Deformidades e distrofias ungueais

PorChris G. Adigun, MD, Dermatology & Laser Center of Chapel Hill
Revisado/Corrigido: dez. 2021
Visão Educação para o paciente

    As deformidades geralmente são consideradas em conjunto com as distrofias, mas as duas têm discretas diferenças: as deformidades são consideradas como grandes alterações na espessura das unhas, enquanto as distrofias são alterações na textura ou composição (p. ex., onicomicose).

    Cerca de 50% das distrofias ungueais são provocadas por infecção fúngica. As outras causas são trauma, anormalidades congênitas, psoríase, líquen plano, tumores benignos e ocasionalmente, câncer.

    A onicomicose como causa da distrofia ungueal pode ser evidente ao exame, mas frequentemente amostras da placa ungueal e detritos subungueais são coletadas e enviadas para histopatológico e coloração ácido periódico + reativo de Schiff (PAS), cultura ou, mais recentemente, análise por reação em cadeia da polimerase (PCR) (1, 2).

    Distrofias nãof úngicas podem exigir biópsia do tecido da placa ungueal ou da matriz ungueal para fechar o diagnóstico. As distrofias podem desaparecer com o tratamento da causa, mas se não desaparecerem, manicures podem auxiliar a mascarar as alterações ungueais cortando e lixando as unhas.

    (Ver também Visão geral das doenças ungueais.)

    Referências gerais

    1. 1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629

    2. 2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do polymerase chain reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136

    Deformidades ungueais congênitas

    Em algumas displasias ectodérmicas congênitas, os pacientes não têm unhas (anoníquia). Na paquioníquia congênita, o leito ungueal encontra-se espessado, descorado e com hipercurvatura transversal (deformidade em pinça). Síndrome unha-patela causa uma lúnula triangular e ausência parcial das unhas dos polegares. A doença de Darier é associada a estrias vermelhas e brancas e chanfradura distal em V.

    Doença de Darier (unhas)
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    Essa imagem mostra o entalhe característico em forma de V das bordas livres das unhas e faixas vermelhas e brancas longitudinais devido à doença de Darier.
    Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.

    Deformidades e distrofias ungueais associadas a problemas sistêmicos

    Na síndrome de Plummer-Vinson (membranas esofágicas causadas por deficiência grave de ferro não tratada) 50% dos pacientes têm coiloníquia (unhas côncavas, em colher).

    Síndrome das unhas amarelas é uma doença rara caracterizada por unhas amarelas, espessadas, hipercurvas e de crescimento lento. Isso geralmente ocorre nos pacientes com linfedema e/ou distúrbios respiratórios crônicos. Infecções brônquicas crônicas ocorrem em cerca de metade dos casos descritos.

    Unhas meio a meio (unhas de Lindsay) costumam cursar com insuficiência renal; metade da região proximal da unha é branca e a metade distal é rosada ou vermelho-marrom. Unhas meio a meio ocorrem em 20% a 50% dos pacientes com doença renal crônica; mas essa alteração ungueal foi descrita em várias outras doenças crônicas, como doença de Crohn, cirrose, pelagra e doença de Kawasaki. Essa alteração também ocorre em pessoas saudáveis (1).

    Unhas de Terry são caracterizadas por leuconíquia de cerca de 80% do leito ungueal com uma faixa distal de 0,5 a 3,0 mm marrom a rosa. As unhas de Terry costumam estar associadas a cirrose, insuficiência cardíaca crônica e diabetes mellitus de início na idade adulta. A diferenciação com as unhas meio a meio pode ser difícil (1).

    Unhas esbranquiçadas estão associadas à cirrose, embora o terço distal possa permanecer róseo. Unhas totalmente brancas, também chamadas unhas de Terry, podem ocorrer nos pacientes com insuficiência renal ou hepática crônica, insuficiência cardíaca ou diabetes. As unhas de Terry são um tipo de leuconiquia; a alteração não está na própria unha, mas no leito ungueal, fazendo com que a unha pareça branca. Nas unhas de Terry, quase toda a unha é branca opaca e a lúnula não é visível. Há uma zona fina do leito ungueal rosa normal na borda distal da unha. Às vezes, as unhas de Terry podem fazer parte do envelhecimento normal (1).

    Linhas de Beau são sulcos horizontais na placa ungueal que ocorrem quando o crescimento das unhas desacelera temporariamente, o que pode acontecer após infecção, trauma, doença sistêmica ou durante os ciclos de quimioterapia. De modo semelhante, a onicomadese resulta da interrupção temporária do crescimento da matriz ungueal e difere das linhas de Beau pelo fato de toda a espessura da unha estar comprometida, causando a separação proximal da placa ungueal do leito ungueal. A onicomadese ocorre mais frequentemente vários meses após doença de mão-pé-e-boca, mas pode ocorrer após outras infecções virais. As unhas afetadas pelas linhas de Beau ou onicomadese voltam a crescer normalmente com o tempo.

