원발성 뇌 림프종은 뇌, 척수 또는 수막(뇌와 척수를 덮는 조직층)의 신경 조직에서 발생합니다.
뇌종양의 종류(뇌 내부 또는 주변에서 발생하는 일부 종양 표 또한 참조)는 종양의 위치, 가장 흔히 영향을 받는 사람, 종양이 유발하는 증상과 같이 특성이 다를 수 있습니다.
(또한 뇌종양 개요 참조.)
신경교종
별아교세포종, 희소돌기아교세포종 및 뇌실막세포종은 신경교종의 범주에 포함됩니다. 별아교세포종은 가장 일반적인 신경교종에 해당합니다.
일부 별아교세포종과 희소돌기아교세포종은 서서히 증식되며 초기에는 발작 증상만 일으킬 수 있습니다. 역형성 별아교세포종 및 역형성 희소돌기아교세포종와 같은 그 외의 신경교종은 빠르게 증식되며 암성을 띱니다. (역형성이란 세포가 특정 기능을 수행하도록 특화되지 않았음, 즉 세포가 미분화되어 있음을 의미합니다. 종양 내에 존재하는 미분화 세포는 종양이 빠르게 성장하고 있음을 나타냅니다.)
별 아교 세포종은 젊은 사람에게서 발생하는 경향이 있습니다(소아의 별 아교 세포종 또한 참조). 별아교세포종은 다른 신경교종에 비해 더 공격적인 특성을 나타낼 수 있기 때문에 교아세포종이라고도 합니다.
교아세포종은 중년기 또는 노년기에 발생하는 경향이 있습니다. 별아교세포종은 상당히 빠르게 증식해 뇌내 압력을 증가시키며 결과적으로 두통 및 사고력 둔화를 유발합니다. 뇌내 압력이 크게 상승하면 졸음 증상이 나타나며 심하면 혼수상태가 될 수 있습니다.
뇌실막세포종은 뇌 안에 있는 공간(뇌실)의 내부를 감싸는 세포에서 발생합니다. 흔치 않은 증상인 뇌실막 세포종은 주로 아동과 청년에게서 발생합니다(소아의 뇌실막 세포종 또한 참조). 청소년기 후에는 흔하지 않습니다.
신경 아교종의 증상
신경교종의 증상은 종양의 위치에 따라 달라집니다.
전두엽(이미 뒤에 위치): 이곳에 발생한 종양은 발작, 보행 문제, 급박한 요의, 비자발적 소변 배출(요실금), 마비를 일으킬 수 있습니다. 환자가 주의를 기울이거나 명확하게 생각하지 못할 수 있으며, 무기력해질 수 있습니다. 우성 전두엽(대부분의 경우에는 좌엽에 해당하지만 일부 왼손잡이의 경우에는 우엽에 해당)에서 종양이 발생할 경우, 언어 문제가 발생할 수 있습니다. 무슨 말을 할지 알고 있는 경우에도 그것을 입 밖으로 표현하기가 힘이 들 수 있습니다.
두정엽(전두엽 뒤에 위치): 이곳에 발생한 종양은 위치 감각(신체 부위가 어디에 있는지 아는 것) 상실 및 감각 변화를 일으킬 수 있으며, 신체 접촉이 한 곳에서 발생하는지 아니면 두 곳에서 발생하는지 알지 못할 수 있습니다. 때때로 양안 시력이 일부 상실되기 때문에 어느 쪽 눈으로도 종양 맞은편에 위치한 신체 부위를 보지 못할 수 있으며, 발작을 경험할 수 있습니다.
측두엽(양쪽 귀 위의 관자놀이에 위치): 측두엽에서 종양이 발생할 경우, 발작이 일어날 수 있으며 우성 부위에서 종양이 발생할 경우, 언어를 이해하고 사용할 능력을 상실할 수 있습니다. 양안 시력이 일부 상실될 수 있기 때문에 종양 맞은편의 편측에 해당되는 눈에서 실명이 올 수 있습니다.
