Insuficiência adrenal

(Doença de Addison)

PorAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
Revisado/Corrigido: fev. 2024
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Fatos rápidos

Na insuficiência adrenal, as glândulas adrenais não produzem uma quantidade suficiente de hormônios adrenais.

  • A insuficiência adrenal pode ser causada por um distúrbio das glândulas adrenais, um distúrbio da hipófise ou por determinados medicamentos.

  • A insuficiência adrenal pode ser causada por uma reação autoimune, câncer, infecção ou alguma outra doença.

  • A pessoa com insuficiência adrenal sente fraqueza, cansaço e tontura ao se levantar depois de ter ficado sentada ou deitada e pode apresentar manchas escuras na pele.

  • O médico mede os níveis de sódio e potássio no sangue e mede os níveis de cortisol e de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) para poder fazer um diagnóstico.

  • Essas pessoas são tratadas com corticosteroides e líquidos

(consulte também Considerações gerais sobre as glândulas adrenais).

A insuficiência adrenal pode ser:

  • Primária (doença de Addison, um distúrbio das próprias glândulas adrenais)

  • Secundária (um distúrbio que afeta a hipófise, que controla as glândulas adrenais)

Em ambos os tipos de insuficiência adrenal, as glândulas adrenais produzem uma quantidade inadequada de um ou mais hormônios adrenais.

Hormônios adrenais

Quando as glândulas adrenais ficam hipoativas, elas tendem a produzir uma quantidade inadequada de todos os hormônios adrenais, incluindo corticosteroides (sobretudo o cortisol) e os mineralocorticoides (sobretudo a aldosterona, que controla a pressão arterial e os níveis de sal [cloreto de sódio] e de potássio no organismo). As glândulas adrenais também produzem uma pequena quantidade de testosterona, estrogênio e outros hormônios sexuais semelhantes (andrógenos, tais como a desidroepiandrosterona [DHEA]), cuja concentração também é baixa em pessoas com insuficiência adrenal.

Desse modo, a insuficiência de hormônios adrenais pode afetar o equilíbrio de água, sódio e potássio no organismo, assim como a capacidade do organismo de controlar a pressão arterial e reagir ao estresse. Além disso, a perda de andrógenos pode causar a queda dos pelos no corpo da mulher. Nos homens, a testosterona produzida nos testículos mais que compensa essa queda. A DHEA pode ter outros efeitos não relacionados aos andrógenos.

Quando as glândulas adrenais são destruídas por infecção ou câncer, a medula adrenal e, portanto, a fonte de adrenalina também é perdida. Entretanto, essa perda não provoca sintomas.

Especificamente, uma deficiência de aldosterona faz com que o organismo excrete uma grande quantidade de sódio e retenha potássio, o que dá origem a uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio no sangue. Os rins não conseguem reter sódio facilmente e, com isso, a pessoa perde sódio em excesso, a concentração de sódio no sangue diminui e a pessoa fica desidratada. A desidratação grave e uma baixa concentração de sódio reduzem o volume de sangue e podem dar origem ao choque.

A deficiência de corticosteroide causa uma sensibilidade extrema à insulina, de modo que a concentração de açúcar no sangue pode cair para níveis perigosamente baixos (hipoglicemia). Essa deficiência impede que o organismo produza carboidratos, que são necessários para a função das células, e proteína para combater infecções adequadamente e controlar inflamações. Os músculos enfraquecem e até mesmo o coração pode enfraquecer e se tornar incapaz de bombear o sangue adequadamente. Além disso, a pressão arterial pode ter uma queda tão acentuada que chega a ser perigosa.

As pessoas com insuficiência adrenal não conseguem produzir os corticosteroides a mais que são necessários quando o organismo está estressado. Portanto, essas pessoas ficam suscetíveis a sintomas e complicações graves quando enfrentam doenças, cansaço extremo, lesões graves, cirurgias ou, possivelmente, estresse psicológico grave.

Insuficiência adrenal primária (doença de Addison)

A doença de Addison pode começar em qualquer idade e afeta igualmente homens e mulheres.

