclusão epidérmica) não são característicos.
Diagnóstico da dermatose por IgA linear
Biópsia cutânea e imunofluorescência direta
O diagnóstico da dermatose por imunoglobulina A linear é por biópsia de pele e imunofluorescência direta. As características histológicas não são específicas, mas a imunofluorescência direta mostra IgA depositada ao longo da zona da membrana basal de maneira linear.
Tratamento da doença da IgA linear
Interrupção dos medicamentos causadores
Para doença moderada, corticoides tópicos
Para crianças, penicilina ou eritromicina
A doença induzida por medicamentos pode ser tratada simplesmente com a interrupção do medicamento causador.
A doença moderada pode ser tratada com corticoides tópicos. Penicilina oral (ou eritromicina) pode ser utilizada em crianças (1). Dapsona e sulfonamidas (utilizando doses e precauções semelhantes àquelas para dermatite herpetiforme) e colchicina são alternativas para todas as idades. Muitas vezes, as lesões cutâneas respondem antes das lesões nas mucosas. A remissão espontânea ocorre na maioria dos pacientes após 3 a 6 anos.
Referência sobre o tratamento
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Pontos-chave
A doença da imunoglobulina A (IgA) linear é uma doença bolhosa incomum com manifestações semelhantes às de penfigoide bolhoso e dermatite herpetiforme.
O gatilho é frequentemente uma infecção ou medicação.
Biópsia de pele e imunofluorescência direta podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
Tratar com a interrupção de qualquer medicação causadora e, às vezes, com corticoides tópicos e, em crianças, eritromicina.