후두엽(소뇌 위의 두부 뒤쪽을 향해 위치): 이곳에 발생한 종양은 양안 시력 일부 상실, 환시(존재하지 않는 물체를 봄), 발작을 일으킬 수 있습니다.
소뇌 내부 또는 부근(두부 뒤의 목 윗부분에 위치): 이곳에 발생한 종양은 안진(한 방향으로 빠르게 움직였다가 원래의 위치로 천천히 돌아오는 눈의 움직임), 비협응, 불안정한 보행, 그리고 때때로 청력 상실과 현기증을 일으킬 수 있습니다. 이러한 종양은 뇌척수액의 배출을 차단할 수 있으며 결과적으로 뇌내 공간(뇌실)에서 체액이 축적되는 현상이 발생합니다. 그 결과, 뇌실은 커지게 되며(이러한 상태를 일컬어 수두증이라 함) 두개골 내 압력이 증가합니다. 증상으로는 두통, 메스꺼움, 구토, 눈을 위로 돌리기가 곤란, 시력 문제(예: 복시) 및 무기력증을 들 수 있습니다. 영아의 경우, 머리가 커집니다. 압력이 크게 상승하면 뇌 탈출 증상이 발생할 수 있으며 결과적으로 혼수 상태 및 사망으로 이어질 수 있습니다.
신경 아교종의 진단
의사는 주로 자기공명영상(MRI) 및 생검 결과에 근거하여 신경교종을 진단합니다. MRI는 구조를 보다 쉽게 볼 수 있도록 조영제(가돌리늄)를 사용하는 경우 보다 나은 결과를 제공합니다. 생검의 경우, 의사는 수술 전 또는 수술 중에 종양 조직 검체를 채취할 수 있습니다. 수술 전에 주입한 경우, 두개골에 작은 구멍을 뚫고 바늘을 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 검체를 분석하여 정확한 종양의 유형을 확인합니다. 또한 이 검체는 종양의 성장에 영향을 미치는 유전자 돌연변이에 대해 검사합니다. 이 정보는 치료를 유도하는 데 도움이 될 수 있습니다.
신경 아교종의 치료
신경교종의 치료는 모든 뇌종양의 치료 방법과 비슷하며, 여기에는 종양 제거 수술, 방사선 요법, 그리고 일부 유형의 신경교종의 경우, 화학요법 및/또는 면역요법이 있습니다.
예후는 신경교종의 유형, 신경교종의 위치, 유전적 돌연변이의 존재, 종양 확산의 정도에 따라 크게 다릅니다.
속질모세포종
속질 모세포종은 주로 아동 및 청년 시기에 발생합니다(소아의 속질 모세포종 또한 참조). 이 종양은 소뇌(두부 뒤의 목 윗부분에 위치)에서 발생합니다. 이 종양은 뇌내 공간(뇌실)에 뇌척수액이 배출되는 것을 차단할 수 있습니다. 이로 인해 뇌척수액이 뇌실에 축적되어 뇌실을 커지게 할 수 있습니다(수두증이라고 함). 그 결과, 뇌에 가해지는 압력이 증가합니다.
속질모세포종의 증상
이러한 종양은 안진(한 방향으로 빠르게 움직였다가 원래의 위치로 천천히 돌아오는 눈의 움직임), 협응 상실, 불안정한 보행을 야기합니다.
속질모세포종은 뇌척수액(뇌와 척수를 둘러싸고 있는 체액)을 통해 대뇌 위와 척수 아래로 퍼질 수 있습니다.
속질모세포종의 치료
속질모세포종 치료는 속질모세포종의 유형, 환자의 연령, 종양 확산의 정도에 따라 달라집니다. 일반적으로 3세 이상의 소아에서 의사들은 안전하게 제거할 수 있는 범위 내에서 종양을 최대한 많이 제거합니다. 그 후 화학요법, 그리고 필요한 경우 방사선 요법을 이용합니다. 매우 어린 소아에게는 방사선 요법을 늦추거나 피하기 위해 수술 후 몇 가지 화학요법 약물을 투여합니다. (소아의 경우, 일부 조직이 성인보다 방사선에 더 민감합니다.) 성인에서는 수술 후 방사선 요법을 실시합니다. 화학요법을 추가하면 생존율을 향상시킬 수 있습니다.
