Penfigoide da mucosa é a designação dada a um grupo heterogêneo de doenças autoimunes crônicas raras que tendem a causar lesões bolhosas gradualmente progressivas e ascendentes das mucosas, muitas vezes com cicatrizes e morbidade subsequentes. O diagnóstico é por biópsia da pele e imunofluorescência direta. Pode-se administrar corticoides tópicos ou intralesionais e uma combinação de doxiciclina e nicotinamida na doença branda. Imunossupressão sistêmica pode ser necessária na doença grave.
Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.
(Sinônimos da penfigoide de mucosas que não são mais utilizados incluem penfigoide cicatricial, penfigoide cicatricial ocular e penfigoide benigno de mucosas.)
Penfigoide da mucosa oral e penfigoide da mucosa ocular são típicos, mas outros locais das mucosas e da pele (normalmente da cabeça e da parte superior do tronco) podem ser comprometidos (1). Os idosos são mais frequentemente afetados, mulheres mais do que homens.
Penfigoide de mucosas é caracterizado por lesões subepiteliais causadas por autoanticorpos contra moléculas das membranas basais epiteliais. As moléculas alvo estão mais profundas do que as do penfigoide bolhoso. Vários autoanticorpos foram identificados, incluindo aqueles contra BPAG2, laminina-332 e colágeno tipo VII. Os anticorpos contra a integrina beta-4 foram identificados no PMM generalizado e PMM ocular, e anticorpos contra a integrina alfa-6 foram identificados no PMM oral.
Referência geral
1. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021. doi: 10.1111/jdv.17397
Diagnóstico da membrana mucosa ocular
Biópsia cutânea e imunofluorescência direta
Lesões prevalentes de envolvimento cicatricial e da mucosa ajudam a distinguir o PMM do penfigoide bolhoso. O diagnóstico da penfigoide de mucosas é suportado por biópsia da lesão e imunofluorescência direta (1). Depósitos lineares na membrana basal podem incluir anticorpos IgG, IgA e C3. Autoanticorpos séricos tendem a estar ausentes ou em baixo título.
Referência sobre diagnóstico
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Tratamento do penfigoide da membrana mucosa
Para doença leve, corticoides e doxiciclina, mais nicotinamida
Para doença grave, imunossupressão sistêmica
O tratamento do penfigoide de mucosas é semelhante àquele para o penfigoide bolhoso. Corticoides tópicos ou intralesionais e uma combinação de doxiciclina, 100 mg por via oral duas vezes ao dia e nicotinamida, 500 mg por via oral 3 vezes ao dia, podem ser úteis para casos mais leves (1).
A doença grave pode exigir imunossupressão sistêmica com dapsona ou prednisona ou, às vezes, prednisona em doses altas com imunossupressores (p. ex., rituximab, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, rituximabe) e imunoglobulina IV.
Referência sobre tratamento
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Prognóstico para penfigoide da membrana mucosa
Penfigoide de mucosas progride lentamente, raramente há remissão espontânea e muitas vezes responde de maneira incompleta ao tratamento. Dependendo do local afetado, sequelas graves podem incluir danos oculares e cegueira, erosões e destruição das vias respiratórias, e estenoses de regiões do esôfago ou anogenitais. Pacientes com PMM de antilaminina-332 têm risco aumentado de câncer interno; se houver suspeita dessa forma (p. ex., por resultados de imunofluorescência), deve-se rastrear nos pacientes cânceres comuns à sua idade e ao sexo.
Pontos-chave
Penfigoide da membrana mucosa é um grupo de doenças autoimunes crônicas raras que causam lesões bolhosas crescentes e minguantes das membranas mucosas, muitas vezes com cicatrizes.
Diagnosticar utilizando biópsia de pele e imunofluorescência direta.
Tratar com corticoides e doxiciclina mais nicotinamida ou, na doença grave, imunossupressores.