Em 70% das pessoas com a doença de Addison, a causa não é conhecida, mas suspeita-se que as glândulas adrenais possam ter sido afetadas por uma reação autoimune, na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói o córtex adrenal (a parte externa da glândula, que é diferente da medula adrenal, que é a parte interna que produz hormônios diferentes).

Nos outros 30%, as glândulas adrenais foram destruídas por câncer, por uma infecção tal como a tuberculose ou outra doença identificável. No caso de bebês e crianças, a doença de Addison pode ocorrer devido a uma anomalia genética nas glândulas adrenais (consulte Hiperplasia adrenal congênita).

Na doença de Addison, a hipófise produz uma quantidade maior de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH, também chamado corticotrofina na tentativa de estimular as glândulas adrenais. O ACTH também estimula a produção de melanina, de modo que a pele e a boca muitas vezes apresentam manchas escuras.

Insuficiência adrenal secundária

Insuficiência adrenal secundária é um termo dado a um distúrbio que se assemelha à doença de Addison. Nesse distúrbio, as glândulas adrenais estão hipoativas porque a hipófise produz menos ACTH e não porque as glândulas adrenais foram destruídas ou pararam de funcionar por outro motivo. A falta de ACTH afeta muito mais a secreção adrenal de cortisol que a secreção de aldosterona.

É possível que a hipófise não produza ACTH devido a um tumor, infecção ou lesão. Além disso, tomar corticosteroides por mais de algumas semanas impede que a hipófise produza uma quantidade suficiente de ACTH, de modo que as glândulas adrenais não são adequadamente estimuladas.

Os sintomas de insuficiência adrenal secundária são semelhantes aos da doença da Addison, exceto que as manchas escuras na pele estão ausentes e a desidratação não costuma ocorrer. A insuficiência adrenal secundária é diagnosticada por meio de exames de sangue. Diferentemente da doença de Addison, na insuficiência adrenal secundária, as concentrações de sódio e potássio tendem a ser próximas ao nível normal e os níveis de ACTH são baixos.

A insuficiência adrenal secundária é tratada com corticosteroides sintéticos, como hidrocortisona ou prednisona.

Supressão das funções adrenais por corticosteroides

A função das glândulas adrenais pode ficar suprimida em pessoas que utilizam doses elevadas de corticosteroides, tais como a prednisona. Essa supressão ocorre porque doses altas de corticosteroides enviam um sinal ao hipotálamo e à hipófise para que interrompam a produção dos hormônios que normalmente estimulam a função adrenal.

Se a pessoa parar de tomar os corticosteroides subitamente, o corpo não consegue restaurar a função adrenal com a rapidez necessária, o que resulta em uma insuficiência adrenal temporária (um tipo de insuficiência adrenal secundária) e ela pode vir a apresentar sintomas tais como fraqueza ou tontura. Da mesma forma, quando há estresse, o corpo não consegue estimular a produção dos corticosteroides adicionais necessários.

Portanto, o médico nunca interrompe subitamente o uso de corticosteroides caso a pessoa os esteja tomando por mais de duas a três semanas. Em vez disso, o médico diminui gradativamente a dose ao longo de algumas semanas ou até mesmo meses.

Talvez também seja necessário aumentar a dose em pessoas que ficam doentes ou gravemente estressadas enquanto tomam os corticosteroides. Talvez seja necessário reiniciar o uso de corticosteroides em pessoas que ficam doentes ou gravemente estressadas no prazo de algumas semanas após a redução ou interrupção do uso de corticosteroides.

Sintomas da insuficiência adrenal

A pessoa com insuficiência adrenal sente fraqueza, cansaço e tontura ao se levantar depois de ter ficado sentada ou deitada. Esses sintomas podem surgir de forma gradativa e insidiosa.