치료를 했을 때, 5년 후 생존한 사람들의 비율(생존율)은 연령에 따라 다릅니다. 전반적인 생존율은 대략적으로 다음과 같습니다.
5년 시점에 75% 이상
10년 시점에 67%
수막종
수막종은 가장 일반적인 뇌종양에 속합니다. 수막종은 대체로 비암성에 해당하지만 수술로 제거한 후에도 재발할 수 있습니다.
수막종은 유일하게 여성에게서 더 일반적으로 나타나는 뇌종양입니다. 수막종은 대체로 중년층 이상에서 나타나지만 아동기 또는 그 이후의 시기에 서서히 증식될 수 있습니다. 이러한 종양들은 뇌를 직접 침습하지는 않지만 뇌 또는 뇌신경에 압력을 가하거나 뇌척수액의 흡수를 방해할 수 있으며 혹은 이러한 2가지 현상이 모두 나타날 수도 있습니다. 수막종은 두부의 뼈를 파고들며 자라나며, 때때로 눈에 띄는 변화를 야기하고 시력과 청력에 영향을 미칩니다.
수막종의 증상
수막종의 증상은 종양이 발생하는 위치에 따라 달라집니다. 증상으로는 쇠약 또는 무감각, 발작, 후각 손상, 시력 변화, 두통 및 정신 기능 손상을 들 수 있습니다. 노인들의 경우, 수막종은 치매를 유발할 수 있습니다.
수막종의 진단
수막종의 진단은 대개 구조를 보다 쉽게 확인하기 위해 조영제를 사용한 자기공명영상(MRI) 결과에 기반합니다.
수막종의 치료
수막종이 증상을 유발하지 않으며 그 크기가 작은 경우, 이를 모니터링하기 위한 일반 영상 검사를 통해 치료합니다. 뇌수막염이 증상을 야기하거나, 비대해지거나, 뇌의 특정 중요 부위에 위치하는 경우, 의사는 가능하면 이를 제거하며, 종종 방사선 수술을 이용합니다. 방사선 수술은 절개가 필요하지 않습니다. 대신 집속 방사선을 사용하여 종양을 파괴합니다.
송과체 종양
뇌 내부 깊숙한 곳에 존재하는 작은 구조물인 송과선 근처에서 종양이 발달 할 수 있습니다. 송과체 종양은 대체로 아동기에 발생하고 사춘기가 빨라지는 원인이 되는 경우도 많으며, 특히 남아에게 주로 발생합니다. 이러한 종양은 뇌 주변의 뇌척수액 배출을 차단할 수 있으며, 이는 수두증(뇌실 내에 수액이 축적되어 뇌실이 비대해짐)으로 이어집니다. 그 결과, 뇌에 가해지는 압력이 증가합니다.
송과체 종양의 가장 흔한 유형은 배아세포종입니다. (배아세포종은 남성과 여성의 생식계로 발달되는 세포에서 발생합니다. 이러한 세포를 배아세포라고 합니다.)
송과체 종양의 증상
송과체 종양의 증상으로는 시선을 위로 올릴 수 없는 증상과 눈꺼풀의 위치가 변화하는 현상을 들 수 있습니다. 안구가 빛의 변화에 적응하지 못할 수 있습니다.
송과체 종양의 진단
송과체 종양은 일반적으로 자기공명영상(MRI) 후 생검을 실시하여 진단합니다. 혈액 검사도 가끔씩 실시됩니다.
송과체 종양의 치료
방사선 요법, 화학요법, 방사선 수술, 수술은 단독으로 또는 병용하여 실시합니다. 배아세포종은 방사선 요법에 매우 민감하며 종종 치유됩니다.
