Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica associada à retração da conjuntiva com opacificação da córnea. Os sintomas iniciais são hiperemia e irritação; a evolução leva a lesões de pálpebra e córnea e, algumas vezes, à cegueira. O diagnóstico é às vezes confirmado por biópsia. O tratamento muitas vezes requer terapia sistêmica com dapsona ou imunossupressores.
Penfigoide da membra mucosa ocular é uma doença autoimune em que a ligação de anticorpos anti conjuntivais da membrana basal resulta em inflamação conjuntival. Não apresenta relação com penfigoide bolhoso.
(Ver também Penfigoide da mucosa e Visão geral das doenças da conjuntiva e esclera.)
Sinais e sintomas de penfigoide da membrana mucosa ocular
Em geral, começa como uma conjuntivite crônica inespecífica com hiperemia e sem secreção em certos quadrantes, o penfigoide da mucosa ocular evolui para:
Fibrose subconjuntival
Retração conjuntival com perda do fórnice inferior
Simbléfaro (aderências entre a conjuntiva tarsal e bulbar)
Triquíase (cílios invertidos)
Defeitos epiteliais da córnea e infecção bacteriana da córnea
Neovascularização, opacificação, queratinização da córnea e cegueira
É comum o envolvimento da mucosa oral com ulceração e cicatrização, mas o envolvimento cutâneo, caracterizado por escarificação bolhosa e placas eritematosas, é incomum.
Diagnóstico do penfigoide da membrana mucosa ocular
Simbléfaro inexplicável ou resultados de biópsia
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Suspeita-se clinicamente do diagnóstico de penfigoide da mucosa ocular pela presença de cicatrizes conjuntivais e alterações corneanas, simbléfaro, ou ambos. O diagnóstico diferencial da cicatrização progressiva da conjuntiva engloba a exposição prévia à radiação e a doença atópica. Portanto, o diagnóstico clínico de penfigoide cicatricial é feito onde há progressão de um simbléfaro sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave. Pode-se confirmar o diagnóstico por biópsia conjuntival que mostra depósito linear de anticorpos na membrana basal. Um resultado negativo na biópsia não exclui o diagnóstico.
Tratamento do penfigoide da membrana mucosa ocular
Lubrificação tópica
Terapia anti-inflamatória tópica (p. ex., corticoides, ciclosporina)
Epilação dos cílios invertidos
Com frequência, imunossupressão sistêmica
Nas pessoas com penfigoide da mucosa ocular, o uso de lágrimas artificiais e epilação, crioepilação ou eletroepilação dos cílios invertidos podem aumentar o conforto e reduzir o risco de infecção ocular, cicatrização corneana secundária da córnea e diminuição da visão. Para triquíase progressiva, cicatrização conjuntival ou opacificação da córnea ou para defeitos epiteliais da córnea não cicatrizados, terapia sistêmica com dapsona ou imunossupressores [p. ex., metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, imunoglobulina intravenosa (IGIV), rituximabe] é indicada. Pacientes com defeitos epiteliais não cicatrizantes também podem se beneficiar do transplante de membrana amniótica.
Pontos-chave
Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica da conjuntiva com opacificação da córnea.
Os resultados incluem simbléfaro (adesões entre a conjuntiva tarsal e a bulbar); triquíase (inversão dos cílios); ceratoconjuntivite seca, neovascularização, opacificação e queratinização da córnea; e retração e queratinização da conjuntiva.
O diagnóstico é encontrando um simbléfaro progressivo em um paciente sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave.
O tratamento pode incluir substitutos das lágrimas, terapia tópica anti-inflamatória, epilação dos cílios invertidos e, muitas vezes, dapsona ou terapia imunossupressora sistêmica.