    Exemplos de deformidades e distrofias ungueais associadas a problemas sistêmicos
    Coiloníquia
    Coiloníquia

      Unha característica na forma de colher (côncava) de um paciente com anemia ferropriva.

    DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    Síndrome das unhas amarelas
    Síndrome das unhas amarelas

      Essa imagem mostra unhas amarelas espessadas e hipercurvatura característica da síndrome das unhas amarelas.

    © Springer Science+Business Media

    Unhas de Terry
    Unhas de Terry

      Nessa imagem das unhas de Terry, quase toda a unha é branca opaca, exceto por uma estreita faixa marrom a rosa na borda distal da unha.

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    © Springer Science+Business Media

    Linhas de Beau decorrente de quimioterapia
    Linhas de Beau decorrente de quimioterapia

      Essa imagem mostra linhas de Beau em um paciente que fez vários ciclos de quimioterapia. Cada linha corresponde a um ciclo do tratamento.

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    © Springer Science+Business Media

    Linhas de Beau
    Linhas de Beau

      A depressão transversal da placa ungueal é facilmente vista olhando lateralmente para a unha.

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    Referência a deformidades e distrofias ungueais

    1. 1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z

    Deformidades ungueais associadas a doenças dermatológicas

    Na psoríase as lâminas ungueais podem apresentar alterações como depressões cupuliformes, manchas de óleo (áreas localizadas, pigmentação marrom-clara), separação da parte da unha do leito ungueal, onicólise, espessamento e esfarelamento da lâmina ungueal. A psoríase ungueal está independentemente associada à doença psoriática resistente ao tratamento e é um fator de risco de artrite psoriática. O tratamento da psoríase ungueal é difícil, mas os imunomoduladores são os medicamentos mais eficazes (1, 2). Os tratamentos tópicos podem promover discreta melhora. Os tratamentos feitos com dispositivos (p. ex., laser ou luz) precisam de mais estudos para avaliar sua eficácia.

    Líquen plano da matriz ungueal causa inicialmente alterações ungueais potencialmente reversíveis, com sulcos longitudinais, fissuras, eritema da lúnula e divisão distal da unha. Com o tempo, podem ocorrer alterações irreversíveis e formação de cicatrizes, como atrofia das unhas, formação de pterígio e perda ungueal total. O líquen plano da unidade ungueal requer tratamento no início da doença para evitar a desfiguração permanente. As opções de tratamento são corticoides tópicos, intralesionais e sistêmicos. Contudo, em alguns pacientes, pode ocorrer recidiva após o tratamento. Pterígio ungueal, que é causado por líquen plano, caracteriza-se por cicatriz na região proximal da unha para a frente em forma de V, causando, por fim, perda da unha.

    A alopecia areata pode ser associada a depressões longitudinais regulares, formando um padrão geométrico. As depressões são pequenas e finas. Alopecia areata também pode estar associada à onicorrexe grave (fragilidade com quebra das unhas). As opções de tratamento são corticoides tópicos intralesionais, bem como sensibilizadores tópicos como o dibutiléster do ácido esquárico. Os tratamentos mais recentes, como o tofacitinibe e o apremilaste, mostraram-se promissores.

    Exemplos de deformidades ungueais associadas a doenças dermatológicas
    Psoríase ungueal com corrosão e pigmentação
    Psoríase ungueal com corrosão e pigmentação

      Esta foto mostra depressões irregulares e áreas de pigmentação marrom-amarelada (manchas de óleo) em um paciente com psoríase.

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    Psoríase no leito ungueal com onicólise
    Psoríase no leito ungueal com onicólise

      A psoríase no leito ungueal produz onicólise (como evidenciada pela pigmentação esbranquiçada da extremidade distal das unhas com borda eritematosa e ausência ungueal distal nos quarto e quinto quirodáctilos). Hiperceratose do leito ungueal subjacente.

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    Psoríase ungueal com espessamento e descamação da placa ungueal
    Psoríase ungueal com espessamento e descamação da placa ungueal

      A foto à esquerda mostra espessamento e onicólise da unha do hálux. Onicose puntuada e onicólise são visíveis na mão (à direita), sugerindo psoríase ungueal como diagnóstico.

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    Líquen plano da unha
    Líquen plano da unha

      Esta foto mostra cicatriz longitudinal da unha do polegar de um paciente com doença de líquen plano da unha.

    DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    Pterígio da unha
    Pterígio da unha

      Esta foto mostra pterígio dorsal de várias unhas acompanhado por atrofia ungueal.