뇌하수체 종양
뇌 밑쪽에 위치한 뇌하수체는 내분비(호르몬)계의 상당 부분을 관할합니다. 대부분의 뇌하수체 종양은 뇌하수체선종이며, 이는 대체로 비암성입니다. 뇌하수체선종은 비정상적으로 많은 양의 뇌하수체 호르몬을 분비하거나 호르몬의 생성을 차단할 수 있습니다. 다량의 호르몬이 분비될 경우, 어떤 호르몬이 이러한 종양의 형성에 관여하느냐에 따라 다음과 같은 효과들이 나타납니다.
성장 호르몬의 경우, 키가 지나치게 커지거나(거인증) 머리, 얼굴, 손, 발 및 가슴 등의 부위가 불균형적으로 비대해지는 증상(말단비대증)
코르티코트로핀의 경우, 지방과 체액이 얼굴과 어깨에 축적되도록 하고(들소 혹), 복부에 보라색 튼살, 고혈압, 뼈 약화, 쉽게 드는 멍, 더딘 상처 치유를 유발하는 쿠싱 증후군
프롤락틴의 경우, 여성의 월경 주기 중단(무월경), 모유 수유를 하지 않는 여성들의 모유 생성(유루증), 남성의 성욕 감퇴, 발기 부전 및 유방 비대(여성 유방증) 등의 증상
바소프레신의 경우, 과도한 갈증과 과도한 배뇨를 일으키는 아르기닌 바소프레신 결핍(과거에는 요붕증이라고 함)
뇌하수체 종양은 호르몬을 분비하는 뇌하수체의 조직들을 파괴함으로써 호르몬 생성을 차단할 수 있으며, 결과적으로 이러한 호르몬들이 체내에서 부족해지는 문제가 발생합니다.
대체로 두통이 발생합니다. 종양이 시신경에 압력을 가하면 시력에 영향을 미칩니다. 드물게는 종양으로의 출혈이 발생하여 갑작스러운 두통이나 시력을 상실을 유발할 수도 있습니다.
뇌하수체 종양의 진단
자기공명영상(MRI)
혈액 검사
의사는 환자에게 설명할 수 없는 두통, 특징적인 시각 문제 또는 호르몬 생성 이상으로 인한 문제가 있는 경우 뇌하수체 종양을 의심합니다.
진단은 보통 MRI와 뇌하수체 종양에 의해 생성되는 호르몬 수치를 측정하기 위한 혈액 검사를 토대로 이루어집니다.
뇌하수체 종양의 치료
수술 또는 약물
뇌하수체 종양의 치료는 어떤 호르몬이 과잉생산되는지에 따라 달라집니다. 예를 들어, 뇌하수체 종양이 성장 호르몬을 생산하는 경우 이를 외과적으로 제거합니다. 때때로, 특히 종양을 외과적으로 제거하거나 많은 조직이 영향을 받은 경우, 방사선 요법이 필요합니다.
프롤락틴을 과잉생산하는 샘종은 프롤락틴 생성을 차단하는 뇌의 호르몬인 도파민처럼 작용하는 약물로 치료합니다. 이러한 약물(브로모크립틴, 페르골리드, 카버골린 등)은 혈중 프로락틴 수치를 낮추고 종종 종양의 크기를 감소시킵니다. 일반적으로 수술과 방사선 요법은 필요하지 않습니다.
원발성 뇌 림프종
원발성 뇌 림프종은 특히 노인과 면역 체계가 약화된(면역 손상) 사람(말기 HIV 감염 환자 또는 장기 이식 환자 등)에서 점점 더 흔해지고 있습니다. 감염 단핵구증을 유발하는 엡스타인-바 바이러스는 HIV 감염자나 면역 체계가 약화된 사람에서 림프종 발생에 기여할 수 있습니다.