A pessoa com a doença de Addison apresenta manchas escuras na pele. O escurecimento pode dar a impressão de que a pele está bronzeada, mas aparece em regiões que não são expostas ao sol. Pessoas com pele escura também podem apresentar pigmentação excessiva, embora a mudança possa ser mais difícil de ser percebida. Sardas escuras podem aparecer na testa, na face e nos ombros e manchas de coloração preto-azulado podem aparecer ao redor dos mamilos, lábios, boca, reto, escroto ou vagina. Manchas escuras na pele geralmente não ocorrem em pessoas com insuficiência adrenal secundária.

A maioria das pessoas perde peso, fica desidratada, não tem apetite e apresenta dores musculares, náusea, vômito e diarreia. Muitas ficam intolerantes ao frio. A menos que a doença seja grave, os sintomas tendem a aparecer apenas durante os momentos de estresse. Períodos de hipoglicemia, com nervosismo e fome extrema por alimentos salgados, podem ocorrer, especialmente em crianças.

Crise adrenal

Uma crise adrenal pode ocorrer caso a insuficiência adrenal não seja tratada. Dores abdominais graves, fraqueza extrema, pressão arterial extremamente baixa, insuficiência renal e choque podem ocorrer. Uma crise adrenal ocorre muitas vezes quando o corpo é submetido a estresse, como em um acidente, lesão, cirurgia ou infecção grave. Se a crise adrenal não for tratada, ela pode ser fatal.

Diagnóstico de insuficiência adrenal

  • Exames de sangue

Uma vez que o início dos sintomas pode ser lento e sutil, e visto que nenhum exame laboratorial isolado consegue fornecer resultados conclusivos nos estágios iniciais, os médicos não costumam suspeitar de insuficiência adrenal inicialmente. Algumas vezes, um estresse mais intenso torna os sintomas mais óbvios e precipita uma crise.

Os exames de sangue podem mostrar uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio geralmente indica que os rins não estão funcionando bem. O médico que suspeitar que existe insuficiência adrenal mede os níveis de cortisol, que podem estar baixos, e os níveis de ACTH. Os níveis de ACTH tendem a ser elevados na insuficiência adrenal primária e baixos na insuficiência adrenal secundária. Contudo, talvez o médico precise confirmar o diagnóstico por meio da dosagem dos níveis de cortisol antes e depois de uma forma sintética de ACTH ter sido injetada. Se os níveis de cortisol estiverem baixos, outros exames são necessários para determinar se o problema é a doença de Addison ou insuficiência adrenal secundária.

Tratamento da insuficiência adrenal

  • Corticosteroides

Independentemente da causa, a insuficiência adrenal pode ser fatal e precisa ser tratada com corticosteroides e hidratação intravenosa. Normalmente, o tratamento pode ser iniciado com hidrocortisona (a forma medicamentosa do cortisol) ou prednisona (um corticosteroide sintético) tomado por via oral. Entretanto, a pessoa que estiver gravemente doente talvez receba primeiro hidrocortisona por via intravenosa ou intramuscular, e depois comprimidos de hidrocortisona. Uma vez que o organismo geralmente produz a maior parte do cortisol pela manhã, a terapia de reposição de hidrocortisona também deve ser tomada em doses divididas, com a maior dose pela manhã. A pessoa precisará tomar hidrocortisona todos os dias pelo resto da vida. Doses maiores de hidrocortisona são necessárias quando o corpo estiver estressado, especialmente devido uma doença, e pode ser preciso administrá-las por injeção, caso a pessoa apresente diarreia ou vômito graves.

A maioria das pessoas com insuficiência adrenal primária também precisa tomar comprimidos de fludrocortisona todo dia para ajudar a restabelecer a excreção normal de sódio e de potássio pelo organismo. Suplementos de testosterona geralmente não são necessários, embora exista alguma evidência de que a terapia de reposição com DHEA melhora a qualidade de vida em algumas pessoas. Apesar de o tratamento continuar por toda a vida, o prognóstico é excelente.

A pessoa com insuficiência adrenal deve carregar consigo um cartão ou utilizar um bracelete ou colar que a identifique como portadora do distúrbio, informando os medicamentos e as doses que ela toma, caso ela adoeça e não consiga comunicar essa informação. Ela deve também ter sempre consigo uma injeção de hidrocortisona no caso de emergência.

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