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    Referências a deformidades ungueais dermatológicas

    1. 1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033

    2. 2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053

    Pigmentação

    Fármacos, principalmente quimioterápicos (em especial, os taxanos), podem causar melanoníquia (pigmentação da lâmina ungueal) difusa ou em estrias. Alguns fármacos podem causar alterações características na coloração das unhas:

    • Quinacrina: as unhas parecem amarelo-esverdeadas ou brancas sob luz ultravioleta.

    • Ciclofosfamida: as faixas onicodermais (formações vedadas na junção da lâmina e leito ungueais na extremidade distal da unha) que se tornam ardosio-acinzentadas ou azuladas.

    • Arsênico: as unhas podem se tornar difusamente marrom.

    • Tetraciclinas, cetoconazol, fenotiazinas, sulfonamidas e fenindiona: as unhas podem ter pigmentação marrom ou azul.

    • Crisoterapia: as unhas podem ser marrom-claro ou marrom-escuro.

    • Sais de prata (argiria): as unhas podem ser difusamente azul-acinzentadas.

    Tabagismo ou esmalte de unha pode resultar em pigmentação amarelo-marrom das unhas ou pontas dos dedos.

    Linhas brancas transversais (linhas de Mees) ocorrem devido a quimioterapia, intoxicação aguda por arsênico, tumores malignos, infarto do miocárdio, tálio e intoxicação antimonial, fluorose e até durante terapia com etretinato. Essas linhas não ocorrem por causa de alterações no leito ungueal, mas são uma leuconíquia verdadeira e, portanto, podem crescer se a exposição ofensiva tiver sido removida. Linhas de Mees aparecem também por trauma no quirodáctilo, embora linhas brancas traumáticas geralmente não abranjam toda a unha.

    Linhas de Mees (leuconiquia estriada)
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    Esta foto mostra linhas transversais brancas na unha da mão de um adulto.
    SCIENCE PHOTO LIBRARY

    O fungoTrichophyton mentagrophytes causa pigmentação branco-leitosa da superfície da lâmina.

    A síndrome das unhas verdes é causada pela infecção pelo Pseudomonas. É uma infecção sem causar danos, acomete 1 a 2 unhas e se caracteriza por sua cor verde-azulada. Ocorre geralmente em pacientes com onicólise ou paroníquia crônica, cujas unhas foram expostas a irritantes ou exposição excessiva à água. Se a onicólise ou a paroniquia crônica for tratada de forma eficaz, a infecção por Pseudomonas desaparecerá. Alternativamente, a pomada tópica de gentamicina pode ser eficaz nos casos crônicos. Os pacientes devem evitar irritantes e excesso de umidade. O corte frequente das unhas aumenta a possibilidade de melhor resposta ao tratamento.

    Síndrome da unha verde
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    A foto à esquerda mostra a síndrome da unha verde com onicólise da unha do quarto dedo da mão e pigmentação verde devido à presença de pigmentos produzidos por Pseudomonas. A foto à direita mostra pigmentação verde do leito ungueal depois do corte da placa ungueal desprendida.
    © Springer Science+Business Media

    Distrofia ungueal mediana (distrofia canaliforme mediana)

    A distrofia ungueal mediana é caracterizada por pequenas fissuras na unha que se estendem lateralmente e se parecem com galhos de uma árvore perene (p. ex., árvore de abeto, como uma árvore de Natal). As fissuras e sulcos são semelhantes àqueles observados na deformidade do hábito de roer unhas (que é a distrofia da parte central da unha causada pelo trauma repetitivo na matriz ungueal resultante da fricção ou arrancamento com outro dedo). A causa da distrofia ungueal mediana é desconhecida em alguns casos, mas considera-se que o trauma desempenhe algum papel. A utilização frequente de aparelhos que utilizam digitação que sujeitam as unhas a impacto repetitivo foi implicada em vários casos. Tacrolimo a 0,1% ao deitar sem oclusão foi bem sucedido quando os pacientes interrompem todas as atividades que podem levar ao trauma repetitivo de baixo nível.

    Distrofia ungueal mediana
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    Esta foto da distrofia ungueal mediana mostra crescimento interrompido no meio das unhas da mão.
    DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

    Melanoníquia estriada

    Melanoníquia estriada são bandas longitudinais hiperpigmentadas, que se estendem da dobra ungueal proximal e cutícula até a margem livre da lâmina. A pigmentação resulta da deposição de melanina pelos melanócitos na matriz ungueal. A deposição de melanina aumenta pela ativação de melanócitos (maior produção de melanina nas células ungueais) ou por hiperplasia melanocítica (maior produção de melanócitos na matriz ungueal).

    Melanoníquia estriada
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    Melanonychia striata são faixas hiperpigmentadas na placa ungueal causadas pela melanina. Nessa imagem, uma linha é mais perceptível na unha do dedo anelar esquerdo (seta).
    Image provided by Chris G. Adigun, MD.