원발성 뇌 림프종은 뇌에 여러 개의 종양을 형성하거나 때때로 하나만 형성할 수 있습니다. 뇌 림프종은 때때로 눈의 망막과 시신경에 영향을 미치기도 하는데, 이는 뇌의 신경이 눈으로 확장되기 때문입니다.
원발성 뇌 림프종의 진단
자기공명영상(MRI)
척추 천자 또는 생검도 간혹 시행됨
MRI는 의사가 원발성 뇌 림프종을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 MRI 소견은 확실하지 않을 수 있습니다. 그 후 생검 또는 척추 천자(요추 천자)를 실시합니다.
척추 천자로 뇌척수액(CSF)을 채취하여 현미경으로 조사합니다. 종양의 진단 또는 유형이 불분명할 경우에 척추 천자를 실시하면 도움이 될 수 있습니다. 림프종이 뇌척수막(뇌와 척수를 덮고 있음)에 영향을 미치는 경우, CSF에서 림프종 세포가 검출될 수 있습니다. 그러나 환자에게 두개 내압을 증가시키는 큰 종양이 있는 경우, 척추 천자를 실시할 수 없습니다. 이러한 환자의 경우, 척추 천자 중에 CSF를 제거하면 종양이 움직일 수 있습니다. 뇌를 구획으로 구분하는 상대적으로 단단한 조직판에 있는 작은 개구부를 통해 뇌가 옆쪽, 그리고 아래로 밀려날 수 있습니다. 그로 인한 결과는 뇌 탈출입니다.
CSF에 림프종 세포가 포함되어 있지 않으면, 뇌 생검을 실시해야 합니다.
의사는 눈 뒤쪽의 망막 또는 시신경에 종양이 있는지 확인하기 위해 세극등 검사를 실시합니다.
의사는 림프종이 신체 다른 곳보다 먼저 뇌에서 발병한 후 뇌로 확산되는지 확인하기 위해 다음을 실시합니다.
골수 생검
흉부, 복부 및 골반 영상 검사
이러한 검사는 림프종이 얼마나 광범위한지 확인하는 데에도 도움이 됩니다.
원발성 뇌 림프종의 치료
코르티코스테로이드
화학요법
방사선 요법
코르티코스테로이드는 종양을 축소시키고 종양 주변의 부기를 감소시키기 때문에 처음에는 빠르게 호전될 수 있습니다. 그러나 이러한 개선은 지속적이지 않습니다.
화학 요법은 지속적인 개선 효과를 가져올 수 있습니다. 메토트렉세이트 및 시토신 아라비노시드와 같은 여러 화학 요법제가 사용됩니다. 이 약물은 정맥으로(정맥 내로) 고용량을 투여합니다. 화학 요법제는 뇌와 척수를 둘러싼 체액에 주사할 수도 있습니다. 약물은 아래쪽 등뼈(척추)에 있는 두 개의 척추 사이에 삽입된 바늘을 통해 척수 주위의 공간으로 주입됩니다. 때때로 림프종 세포 표면의 특정 단백질을 표적으로 하는 면역 요법 약물을 화학 요법과 함께 투여하기도 합니다. 리툭시맙을 예로 들 수 있습니다.
고용량으로 투여하는 일부 화학 요법제는 혈액 세포로 성장하는 줄기 세포에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 약물을 사용하는 경우, 화학 요법을 시작하기 전에 혈액에서 줄기세포를 제거한 후 화학 요법 후 다시 추가할 수 있습니다. 이 절차(자가 줄기세포 이식이라고 함)를 통해 혈액 세포 생산을 회복시킬 수 있습니다.
일부 환자는 자가 줄기세포 이식을 받지 못하는 질환을 가지고 있기도 합니다. 이들은 방사선 요법을 통해 혜택을 볼 수 있습니다. 원발성 뇌 림프종은 뇌 전체에 퍼지는 경향이 있기 때문에 전뇌 방사선이 사용됩니다.
젊은 사람들은 노인들보다 생존율이 더 높습니다.
