협응 장애

작성자:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
검토/개정일 2024년 2월 8일

협응 장애는 종종 뇌에서 자발적 운동을 협응시키고 균형을 조절하는 부분인 소뇌의 기능 부전으로 초래됩니다.

  • 소뇌의 기능 부전은 협응 기능 상실을 초래합니다.

  • 종종 사람들은 자신의 팔과 다리를 제어할 수 없어서 걸을 때 넓고 불안정하게 발을 내딛습니다.

  • 의사는 증상, 가족력, 뇌의 자기공명영상 및 종종 유전자 검사를 기준으로 진단합니다.

  • 가능한 경우 원인을 고치고, 그럴 수 없는 경우 치료는 증상 완화에 중점을 둡니다.

(운동 장애 개요 또한 참조.)

소뇌는 운동 순서를 조절하는 데 가장 많은 영향을 미치는 뇌의 부분입니다. 또한 균형과 자세를 제어합니다. 소뇌를 손상시켜 협응 기능의 상실(운동실조)을 유도할 수 있습니다. 그러나 기타 다수의 장애 또한 협응 상실을 유발할 수 있습니다.

협응 장애의 원인

협응 장애의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 소뇌를 영구적으로 손상시키는 지속적인 과음

뇌졸중다발성 경화증은 협응 장애의 일반적인 원인이기도 합니다.

이보다 덜 일반적으로는 갑상선 기능 부전(갑상선기능저하증), 비타민 E 결핍뇌종양과 같은 다른 장애가 협응 장애를 일으킵니다. 프리드라이히 운동실조와 같은 일부 유전성 장애로 인해 협응 기능이 상실됩니다.

드물게 암(유방암, 난소암, 폐암 등) 환자에서 면역 체계가 오작동하여 소뇌를 공격합니다(자가면역 반응). 아급성 소뇌 변성이라고 하는 이 장애는 협응 상실을 야기합니다.

소아에서는 뇌종양이 원인일 수 있습니다.

특정 약물(예: 항발작제) 및 기타 물질은 특히 고용량으로 복용할 때 협응 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 경우에는 해당 약물이나 물질을 중단하면 장애가 사라질 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 협응 장애의 가장 흔한 원인은 지속적인 과음입니다.

협응 장애의 증상

협응 상실은 환자들이 팔과 다리의 위치 또는 자세를 제어할 수 없게 만듭니다. 따라서 걸을 때 걸음을 넓게 하고 비틀거리고 물건을 잡기 위해 손을 뻗을 때 팔을 휘저으면서 크게 지그재그로 움직입니다.

협응 장애는 다음과 같은 다른 이상 증상을 일으킬 수 있습니다.

  • 운동실조: 협응력이 상실됩니다. 걸을 때 불안정할 수 있고, 보폭이 넓습니다. 돌아다니기 위해 가구와 벽을 붙잡아야 할 수도 있습니다.

  • 운동거리조절이상: 무언가를 닿으려고 시도하는 등, 목적이 있는 운동을 하는 데 어려움을 겪습니다. 예를 들어, 운동거리조절이상이 있는 사람은 목표하는 물체 너머로 손을 뻗을 수 있습니다.

  • 조음장애: 말이 불분명하고 말하기 근육이 조정되지 않으므로 음량의 변동을 제어할 수 없습니다. 입 주변 근육의 운동이 과장될 수 있습니다.

  • 단속성 언어: 환자들은 단조로운 어조로 얘기하며, 단어나 음절을 시작할 때 망설이는 경향이 있습니다.

  • 안진: 물체를 쳐다보면 안진이 발생할 수 있습니다. 안진에서 눈은 한 방향으로 반복해서 빨리 이동한 다음 다시 원래 위치로 천천히 조금 더 되돌아갑니다.

  • 떨림: 또한, 소뇌 손상은 환자가 물체에 접근하려고 하는 등 목적이 있는 운동을 시도하거나(의도성 떨림) 어떤 자세로 사지를 뻗은 자세를 유지하려고 할 때(체위성 떨림) 떨림을 일으킬 수도 있습니다.

근긴장이 감소할 수 있습니다.

프리드라이히 운동실조

프리드라이히 운동실조는 유전성 장애입니다. 프리드라이히 운동실조의 유전자는 열성입니다. 즉, 이 장애가 나타나려면 환자는 양쪽 부모로부터 하나씩 총 두 개의 비정상 유전자를 받아야 합니다.

프리드라이히 운동실조는 진행성 장애로, 5~15세 사이에 보행이 불안정해집니다. 그러다가 팔 운동이 조정되지 않게 되고 말이 분명하지 않고 이해하기 힘들어집니다.