    A ativação de melanócitos pode ser uma variante fisiológica normal em pessoas com pele mais escura. Essa variante, geralmente chamada melanoníquia étnica, não exige tratamento. Outras causas de ativação de melanócitos são trauma, gestação, doença de Addison, hiperpigmentação pós-inflamatória e uso de certos medicamentos, como a doxorrubicina, a 5-fluoruracila e os psoralenos.

    A hiperplasia melanocítica pode ser causada por doenças benignas, como nevo melanocítico da matriz ungueal ou lentigo ungueal, ou por melanoma maligno. Os fatores mais frequentemente associados ao melanoma maligno da matriz ungueal são início após a meia-idade, pigmentação no polegar ou no hálux dominante, crescimento rápido ou escurecimento, largura de banda > 3 mm, distrofia da placa ungueal associada ou sinal de Hutchinson (extensão da hiperpigmentação para a prega proximal e/ou lateral da unha). São essenciais rápida biópsia e tratamento nos casos de suspeita de melanoma (1).

    Melanoma lentiginoso acral (sinal de Hutchinson)
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    Pigmentação longitudinal da unha (melanoníquia estriada; seta azul) e hiperpigmentação que se estende da lúnula até a prega ungueal proximal (sinal de Hutchinson; seta vermelha) no dedo médio com lesão pigmentada arredondada na unha do polegar. Esse paciente foi diagnosticado com melanoma lentiginoso acral (uma forma de melanoma maligno).
    Imagem cedida por cortesia de Carl Washington, MD, and Mona Saraiya, MD, MPH, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

    Referência sobre melanoníquia estriada

    1. 1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol 58(11):1239–1245, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464

    Onicólise

    É a separação da lâmina ungueal do leito ou perda total da lâmina. Ocorre como reação fototóxica em pacientes tratados com tetraciclinas (foto-onicólise), doxorrubicina, 5-fluoruracila, fármacos cardiovasculares (practolol e captopril), sulfametoxazol-trimetoprima, diflunisal, etretinato, indometacina, isoniazida, griseofulvina e isotretinoína. A onicólise simples (isto é, não associada a outra unha ou doença cutânea) também pode resultar da exposição a substâncias irritantes, como exposição frequente à água, frutas cítricas ou produtos químicos. Dermatite de contato irritativa das mãos e dos dedos pode levar à onicólise (1). Colonização do leito ungueal por Candida albicans pode ocorrer, mas o tratamento da exposição a irritantes subjacentes levará à resolução da onicólise, com ou sem tratamento contra Candida.

    Onicólise parcial também pode ocorrer em pacientes com psoríase ou tireotoxicose.

    Onicólise
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    A onicólise (evidenciada pela pigmentação esbranquiçada na parte distal da unha), bem como a onicose pontuada, são visíveis nesse paciente com psoríase.
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    Referência sobre onicólise

    1. 1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061

    Deformidade de unha em pinça

    É uma deformidade transversa com curvatura acentuada da lâmina ungueal. É frequentemente causada por onicomicose, psoríase, tumores do aparelho ungueal e sapatos mal ajustados. Também pode ser observada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, doença de Kawasaki, câncer, doença renal terminal e em algumas síndromes genéticas (p. ex., como paroniquia congênita). Os pacientes costumam sentir dor nas bordas das unhas nos locais de curvatura situados junto às pontas dos quirodáctilos ou pododáctilos. Não existe tratamento de escolha estabelecido, mas algumas técnicas cirúrgicas foram bem-sucedidas (1, 2, 3).

    Unhas em pinça
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    Nesse paciente com unhas em pinça hereditárias, as bordas das unhas se curvam para dentro da pele dos artelhos.
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    Referências à deformidade da unha em pinça

    1. 1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg 46(4):573–576, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818

    2. 2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385

    3. 3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014

    Traquioníquia

    A traquioníquia (unhas ásperas e opacas) pode ocorrer na alopecia areata, líquen plano, dermatite atópica e psoríase. É mais comum em crianças. Quando presente em todas as unhas, a traquioníquia é muitas vezes chamada distrofia de 20 unhas. Quando ocorre em crianças, tende à resolução espontânea. Quando ocorre em adultos, o tratamento é direcionado à doença subjacente.

    Traquioníquia
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    Esta foto mostra unhas opacas e ásperas.
    © Springer Science+Business Media

    Tumores de unhas

    Tumores benignos e malignos afetam a unidade ungueal, causando deformidade. Alguns tumores benignos são os cistos mixoides, o granuloma piogênico e o tumor glômico. Tumores malignos incluem doença de Bowen, carcinoma de células escamosas e melanoma maligno. Quando houver suspeita de câncer, a biópsia deve ser realizada imediatamente seguida do encaminhamento do paciente para um cirurgião capacitado.

    Cisto mixoide
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