이러한 장애가 있는 많은 아이들은 내반족, 만곡 척추(척추 측만증) 또는 둘 다를 갖고 태어납니다.

프리드라이히 운동실조가 있는 사람은 진동을 감지할 수 없고 팔과 다리가 어디에 있는지 감지할 수 없으며(위치 감각 상실) 더 이상 반사 반응을 보이지 않습니다. 정신적 기능이 나빠질 수 있습니다. 떨림은 (있더라도) 경증입니다.

종종 심장 문제가 발생하며 계속해서 악화됩니다.

프리드라이히 운동실조 환자는 20대 후반까지 휠체어에 묶여 있을 수 있습니다. 종종 비정상 심장 박동 또는 심부전으로 인해 일반적으로 중년에는 사망합니다.

척수소뇌 운동실조

척수소뇌 운동실조(SCA)의 유전자는 우성입니다. 따라서, 한 쪽 부모에게서 물려받은 비정상 유전자 하나만 가지더라도 장애를 일으키기에 충분합니다. 이 운동실조에는 여러 가지 다른 유형이 존재합니다. 전세계적으로 SCA 3형(이전에는 마카도-조셉병이라 불림)이 가장 흔할 수 있습니다. 이러한 장애는 진행성이고 퇴행성이며 대개 결국에는 생명을 위협합니다. 알려진 치료법 중 효과적인 치료 방법은 없습니다.

SCA의 증상은 유형에 따라 다르며, 대부분 협응 상실과 더불어 감각 문제(예를 들어, 환자는 통증, 접촉 및 진동을 잘 느끼지 못하거나 아예 느끼지 못합니다), 근쇠약 및 하지 불안 증후군을 유발합니다. 환자들은 균형, 언어 및 눈 운동 문제를 겪습니다. 일부 유형은 일반적으로 협응 상실만을 유발합니다.

SCA는 의도성 떨림(목적성 운동으로 유발됨)의 흔한 원인입니다. 환자는 떨림 및 근육 경직 등 파킨슨병(파킨슨증)과 유사한 증상을 겪을 수 있습니다.

일부 SCA 3형 환자는 협응 상실과 떨림뿐만 아니라 다른 증상도 보입니다. 눈 운동 기능이 손상될 수 있으며 얼굴 근육과 혀에서 조절 불가능한 경련이 일어날 수 있고 눈이 돌출될 수 있습니다. 일부 환자에서는 장기간 지속되며(유지되며) 통증이 있는 불수의적 근육 수축(근긴장이상)이 나타납니다.

협응 장애의 진단

  • 의사의 평가

  • 보통 자기공명영상

  • 유전자 검사를 수행하는 경우도 있음

협응 장애의 진단은 증상에 기반합니다. 또한 의사는 유사한 증상 또는 증상을 일으킬 수 있었던 상태를 가졌던 친척에 대해 묻습니다(가족력). 또한 의사는 신경학적 검사를 포함한 신체 검사를 실시하여 영향을 받은 사람에게서 증상을 유발할 수 있는 상태를 확인합니다.

보통 뇌의 자기공명영상(MRI)을 실시합니다.

협응 장애의 가족력이 있는 사람의 경우 유전자 검사를 실시하는 사례가 점점 증가하고 있습니다.

협응 장애 치료

  • 가능한 경우 원인 치료

  • 물리 요법 및 작업 요법

가능한 경우, 원인이 제거되거나 치료됩니다. 예를 들어, 협응 장애가 음주로 인한 것이면 음주를 중단합니다. 장애가 고용량의 약물(예: 페니토인)에 의한 것이면 용량을 줄입니다. 갑상선기능저하증비타민 E 결핍과 같은 일부 기본적인 장애는 치료될 수 있습니다. 수술은 뇌종양이 있는 사람에게 도움이 될 수 있습니다.

유전성 협응 장애인 경우에는 치료 방법이 없습니다. 이러한 경우에는 치료가 증상 완화에 중점을 둡니다. 리루졸은 단기적으로 협응을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

물리 치료사는 환자에서 균형, 자세 및 협응 기능을 향상시키는 데 도움이 될 수 있는 특정 운동을 가르칠 수 있습니다. 이러한 운동은 환자가 더 정상적으로 걷고 더 독립적으로 기능을 수행하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 작업 치료사 또한 걷기, 먹기 및 기타 일상 생활에 도움을 줄 수 있는 기기를 추천해 줄 수 있습니다. 언어 치료도 도움이 될 수 있습니다.